Cardiogramme
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Insuffisance mitrale

Etiologie de l’insuffisance mitrale

L’insuffisance mitrale (IM) a une prévalence globale de 1.7% en Europe, mais elle augmente avec l’âge (9.3% au-delà de 75 ans) [235]. Elle relève de plusieurs affections et de plusieurs mécanismes différents, que l’on peut toutefois regrouper en deux entités:

  • IM organique; la structure des feuillets et de l’anneau mitral est pathologique, comme dans la dégénérescence myxoïde ou le rhumatisme articulaire aigu (RAA);
  • IM fonctionnelle; l’appareil valvulaire mitral est normal, mais le VG est malade, comme dans la dilatation ventriculaire ou l’altération ischémique de la cinétique pariétale.

L’importance d’une IM est dépendante des conditions circulatoires. D’une manière générale, cette dépendance est plus marquée dans les IM fonctionnelles que dans les IM organiques. D’autre part, la variabilité de l’IM en fonction de l’hémodynamique n’est pas identique dans les deux groupes (voir Figure 11.54). L’étiologie et le fonctionnement de l’IM sont donc importants à connaître pour l’anesthésiste qui doit assurer la stabilité circulatoire du patient. De plus, il est capital que l’anesthésiste-échocardiographeur soit capable d’élucider le mécanisme de l’IM, car la prise en charge et le traitement chirurgical sont très différents selon le type de pathologies.

L’étiopathogénie de l’IM est variée ; en Europe et en Amérique du Nord, elle se répartit de la manière suivante [19,102,110,187,243].

  • Maladie dégénérative (45% des cas) ;
  • Cardiomyopathie ischémique ou dilatative (27% des cas, en augmentation) ;
  • Endocardite bactérienne (13% des cas);
  • Rhumatisme articulaire aigu (12% des cas, en diminution);
  • Affections congénitales (3% des cas).

 

Maladie dégénérative

La maladie dégénérative est l’affection la plus fréquente; sa prévalence en Europe est de 2% de la population [110]. Elle représente les deux tiers des cas opérés. Il en existe deux formes anatomo-pathologiques [22,320].

  • Dégénérescence myxoïde, constituée de dépôts étendus de mucopolysaccharides dans la matrix (maladie de Barlow); les feuillets et les cordages sont épaissis. Les lésions peuvent toucher les autres valves : tricuspide (30%), aortique (10%) ou pulmonaire (2%).
  • Dégénérescence fibro-élastique, caractéristique de la vieillesse, qui se présente comme une lésion plus localisée.

La maladie de Barlow (voir Cas particulier: maladie de Barlow) est un ensemble assez vaste, allant d’un syndrome bénin à prédominance féminine jusqu’à une maladie structurelle grave de la valve mitrale accompagnée d’une insuffisance majeure [32]. En Occident, la maladie de Barlow est très fréquente, puisqu’elle touche 1.7-2.4% de la population adulte [113]. Cependant, elle n’est accompagnée d’une IM significative que dans 10-15% des cas. Une insuffisance majeure se développe le plus souvent chez les hommes, et en général à partir de 50 ans; elle ne conduit à la réparation chirurgicale que 5% des malades [10,327]. Les lésions de la valve consistent en feuillets redondants et épaissis, dans lesquels le collagène est partiellement remplacé par des dépôts de mucopolysaccharide, conduisant à une dégénérescence myxoïde qui paraît jaunâtre dans le champ opératoire. La valve devient insuffisante, un ou les deux feuillets prolabent. Les cordages, dont le collagène est lui aussi atteint, s’allongent sous la traction excessive exercée sur eux et certains finissent par se rompre . On peut aussi rencontrer une rupture de cordage isolée. Dans 65% des cas, la lésion est située sur le feston moyen du feuillet postérieur (P2).

L’échocardiographie démontre que la maladie dégénérative peut prendre plusieurs aspects (Figure 11.48).

  • Ballonnisation d’un feuillet; une partie du corps d’un feuillet fait protrusion dans l’OG, mais le point de coaptation est en position normale, du côté ventriculaire du plan de l’anneau mitral;
    Flottement et excès de tissu (floppy valve) ;
  • Prolapsus; le point de coaptation est reculé de > 2 mm en arrière du plan de l’anneau mitral (en vue long-axe du VG 120°) ;
  • Bascule d’un feuillet (flail leaflet), lié à un allongement ou à une rupture de cordage ;
  • Combinaison des éléments ci-dessus.

