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Pathologies ventriculaires

Communication interventriculaire (CIV)

Le septum interventriculaire possède une forme en croissant assez complexe et normalement convexe dans le VD. Il est essentiellement musculaire, sauf une petite partie membraneuse dans sa partie supérieure, située sous les cuspides aortiques non-coronaire et coronarienne droite. La CIV peut survenir en 4 endroits différents, par ordre de fréquence (Figure 27.119).

  • CIV membraneuse ou périmenbraneuse; la plus fréquente chez l’adulte, elle peut se fermer spontanément par accolement d’une redondance du feuillet septal de la tricuspide, qui donne des images d’irrégularités, voir d’anévrysme (Figure 27.120); sa proximité avec la tricuspide et la valve aortique induit fréquemment des insuffisances de ces deux valves.
  • CIV de la chambre d’admission; elle fait partie du canal AV et apparaît entre les feuillets de la tricuspide et de la mitrale, qui sont sur le même plan (Figure 27.121) ; elle peut également se fermer par accolement d’une redondance du feuillet septal de la tricuspide.
  • CIV supracristale ; elle se situe juste sous la valve pulmonaire et la valve aortique; elle fait communiquer les 2 chambres de chasse; elle est souvent associée à une insuffisance aortique par bascule de la cuspide droite (Figure 27.122); le risque d’aggravation de l’IA est une indication à opérer tôt cette CIV même si elle est de petite taille.
  • CIV musculaire ; rarement à l’emporte-pièce, elle est souvent serpentigineuse dans les trabéculations ou multiple (swiss-cheese septum) (Figure 27.123); elle est la plus fréquente chez le petit enfant et n’est pas associée à des lésions valvulaires; le tiers d’entre elles se ferme spontanément.

La CIV représente 25% des cardiopathies congénitales de l’enfant, mais 10% de celles de l’adulte parce 40% des CIV se ferment spontanément, essentiellement les CIV membraneuses et musculaires [127]. Chez l’adulte, la CIV se répartit cliniquement en 4 groupes de patients.

  • CIV fermées spontanément ou corrigées dans la petite enfance, sans séquelles;
  • Petites CIV avec un shunt restrictif, sans hypertension pulmonaire;
  • CIV avec shunt et HTAP modérée;
  • CIV importante avec HTAP sévère et syndrome d’Eisenmenger.

Contrairement aux CIA qui se voient facilement en vues bidimensionnelles mi-oesophagiennes, les CIV ne se présentent souvent pas comme des solutions de continuité bien apparentes, et sont visibles dans des plans différents selon leur type.

  • CIV membraneuse ou périmenbraneuse: située près de la tricuspide, sous la valve aortique; se voit en 4-cavités et 5-cavités 0°, admission-chasse du VD 60°, long-axe 120°;
  • CIV de la chambre d’admission: située sous la tricuspide en vue 4-cavités; l’insertion septale de la mitrale et celle de la tricuspide sont sur le même plan;
  • CIV supracristale: située sous la valve aortique et la valve pulmonaire; bien visible au niveau de la CCVD à 60° ou en vue 5-cavités à 0°;
  • CIV musculaire: pas toujours décelable en 2D, à rechercher en 4-cavités 0-30° et court-axe transgastrique 0°.

Il faut donc explorer sous de nombreux angles pour mettre en évidence l’orifice, en se guidant du flux couleur qui présente 3 caractéristiques (Figure 27.124) :

  • PISA du côté ventriculaire gauche; sa taille est proportionnelle au volume de sang shunté, mais il est absent en cas de très large CIV non-restrictive et de faible gradient de pression entre les ventricules (HTAP sévère);
  • Flux systolo-diastolique traversant le septum; dans les petites CIV, le flux peut n’être visible qu’en protosystole;
  • Turbulences suspendues dans la cavité du VD, en général mieux visibles en diastole.

Les CIV musculaires sont souvent antéro-apicales et se voient mieux en vues transgastriques profondes (0°, 90° et 120°) qu’en vue mi-oesophagiennes. Souvent, elles serpentent entre les trabéculations et n’apparaissent que rarement comme des orifices à l’emporte-pièce. Le flux couleur y est souvent interrompu en systole par la contraction du myocarde.

