Cardiogramme
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Anévrysmes thoraciques

L’anévrysme est un élargissement localisé de plus de 50% par rapport au diamètre normal de l’aorte à cet endroit, sacculaire ou fusiforme, dont la paroi est constituée des trois couches normales, amincies et soumises à d’autant plus de tension que le diamètre est agrandi (loi de Laplace) [109,118]. Il peut se rencontrer sur toutes les portions de l’aorte (Figure 18.11) . Les dimensions normales maximales de l’aorte (dilatation non chirurgicale) sont 4.5 cm pour la portion ascendante, 4.0 cm pour la crosse et 3.5 cm pour la descendante. L’indication opératoire est posée pour un diamètre > 5.5 cm dans l’aorte ascendante et la crosse (> 5.0 cm en cas de syndrome de Marfan) et > 6 cm dans l’aorte descendante [109] ; l’évolution vers la rupture est plus lente dans la descendante que dans l’ascendante. L’incidence est d’environ 400 cas pour 100’000 autopsies, et jusqu’à 670 pour 100’000 au-delà de 80 ans ; l’incidence des anévrysmes abdominaux est d’environ 2.5% au-delà de 65 ans [14,216]. La répartition anatomique est la suivante [23]:

  • Aorte ascendante: 50 % des cas ;
  • Aorte descendante: 30 % des cas ;
  • Crosse de l’aorte: 10 % des cas ;
  • Aorte thoraco-abdominale: 10 % des cas.

Une dilatation de moins de 50% du diamètre normal est une ectasie. Le pseudo-anévrysme est une disruption pariétale avec extravasation de sang dans une poche dont la paroi n’est constituée que par l’externa et le tissu adventiciel périaortique [109]. Lorsqu’il s’étend vers les sinus de Valsalva et la valve aortique, l’anévrysme provoque une insuffisance aortique (IA) par dilatation de l’anneau ; cette IA peut être majeure (Figure 18.12) .

Il existe plusieurs étiologies à un anévrysme aortique [171] :

  • Artériosclérose: 60% des cas (dans les cas d’anévrysmes abdominaux, la proportion est de 95%); en général fusiformes, ils sont situés le plus souvent sur l’aorte descendante et thoraco-abdominale.
  • Dissection aortique (15% des cas): en cas de non-rupture, la paroi amincie de la fausse lumière se dilate progressivement.
  • Médianécrose d'origine génétique (Marfan, Ehlers-Danlos): défaut de synthèse de la glycoprotéine appelée fibrilline, qui est un des éléments du tissu élastique de la média [81]; une bicuspidie et/ou une insuffisance valvulaire aortique sont fréquemment associées.
  • Aortite (syphilis, maladies granulomateuses, PCE, maladies de Takayashu, de Kawasaki, de Behcet, de Reiter): 10% des cas; en général sacculaires, situés le plus souvent sur l’aorte ascendante ou sur la crosse.
  • Rupture traumatique (10% des cas): en cas de survie, l’hématome pariétal est circonscrit par l’adventice et le tissu médiastinal péri-aortique (faux-anévrisme); il se dilate progressivement; la localisation est en général à l’isthme, juste après le départ de l’artère sous-clavière gauche.
  • Anévrysme mycotique: endocardite chronique, immunosuppression, abus de drogues intraveineuses.

Les facteurs le plus souvent associés sont la fumée (risk ratio : 5.0), l’âge et l’hypertension. Spontanément, les anévrysmes augmentent de dimensions à raison de 0.1 – 0.4 cm par an [100,109]. Ceux de la crosse ont la croissance la plus rapide; les abdominaux sont les plus lents (0.28 cm/an). Globalement, le taux de rupture est de 23% [121]. Lorsqu’ils ont plus de 6 cm de diamètre, leur risque de rupture est cinq fois plus élevé [178]. La probabilité de rupture est de 43% à 1 an et de 100% à 5 ans lorsque l’anévrysme mesure plus de 6 cm et que le patient est hypertendu ou porteur d’une bicuspidie [55].

La symptomatologie est celle de douleurs thoraciques ou abdominales, dues à la dilatation ou à l’érosion osseuse d’une vertèbre sous-jacente. Les symptômes d’appel les plus fréquents sont liés à la compression de structures du voisinage; on peut rencontrer une raucité de la voix (lésion du nerf récurrent gauche), un syndrome de Horner (compression du ganglion stellaire), une atélectasie ou une pneumonie lobaire (compression bronchique), une dysphagie (compression de l’oesophage), un oedème en pèlerine (compression de la veine cave supérieure), une hémoptysie ou une hématémèse (rupture en viscère creux). Il arrive qu’on ausculte un thrill ou qu’on palpe une masse pulsatile, ou que les pouls périphériques soient asymétriques, mais beaucoup de cas sont des découvertes fortuites chez des malades asymptomatiques. L’évolution naturelle est la rupture, d’autant plus rapide que l’anévrysme est grand; après diagnostic, la survie est de 40% à deux ans pour les anévrysmes thoraciques et de 65% pour les anévrysmes abdominaux [128].

Comme l’incidence d’artériosclérose et d’HTA est très élevée dans ce type de lésion aortique, l’aortographie et la coronarographie sont nécessaires avant une sanction chirurgicale. L’indication opératoire est posée sur la persistance de la douleur, sur l’importance de l’insuffisance aortique, sur l’accroissement progressif du diamètre (> 0.5 cm/an), ou à partir d'un diamètre de 5.5 cm (aorte ascendante) à 6.0 cm (aorte descendante). Une fuite hémorragique est évidemment une indication à intervenir d'urgence.

 

Anévrysme de l’aorte thoracique

Définition : dilatation localisée de > 50% du diamètre normal à cet endroit. Dimensions normales de l’aorte :
- Racine de l’aorte 3.5 – 3.9 cm (+ IA majeure)
- Aorte ascendante (partie tubulaire) 2.9 cm (IA fréquente)
- Crosse 2.5 – 2.8 cm
- Aorte descendante 2.4 – 2.9 cm
- Aorte abdominale 2.4 – 2.7 cm
Indications opératoires en cas d’anévrysme :
- Aorte ascendante > 5.5 cm (> 5.0 cm en cas de syndrome de Marfan)
- Aorte descendante > 6.0 cm
- Elargissement > 0.5 cm/an

- Insuffisance aortique majeure
- Douleurs, compression, facteurs de risque (Marfan)

 

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