 

Insuffisance mitrale ischémique

Une insuffisance mitrale est présente chez 10-30% des coronariens opérés [22]. Elle péjore significativement le pronostic, puisque la mortalité de la revascularisation coronarienne combinée à une réparation mitrale est de 7-10% alors que celle de la revascularisation simple est en moyenne de 2% [86,103]. Elle relève de plusieurs mécanismes (Figure 11.49).

  • Akinésie ou dyskinésie de la paroi ventriculaire entraînant un déplacement extérieur et/ou apical d’un muscle papillaire en systole; la traction opérée sur les cordages correspondants empèche le feuillet de rejoindre son point de coaptation en systole  (restriction au mouvement systolique).
  • Akinésie de la paroi basale: la non-contraction de l’anneau mitral en systole ne permet plus aux feuillets de coapter par une surface suffisante pour que la valve soit étanche; l’IM survient par dilatation annulaire. Cette dilatation porte essentiellement sur sa partie postérieure, car la partie antérieure est fixée au trigone fibreux.
  • Ischémie papillaire: la non-contraction d’un muscle papillaire en systole donne trop de longueur aux cordages; le point de coaptation des feuillets est alors éversé dans l’OG. Lorsqu’elle est surimposée à une akinésie pariétale, l’ischémie papillaire corrige partiellement la rétraction systolique du feuillet mitral [214].
  • Rupture de pilier; une rupture partielle entraîne un bascule de la commissure correspondante dans l’OG en systole . La rupture totale du pilier cause une IM si massive et un état de choc cardiogène si profond que 50-75% des malades décèdent avant d’atteindre la salle d’opération . La rupture concerne le pilier postérieur dans les trois quarts des cas parce que sa vascularisation uniquement par la CD est plus fragile que celle du pilier antérieur, vascularisé par l’IVA et la CX.

Les deux premières catégories représentent 76% des cas; elles sont une bonne indication à une plastie par mise en place d’un anneau mitral, alors que l’ischémie et la rupture papillaires sont le plus souvent une indication au remplacement valvulaire [124]. Dans tous ces cas, les feuillets de la valve sont normaux; la pathologie est située dans le ventricule sous-jacent.

 

Rhumatisme articulaire aigu

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est devenu une cause rare dans les pays industrialisés (12% des IM) mais est encore largement répandu dans le tiers-monde et dans les pays émergents [110]. L’IM peut survenir pendant la phase aiguë du RAA en association avec une myocardite ou une pancardite; dans ce cas, elle est due à une dilatation annulaire. Par la suite, l’évolution de la maladie conduit à un épaississement et à une rétraction importante des feuillets; ils deviennent rigides et leur mobilité est faible; les cordages sont fibrosés, épaissis et raccourcis. La fusion commissurale entraîne une maladie mitrale dans laquelle la sténose est en général prédominante par rapport à l’insuffisance .

 

Endocardite

L’endocardite bactérienne atteint une valve anormale, même si la pathologie est bénigne. Elle donne naissance à des végétations, des perforations, des déchirures de feuillets ou des abcès (Figure 11.50) ; ; [19,281]. Les végétations sont toujours implantées sur la face d’amont (auriculaire) des feuillets. L’endocardite mitrale est plus rare que l’endocardite aortique, à laquelle elle peut être associée.

 

Autres étiologies

Avec l’âge, la valve mitrale perd de son étanchéité sans qu’elle soit anormale; il est fréquent de trouver de petites régurgitations sans signification pathologique ni hémodynamique à partir de 60 ans. D’autre part, une IM modérée-à-sévère est présente chez 6% des malades de 65-75 ans et chez 9% de ceux de > 75 ans [235]. On rencontre encore d’autres étiologies de l’IM.

  • L’insuffisance du VG s’accompagne d’une IM secondaire à la dilatation ventriculaire ; cette IM est due à la traction excessive sur les cordages en systole et à la dilatation de l’anneau mitral ; elle suit les variations de la taille du VG selon les conditions hémodynamiques ; son suivi est une excellent marqueur du degré de dysfonction ventriculaire.
  • La calcification de l’anneau mitral (MAC: mitral annular calcification) consiste en dépôts calcifiés qui empêchent l’anneau de se contracter en systole (normalement, la surface de l’anneau diminue de 20-25% en systole). Elle est fréquente chez les personnes âgées, les insuffisants rénaux hémodialysés, les hypertendus, les polyvasculaires et les porteurs de sténose aortique calcifiée. Elle survient le plus souvent sur l’arc postérieur et peut envahir progressivement tout le feuillet postérieur qui devient immobile . Elle prédomine chez les femmes [49].
  • Maladies dégénératives tissulaires rares: syndrome d’Ehler-Danlos, syndrome de Marfan.
  • Affection congénitale: valve mitrale en parachute, cleft du canal atrio-ventriculaire commun.