Les CIV se voient en général mieux en vues longitudinales (admission-chasse du VD 60°, 2-cavités 90°, long-axe 120°) qu’en vue 4-cavités 0°. Les vues longitudinales sont également plus ou moins parallèles à l’axe du flux; elles permettent d’en afficher l’image spectrale et d’en calculer la Vmax. Celle-ci est fonction du gradient de pression entre les 2 ventricules. En systole, elle est élevée (3-4 m/s) dans les CIV restrictives mais basse (< 2.5 m/s) dans les larges CIV qui égalisent les pressions; elle est faible en cas d’hypertension pulmonaire sévère. En diastole, la Vmax est faible; en cas de surcharge droite, le flux peut s’inverser (shunt D→G) si la pression diastolique du VD est supérieure à celle du VG. Avec l’équation de Bernoulli, il est possible de calculer la pression systolique (Ps) du VD en soustrayant le ∆PCIV calculé (∆P = 4 Vmax2CIV) de la pression artérielle systémique (PAsyst) qui représente la pression systolique du VG :

PsVD = PAsyst - ∆PCIV

La chambre de réception commune à toutes les CIV est l’artère pulmonaire, qui est dilatée. Le flux pulmonaire excessif provoque une surcharge de volume pour le VG, qui subit une hypertrophie dilatative (voir Figure 27.102B) . Comme la majorité des CIV congénitales est située près de la CCVD, le sang shunté est éjecté par le VG directement dans l’AP en court-circuitant la cavité du VD; seules les CIV musculaires augmentent le volume du VD. Celui-ci ne subit une surcharge de pression que lorsque s’installe l’hypertension pulmonaire. La CIV périmembraneuse et le canal AV peuvent donner lieu à un surplomb d’une valve atrio-ventriculaire (overriding) ou à une insertion croisée de cordages (straddling); ces phénomènes ont une importance capitale pour la stratégie chirurgicale.

 

Communication interventriculaire (CIV)
Quatre types:
- CIV membraneuse (haut du septum, entre valves tricuspide et aortique)
- CIV de la chambre d’asmission (canal AV, sous la valve tricuspide)
- CIV supracristale (sous la valve aortique, IA)
- CIV musculaire (orifice franc ou chenal serpentigineux, multiple)
- Fermeture spontanée dans 30-40% des cas
Défaut dans le septum à rechercher en vues 4-cavités, 5-cavités, long-axe VD 60° et VG 120°, +
vues transgastriques (CIV musculaires)
Surcharge de volume pour le VG, dilatation AP, OG et VG
Surcharge de pression pour le VD si hypertension pulmonaire
Flux systolo-diastolique G→D (Vmax 1-4 m/s selon ∆P entre VG et VD)
- PISA côté VG + passage trans-septal + turbulences dans VD
- CIV restrictive: volume shunté faible, Vmax élevée
- CIV large: volume shunté élevé, Vmax basse, égalisation des pressions VG - VD
Calcul PAPs: PsVD = PAsyst - (4 Vmax2CIV)

 

Après correction chirurgicale, il subsiste souvent de petites fuites résiduelles qui disparaissent progressivement avec le dépôt de fibrine et l’endothélialisation du patch. Un orifice de > 2 mm et la présence d’un PISA côté ventriculaire gauche, par contre, traduisent un passage excessif qui doit être fermé lors d’une reprise chirurgicale immédiate. Les turbulences dans la cavité du VD sont souvent mal visibles cause de l’échogénicité du patch, et n’apparaissent qu’en vues transgastriques. Un flux turbulent dans la CCVD peut être du à une surcharge de volume par la CIV résiduelle mais aussi à une obstruction dynamique de la chambre de chasse. Le patch pouvant exercer une traction sur la tricuspide (CIV membraneuse) ou la cuspide aortique droite (CIV supracristale), il est important de rechercher méticuleusement la présence et le mécanisme d’une IT et d’une IA. Il faut également rechercher une petite CIV accessoire, une sténose de la CCVD, une IM ou une IP qui auraient été masquées par la présence de la CIV et qui n’apparaissent qu’après la correction.

