Cardiogramme
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Arythmies potentiellement dangereuses

Il existe toute une série d’affections paucisymptomatiques qui prédisposent le patient à des arythmies graves et qui sont connues pour présenter une incidence élevée de mort subite. Certaines de ces pathologies sont d’autant plus dangereuses qu’elles surviennent chez des personnes en bonne santé apparente. Certaines sont liées à une pathologie structurelle du coeur, d’autres ne sont que des phénomènes électrophysiologiques. Ce sont essentiellement, par ordre de fréquence: la maladie de Barlow, la cardiomyopathie hypertrophique, le syndrome de Wolff-Parkinson-White, le syndrome du QT long, le syndrome de Brugada, la dysplasie arythmogène du VD et la dépolarisation précoce.

 

Maladie de Barlow

Des tachyarythmies auriculaires et ventriculaires sont fréquentes dans la maladie de Barlow (prolapsus mitral avec faible régurgitation et dégénérescence myxoïde minime); la plus habituelle est la tachycardie auriculaire paroxystique. Un allongement de l’intervalle QT est possible. Le pronostic de l’affection est bon, bien qu’il existe une faible incidence de mort subite. Le traitement est un β-bloqueur.

 

Cardiomyopathie hypertrophique

Les zones de cellules myocardiques anormales sont le substrat anatomique de l’arythmogénicité de la maladie, qui se rencontre chez 2‰ (1:500) des jeunes adultes [101]. Elle est la cause la plus fréquente de mort subite chez le jeune et chez l’athlète [76]. La symptomatologie consiste en palpitations et dyspnée (75% des cas), angor (50% des cas), et syncope (25% des cas); la fibrillation auriculaire est présente dans 20-25% des cas. L’incidence de mort subite par fibrillation ventriculaire est de 1-5%/an selon les formes de la maladie; elle est plus élevée chez les individus qui présentent des épisodes de TV.

  • ECG: signes non spécifiques d’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG), bloc de branche gauche (BBG), hémi-bloc antérieur gauche, Q de V3 à V6.
  • Echocardiographie: épaisseur de la paroi postérieure du VG ≥ 15 mm, épaisseur du septum ≥ 30 mm, obstruction dynamique de la chambre de chasse, dysfonction diastolique.

 

Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

La présence d’une ou de plusieurs voies accessoires auriculo-ventriculaires (faisceau de Kent, fibres de James et de Mahaim) peut conduire une dépolarisation de façon antérograde accélérée (onde δ de préexcitation ventriculaire caractéristique), de façon rétrograde, ou dans les deux sens (Figure 20.13). Ces voies conduisent plus rapidement que les voies normales parce que leur dépolarisation fonctionne avec des canaux Na+ alors que les voies de conduction physiologiques fonctionnent avec des canaux Ca++. Le nœud AV fait obligatoirement partie du circuit. Les arythmies habituelles qui accompagnent le WPW sont une tachycardie à QRS fin (orthodromique), une tachycardie à QRS large (antidromique), ou une fibrillation auriculaire. La prévalence du WPW est de 1.5‰ ; les tachycardies paroxystiques surviennent chez 10% (< 30 ans) à 35% (> 60 ans) des patients [91].

  • ECG: complexe QRS de fusion, élargi (> 0.11 sec) et pré-excité (durée du PQ < 120 msec) avec une onde δ; PR < 0.12 sec; ondes T souvent anormales.

Le traitement est réservé aux patients symptomatiques (sensations d’arythmies, syncopes) :

  • β-bloqueur, amiodarone, antiarythmique de classe 1A et 1C ;
  • Thermo/cryo-ablation des faisceaux accessoires par cathétérisme ;
  • En cas de crise tachycardique mal supportée : adénosine.

La découverte d’un ECG pathognomonique chez un malade asymptomatique ne nécessite pas de précaution particulière pour l’anesthésie, sauf un traitement rapide et agressif de toute arythmie peropératoire éventuelle [81]. Chez les malades symptomatiques, une thermo/cryo-ablation préopératoire est une mesure de prudence.

 

Syndrome du QT long

Il s’agit d’une dysfonction des canaux Na+-K+ se traduisant par une repolarisation allongée et dispersée; lorsqu’elle est potentialisée par une stimulation sympathique, cette dernière peut conduire à une post-dépolarisation précoce et à des circuits de réentrée. Cinq gènes codant les protéines des canaux ioniques sont incriminés dans la genèse du syndrome [87]. Il en existe une forme congénitale (syndrome de Romano-Ward), qui peut être associée à une surdité (syndrome de Jervell-Lange-Nielsen), et une forme acquise d’origine médicamenteuse ou électrolytique (voir la liste dans le Tableau 20.3) [103]. La prévalence est de 0.3-1‰.