 

Echocardiographie

L’IM est habituellement quantifiée en trois degrés (mineure, modérée ou sévère) selon différents critères fondés sur l’imagerie bidimensionnelle, le Doppler spectral et le Doppler couleur (Tableau 11.10). La classification en 4 degrés basés seulement sur l’étendue du jet tourbillonnaire dans l’OG introduit une fausse précision, car la dimension du jet est hautement dépendante des conditions hémodynamiques et inversément proportionnelle à la dimension de l’orifice de régurgitation. D’une manière générale, un jet central dans l’OG suggère la présence d’une IM fonctionnelle, alors qu’un jet oblique et excentrique traduit une IM organique liée à une pathologie des feuillets (Figure 11.51).

L’insuffisance mitrale sévère est caractérisée par les critères suivants (Figure 11.52) [110,187,238]:

  • Dilatation du VG (diamètre télédiastolique en court-axe > 4 cm/m2);
  • Dilatation de l’OG (diamètre > 5 cm);
  • Non-coaptation des feuillets ou bascule d’un feuillet en systole;
  • Jet de régurgitation traversant toute l’OG (Doppler couleur);
  • Diamètre du jet de régurgitation à son origine (vena contracta) ≥ 0.7 cm;
  • Large zone de convergence de flux intraventriculaire (PISA) : rayon de 1er aliasing > 1.0 cm (échelle de couleur 40-50 cm/s);
  • Orifice de régurgitation > 0.4 cm2;
  • Fraction de régurgitation > 50%;
  • Volume régurgité ≥ 60 ml;
  • Reflux systolique dans les veines pulmonaires (inconstant) ;
  • PAPsyst > 60 mmHg à l’effort.

Les critères de sévérité sont plus restrictifs pour l’insuffisance d’origine ischémique, parce que celle-ci traduit une pathologie ventriculaire grave (Tableau 11.10). Dans les insuffisances aiguës (voir Physiopathologie), la morphologie de l’OG et du VG n’est pas modifiée; le remodelage est absent, sauf si l’IM aiguë est un accident évolutif d’une lésion chronique.

Le diagnostic et la quantification de l’IM se base sur un faisceau de données convergentes et non sur un seul élément qui pourrait être trompeur. Les critères les plus fiables sont ceux qui dépendent le moins des conditions hémodynamiques, tels l’imagerie 2D et 3D [302], le diamètre de la vena contracta, la taille de la zone d’accélération (PISA) et la surface de l’orifice de régurgitation [126].

 

Etiologie de l’insuffisance mitrale (IM)
IM organique : atteinte structurelle des feuillets et des cordages de la valve ;
- dégénérescence myxoïde (maladie de Barlow) ou fibro-élastique (vieillesse),
- calcifications de l’anneau et des feuillets,
- RAA,
- endocardite.
IM fonctionnelle : valve normale, mais atteinte ventriculaire ;
- ischémie (traction excessive asymétrique sur les cordages par l’akinésie des segments
jouxtant un pilier, bascule de feuillet par ischémie ou rupture de pilier),
- dilatation du VG (traction excessive mais symétrique sur les cordages en systole).
Définition de l’IM sévère (chronique) :
- signe d’appel : large jet couleur de régurgitation, traversant toute l’OG,
- dilatation du VG (Dts > 4 cm/m2) et de l’OG (> 5 cm),
- non-coaptation des feuillets ou bascule d’un feuillet dans l’OG,
- diamètre du jet de régurgitation à son origine > 0.7 cm,
- orifice de régurgitation ≥ 0.4 cm2,
- volume régurgité ≥ 60 mL,
- PAPsyst à l’effort > 60 mmHg.
En cas d’IM aiguë, les cavités gauches ne sont pas dilatées. Les critères de sévérité sont plus restrictifs pour l’IM ischémique.

 

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