 

Hypoplasie ventriculaire

Plusieurs pathologies contribuent à la situation dans laquelle un seul ventricule est fonctionnel (ventricule unique), l’autre étant réduit à une chambre accessoire hypoplasique (Figure 27.125). Si elle est antérieure, la chambre accessoire correspond anatomiquement à un VD ; si elle est postérieure, elle correspond à un VG (Figure 27.126). La valve AV du ventricule hypoplasique est parfois atrétique, mais le ventricule unique (VU) reçoit souvent le sang de deux valves AV fonctionnelles (double inlet ventricle) . Le VU éjecte le volume systolique de sang mêlé dans l’aorte et dans l’AP, directement (double outlet ventricle) ou par le truchement d’une CIV. L’enfant est évidemment cyanosé. Le syndrome du ventricule unique peut être divisé en trois entités [22,23] :

  • Atrésie tricuspidienne et hypoplasie du VD (Figure 27.126A) ; le flux pulmonaire dépend du degré d’hypoplasie de la valve et de l’artère pulmonaires, et de la présence d’un canal artériel perméable.
  • Hypoplasie du cœur gauche (Figure 27.126B); quel que soit le degré d’involution des valves mitrale et aortique, le VG et l’aorte ascendante sont toujours hypoplasiques ; le flux systémique dépend du canal artériel, qui déverse dans l’aorte descendante et la crosse du sang en provenance de l’AP.
  • Coexistence de plusieurs lésions (très large CIV, straddling massif) rendant une septation impossible, même s’il existe deux ventricules distincts et fonctionnels.

Le but de la chirurgie est de rétablir un rapport Qp/Qs voisin de 1:1, d’assurer un débit systémique satisfaisant, et d’établir des conditions qui permettent la baisse des RAP. Selon que le flux pulmonaire est insuffisant ou excessif, on pratique en premier lieu un shunt systémique-pulmonaire (Blalock-Taussig) pour l’augmenter ou un rétrécissement de l’artère pulmonaire (banding) pour le diminuer.

L’atrésie tricuspidienne avec hypoplasie du VD (Figure 27.125) est la 3ème cardiopathie congénitale cyanogène dans la période néonatale après la tétralogie de Fallot (TdF) et la transposition des gros vaisseaux (TGV). Dans cette pathologie, l’OD, qui est dilatée, ne communique pas avec le VD, qui est hypoplasique ; la tricuspide est remplacée par une bande fibreuse épaisse. Le sang veineux central s’écoule dans l’OG par une CIA (voir Figure 27.129A). Le cœur gauche est surchargé, car il doit propulser le volume systolique de la circulation systémique et celui de la circulation pulmonaire (Figure 27.127). Dans un tiers des cas, les gros vaisseaux sont transposés.

La dénomination d’hypoplasie du cœur gauche recouvre un ensemble de pathologies qui sont plus ou moins l’inverse de la précédente : le VG est petit et non-fonctionnel, un degré variable d’hypoplasie ou une atrésie franche caractérisent la valve mitrale, la valve aortique, l’aorte ascendante et la crosse ; cette dernière peut même être interrompue. Les retours veineux systémique et pulmonaire se mêlent dans l’OD ; le VD alimente la circulation pulmonaire et la circulation systémique par l’intermédiaire du canal artériel (Figure 27.128). Dès que le débit de ce dernier diminue, le flux systémique s’effondre et le bébé décède en 3-5 jours.