La valeur limite de l’intervalle QT, mesuré du début de l’onde Q à la fin de l’onde T, est de 440 msec ± 15% de variation physiologique (Figure 20.14); il est habituel de le corriger pour la fréquence (QTc = QT / √ R-R). Le QTc est considéré comme significativement allongé au-delà de 450 msec chez l’homme et 470 msec chez la femme [116]. Le risque n’est pas directement lié à l’allongement de l’intervalle QT, mais il augmente au-delà de 500 msec [103]. Une onde U est souvent présente.

  • ECG: QT > 440 ms; QTc > 450 ms chez l’homme, > 470 ms chez la femme; onde U fréquente.

La tachyarythmie ventriculaire pathognomonique du QT long est la torsade de pointe; elle doit son nom à la variation constante de l’amplitude des complexes QRS qui donne l’impression d’une rotation d’axe; la fréquence est habituellement 200-250 par minute (Figure 20.15). Le syndrome se manifeste par des syncopes et une incidence de 10% de morts subites. Les torsades de pointe surviennent lors de stimulation adrénergiques intenses (stress, angoisse, effort, bruit perturbant), au point que les sports de compétition sont déconseillés aux athlètes souffrant du syndrome [133].

Le traitement consiste à limiter l’incidence des morts subites et à interrompre les torsades de pointe [71.91]:

  • β-bloqueur; malgré la réduction des épisodes de mort subite, il n'est pas suffisamment efficace seul;
  • Défibrillateur implanté: interrompt efficacement les TV et torsades de pointe;
  • Sympathectomie cervico-thoracique gauche: chez 25% des patients qui ne sont pas protégés par les traitements précédents, celle-ci permet une réduction significative des arythmies ventriculaires et des chocs administrés ;
  • Torsade de pointe: le traitement spécifique est le Mg2+, qui agit comme un bloqueur calcique mais ne raccourcit pas le QT; il est efficace même lorsque la magnésémie est normale; en cas d’échec, d’absence de pouls périphérique ou de fibrillation ventriculaire, la défibrillation s’impose;
    • Sulfate de magnésium: 30 mg/kg iv, puis perfusion 2-4 mg/min; également efficace en traitement prophylactique;
    • Overdrive pacing à 90-110 batt/min;
    • Défibrillation asynchrone;
    • Isoprénaline ou dobutamine lorsque l’origine du QT long est médicamenteuse; la stimulation sympathique de ces agents est contre-indiquée dans le QT long congénital.

Il est rare qu’un médicament qui allonge le QT soit à lui seul responsable de torsades de pointe. Le plus souvent, il s’agit de l’effet additif de plusieurs substances ou de la conjonction avec un autre évènement (QT long congénital, bradycardie, stimulation vagale) (voir www.qtsyndrome.ch ou www.qtdrugs.org). Le QT-long interfère significativement avec de nombreuses substances utilisées en peropératoire (voir plus loin: Anesthésie en cas d’arythmies).

 

Syndrome de Brugada

Le syndrome, caractérisé par une surélévation ST en V1-V3, un bloc de branche droit (BBD) et un cœur structurellement normal, est responsable de 4-12% de toutes les morts subites en Occident (prévalence 1:5’000), et de 50% de celles survenant chez les jeunes dans le Sud-Est asiatique [4,28]. Il est lié à la mutation d’un gène commandant les canaux Na+; ceux-ci sont dysfonctionnels mais leur récupération est accélérée ; la repolarisation est dispersée à travers le myocarde, conduisant à un état arythmogène parce que certaines parties sont à des stades de réactivation différents [59]. Ce processus est facilité par les manœuvres vagales ou les repas copieux, par les agents parasympathicomimétiques, par les substances α-adrénergiques et par les β-bloqueurs. Ce syndrome, qui prédomine chez les mâles, paraît responsable de 40-60% des cas de fibrillation ventriculaire sans cause apparente. Il présente un ECG caractéristique, mais souvent intermittent (Figure 20.16) [87].

  • ECG: BBD, surélévation ST en V1-V3;
  • Traitement: défibrillateur implanté, éventuellement quinidine.

Les patients symptomatiques de syncope ou de mort subite ont 62% de risque de récidive, alors que ceux qui présentent les caractéristiques ECG mais pas les symptômes n’ont que 8% de chance de présenter des arythmies [27]. L’implantation d’un défibrillateur réduit la mortalité annuelle de 40% à 0%, alors que le traitement pharmacologique n’a que peu d’effet.

 

Dystrophie arythmogène du VD

Le VD est infiltré par des zones de tissu fibreux et adipeux, ce qui conduit à une dysfonction droite sévère. Les épisodes de TV sont dus à des phénomènes de réentrée liés à l’hétérogénéité du myocarde droit. La prévalence est de 0.1‰ [47]. Une étude française a révélé que 36% des cas d’arrêts cardiaques irréversibles au cours d’anesthésie générale pour des pathologies bénignes présentaient des signes histologiques de dysplasie du VD (118) (Figure 20.17) [127].