 

Hypoplasie ventriculaire

Malformation comprenant:

- Ventricule unique (VU) propulsant le sang dans l'AP et dans l'aorte

- chambre accessoire antérieure (VD) ou postérieure (VG)

- CIV

Hypoplasie du VD: atrésie tricuspidienne et CIA (retour veineux→ CIA→ OG → VU)
Hypoplasie du coeur gauche: hypoplasie VG + mitrale + aorte (flux systémique par canal artériel depuis l’AP, retour veineux pulmonaire → CIA → OD → VU)

 

Comme le nouveau-né dépend du canal artériel (CA) pour la perfusion pulmonaire (atrésie tricuspidienne ou pulmonaire) ou pour la perfusion systémique (hypoplasie du cœur gauche, hypoplasie/interruption de l’arc aortique), l’administration continue de prostaglandine dès la naissance permet de maintenir le CA ouvert jusqu’à une intervention chirurgicale. Le cœur univentriculaire ne pouvant pas être séparé en deux unités fonctionnelles, on est contraint à des interventions palliatives.

  • La procédure de Norwood comprend deux étapes.
    • La première étape a lieu la première semaine de vie et consiste en : septectomie interauriculaire, plastie d’élargissement de l’arc aortique, anastomose entre l’AP proximale et l’aorte (opération de Damus-Kaye-Stansel), fermeture de l’AP distale et création d’un shunt de Blalock-Taussig distal (voir Figure 27.143). La circulation systémique dépend du ventricule unique, mais non plus du CA ; l’interruption du tronc de l’AP fait dépendre le flux pulmonaire d’un shunt distal dont le faible diamètre est le garant d’une PAP basse (Figure 27.128B et Figure 27.128C).
    • La deuxième étape a lieu entre 3 et 6 mois ; le shunt de Blalock-Taussig est lié, et remplacé par une anastomose de Glenn bidirectionnelle (VCS→APD) ; le retour veineux qui dépend de la VCS court-circuite alors le VD, ce qui diminue sa surcharge de volume.
  • La procédure de Giessen est une intervention extracardiaque hybride comprenant : 1) rétrécissement (banding) bilatéral de l’AP, puis 2) septectomie interauriculaire (Rashkind) et s du canal artériel par cathétérisme percutané. Entre 3 et 6 mois, on reconstruit une néo-aorte et on établit une connexion cavo-pulmonaire bidirectionnelle (Glenn). Ce procédé permet d’éviter les effets délétères de la CEC chez le nouveau-né et de pratiquer les 2 étapes du Norwood en un seul temps.
  • L’opération de Fontan, intervention définitive pour alimenter l’AP avec du sang veineux systémique, a lieu plus tard dans l’enfance. Elle comprend différentes techniques chirurgicales permettant de déverser le retour veineux directement dans l’AP : anastomose termino-latérale de la VCS dans l’AP droite (opération de Glenn), anastomose OD-AP, conduit cavo-pulmonaire externe ou intra-auriculaire.

 

Circulation de Fontan

Comme les enfants souffrant d’hypoplasie ventriculaire ne survivent pas, on ne rencontre chez l’adulte que des patients ayant subi une correction ou une palliation chirurgicale dans l’enfance, mais ces interventions imposent une physiologie particulière. L’exemple le plus frappant est la circulation de Fontan, qui consiste à dérouter le retour veineux systémique directement dans l’AP en court-circuitant le VD, de manière à limiter la cyanose et à décharger le VD. Il existe de nombreuses techniques chirurgicales pour réaliser un Fontan (Figure 27.129 et Figure 27.130).

  • Anastomose termino-latérale de la VCS dans l’AP droite (opération de Glenn, souvent utilisée comme premier temps chez l’enfant dont la moitié du retour veineux provient de la VCS) ;
  • Anastomose OD-AP (abandonnée à cause du risque de stase, de thrombose et d’arythmie) ;
    Conduit cavo-pulmonaire externe ou intra-auriculaire, accompagné ou non d’une fenestration dans l’OD.

L’hémodynamique est caractérisée par un flux pulmonaire entièrement passif, dont le débit n’est assuré que par la pression veineuse centrale ; celle-ci doit donc rester élevée (≥ 15 mmHg). Les conditions de fonctionnement sont un lit pulmonaire adéquat, des RAP basses (< 2 unités Wood), une valve mitrale compétente, un ventricule systémique ayant une bonne fonction (PtdVG < 12 mmHg) et un rythme sinusal. Le gradient de pression entre la PVC et la POG doit rester > 10 mmHg [47].

Le flux à travers un Fontan ou une anastomose cavo-pulmonaire présente un aspect biphasique comme un flux veineux central : composante S et composante D (Vmax 0.4 – 0.8 m/s), retour à la ligne de base entre les cycles cardiaques ; le flux dans l’AP a la même allure. Une Vmax élevée (> 1.5 m/s) ou un flux continu ne rejoignant pas la ligne de base cycliquement sont typiques d’une obstruction [163]. Un flux de va-et-vient dans une veine pulmonaire suggère une absence d’apport dans l’artère pulmonaire correspondante. Le flux dans un Fontan est très dépendant de la respiration. Il est accéléré pendant un inspirium spontané, mais freiné ou renversé pendant un inspirium en pression positive (Figure 27.131). Lors de bas débit du Fontan, on voit apparaître du contraste spontané et des thrombus dans le circuit droit, notamment dans l’OD [56].

L’ETO est nécessaire à la conduite de l’anesthésie lors de Fontan, aussi bien en chirurgie cardiaque que lors d’opération non-cardiaques.

  • Adaptation de la ventilation pour maintenir le meilleur flux antérograde dans le circuit pulmonaire ;
  • Gestion de la volémie et de la fonction ventriculaire ;
  • Après CEC, contrôle du flux dans le Fontan et l’AP ;
  • Recherche de lésions résiduelles (IM, sténose aortique ou subaortique, sténose dynamique de la CCVG) qui sont particulièrement mal tolérées lors de Fontan.

 

Circulation de Fontan
Reroutage du retour veineux systémique directement dans l’AP (court-circuit du VD)
- Anastomose de Glenn (VCS → APD)
- Conduit VCI → AP (± fenestration dans OD)
- Anastomose OD → AP (abandonné)
Flux AP dépend de PVC (∆P min OD-OG: 10 mmHg)
- Flux systolo-diastolique de type veineux central (Vmax 0.4 – 0.8 m/s)
- Flux dépend de Pit (↑ en inspirium spontané, ↓ en inspirium IPPV)
- Flux continu + Vmax ≥ 1.5 m/s: sténose significative

 

Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot (TdF) représente 8% des cardiopathies de l’enfant ; elle est la 3ème par ordre de fréquence chez l’adulte ; elle est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Son origine est le sous-développement de l’infundibulum droit; la bande pariétale embryonnaire est mal alignée et déviée, résultant en une obstruction de la chambre de chasse droite (CCVD) et en une large CIV sous-aortique [6]. La malformation associe quatre anomalies (Figures 27.132, 27.133 et 27.134) :

  • CIV sous-aortique  ;
  • Aorte à cheval sur les deux ventricules ; la valve aortique est grande ; elle est compétente chez les enfants mais tend à fuir chez les adultes ;
  • Sténose de la CCVD et de la valve pulmonaire, restrictive et hypoplasique, accompagnée d’un sous-développement plus ou moins important de l’artère pulmonaire  ; la sténose a une composante dynamique (sténose musculaire de la CCVD) et une composante fixe (hypoplasie de l’anneau et de l’artère pulmonaire) ;
  • Hypertrophie compensatrice du VD à cause de la postcharge élevée.

Il arrive qu’une CIA complète les lésions; on parle alors de pentalogie. L’arc aortique est droit dans 25% des cas. Dans 20% des cas, une malformation coronarienne amène un vaisseau à croiser la face antérieure de la CCVD, ce qui complique la chirurgie [22]. Les indices d’une anomalie coronarienne que l’on recherche à l’ETO sont une très grande coronaire droite, une coronaire visible dans la CCVD, la présence d’un seul ostium coronarien ou une seule coronaire divisée en 3 branches.