  • ECG: encoche terminale sur le QRS appelée onde epsilon (ε), T inversé de V1 à V3;
  • Echocardiographie: dysfonction du VD dont la paroi libre est anormalement échogène et dyskinétique; insuffisance tricuspidienne;
  • Traitement: défibrillateur implanté;
  • Traitement de la tachycardie ventriculaire: β-bloqueur (métoprolol), sotalol, amiodarone.

 

Dépolarisation précoce

La dépolarisation précoce est une découverte fréquente sur un ECG de personne en bonne santé. Elle est caractérisée par les éléments suivants (Figure 20.18) [62] :

  • ECG : élévation de la jonction QRS-ST de > 0.1 mV, QT court (QTc < 400 ms) ;
  • Fonction ventriculaire et clinique sans particularités ;
  • Traitement: thermo-ablation et/ou défibrillateur implanté chez les personnes ayant déjà fait un arrêt cardiaque.

La morphologie et l’amplitude de la dépolarisation précoce peuvent fluctuer chez un même individu simultanément aux modifications de l’onde T. Une ESV peut induire une TV ou une FV. Le taux de mort subite est 6 fois plus élevé que dans la population générale [62]. L’isoprénaline élimine les arythmies, mais pas les β-bloqueurs ; les seuls antiarythmiques efficaces sont la quinidine et le disopyramide. La prévention de la TV est une thermo-ablation par cathétérisme et/ou l’implantation d’un défibrillateur.

 

Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique

Cette canalopathie est caractérisée par un défaut d’inhibition de la libération de Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique pendant la diastole. L’excès de Ca2+ intracellulaire retarde la dépolarisation et conduit à une stimulation [87]. L’ECG de repos est banal, mais l’effort fait apparaître une forme particulière d’arythmie ventriculaire polymorphe. La clinique est caractérisée par des syncopes à l'effort. Le traitement est un β-bloqueur ou de la flécaïnide; l'amiodarone est inefficace [121a].

 

Maladie du sinus

La maladie du sinus (sick sinus syndrome) se caractérise à l'ECG par une bradycardie sinusale, des pauses sinusales sans rythme d'échappement, un bloc sino-atrial et/ou des alternances de bradycardie et de tachycardie supraventriculaire. L'accélération sinusale à l'effort ne dépasse pas 90-100 batt/min. Le traitement est un pace-maker implanté avec un entraînement en double-chambre. La bradycardie est traitée par isoprénaline ou adrénaline, car l'atropine est inefficace [121a].

 

Evaluation préopératoire

Il est capital que chaque anesthésiste reste constamment attentif à la présence potentielle de l’un de ces syndromes, plus particulièrement chez les jeunes adultes. En effet, une arythmie catastrophique peut survenir à tout instant, pendant l’anesthésie ou le séjour hospitalier, notamment lors de stimulation sympathique ou parasympathique excessive. Les signes d’appel sont protéiformes et peu spécifiques:

  • Anamnèse familiale de mort subite;
  • Anamnèse personnelle de malaise, de palpitations ou de syncope, notamment à l’effort, au stress ou au bruit; crises de pseudo-épilepsie;
  • Réanimation lors d’une anesthésie précédente;
  • Surdité: QT long;
  • Episodes documentés de TV, de torsades de pointe ou de fibrillation ventriculaire.

A la visite préopératoire, il est capital de toujours poser deux questions : existe-t-il des cas de mort subite dans la famille ? avez-vous eu des épisodes de syncopes ou de palpitations ? Des jeunes adultes par ailleurs en bonne santé ne pensent souvent pas à mentionner ces éléments, d’où la nécessité de les rechercher spécifiquement. L’ECG n’est pas une routine chez l’adulte asymptomatique, mais il peut montrer quelques signes pathognomoniques:

  • Onde ε: dysplasie arythmogène du VD;
  • Onde δ et raccourcissement PR (< 120 ms): Wolff-Parkinson-White;
  • Surélévation ST V1-V3: syndrome de Brugada;
  • Allongement QT: > 450 msec;
  • Raccourcissement QT et dépolarisation précoce.

 

Arythmies dangereuses
Certaines affections cliniquement paucisymptomatiques peuvent donner naissance à des arythmies dangereuses et causer des morts subites. Ce sont par ordre de fréquence:
- Maladie de Barlow (tachyarythmies auriculaires et ventriculaires)
- Cardiomyopathie hypertrophique (fibrillation ventriculaire 1-5%/an)
- Syndrome de Wolff-Parkinson-White (tachycardie paroxystique)
- Syndrome du QT long (torsades de pointe)
- Syndrome de Brugada (fibrillation ventriculaire)
- Dysplasie arythmogène du VD (tachycardie ventriculaire)
- Dépolarisation précoce (tachycardie ou fibrillation ventriculaire)


 

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