Le développement spontané de collatérales aorto-pulmonaires au cours de la croissance permet à certains enfants porteurs de TdF de se développer normalement grâce à un flux pulmonaire fourni par ces shunts G→D . On rencontre des adultes non-opérés qui ont un débit pulmonaire conservé parce que leur sténose pulmonaire est modeste ou parce que leur réseau collatéral aorto-pulmonaire est très développé. D’une manière générale, toutes les pathologies cyanogènes accompagnées d’un bas débit pulmonaire développent des collatérales aorto-pulmonaires compensatrices ; celles-ci fournissent un certain débit pulmonaire mais représentent une fuite systolo-diastolique depuis l’aorte thoracique dans un circuit à basse pression (la PAP est basse puisque le débit pulmonaire est faible). Le débit de ces collatérales est fonction du ∆P entre l’aorte et l’AP :

  • Il augmente si la PA systémique augmente (vasconstriction) ou si la PAP baisse (hyperventilation, alcalose) ;
  • Il baisse en cas de vasodilatation systémique ou d’hypoventilation (acidose respiratoire).

Il existe un éventail de lésions voisines de celles de la tétralogie. On rencontre un certain degré de sténose pulmonaire chez 10% de tous les congénitaux [6,22]. Leur anatomie est voisine de celle d’un Fallot, mais sans CIV ni déplacement de l’aorte; ils ne sont pas cyanosés au repos. On parle parfois dans ces cas de Fallot rose. A l’autre bout du spectre, l’atrésie pulmonaire complète induit une cyanose profonde.

Dans les vues mi-oesophagiennes, la valve aortique frappe par sa grande dimension et sa position à cheval sur la CIV membraneuse, qui est située entre la cuspide droite et la cuspide non-coronaire (Figure 27.133) . Elle est compétente chez l'enfant, mais fuit souvent à partir de l'adolescence. Le sang des deux ventricules passe dans l’aorte sans qu’il y ait de vrai shunt G→D. La CCVD est bien visible en vue admission-chasse du VD 60° et par rotation horaire de la sonde en vue long-axe 120° (Figure 27.134). Le Doppler couleur démontre un flux turbulent et sténosé dans la voie droite à 3 niveaux :

  • Sténose dynamique ou fixe (membrane) dans la CCVD ;
  • Sténose de la valve pulmonaire, parfois bicuspide ou atrétique ;
  • Sténose du tronc pulmonaire (atrésie ou membrane).

La Vmax (environ 3-4 m/s, ∆P 35-60 mmHg) présente un pic protosystolique dans les sténoses fixes et télésystolique dans les sténoses dynamiques. Elle s’enregistre dans le tronc de l’AP en vue court-axe de l’aorte ascendante (0°) et dans la CCVD ou la valve pulmonaire en vue transgastrique droite profonde à 40-90°. Les collatérales aorto-pulmonaires apparaissent comme des vaisseaux médiastinaux postérieurs avec un flux turbulent continu systolo-diastolique ; on peut parfois en suivre le trajet entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Ces collatérales sont à rechercher systématiquement chez les cyanosés, car elles peuvent opérer un vol important et causer une hypotension réfractaire en cas d’hyperentilation ou une impossibilité de maintenir la PA systémique en cas de CEC. Leur présence justifie une hypoventilation et l’adjonction de CO2 dans le circuit respiratoire pour induire une vasoconstriction pulmonaire.

La correction chirurgicale consiste en un patch sur la CIV et en un élargissement par patch ou un remplacement par un conduit de la voie d’éjection droite (Figure 27.135). Le patch d’élargissement est un compromis entre une valve pulmonaire étanche mais avec une sténose résiduelle et une absence de sténose mais une insuffisance pulmonaire. A L’ETO, on recherche les complications suivantes :

  • CIV résiduelle (10-20% des cas) ;
  • Insuffisance ventriculaire droite par surcharge de volume ou de pression;
  • Sténose résiduelle du conduit pulmonaire ou de la CCVD ; un rapport de pression VD:VG > 0.6 est mal toléré à long terme ; le VD s’hypertrophie puis défaille  ;
  • Insuffisance de la valve pulmonaire (IP)  ; le degré de l’IP postopératoire est le facteur pronostique le plus important pour la fonction ventriculaire droite ultérieure  ;
  • Dilatation du VD (IP sévère); au-delà de 150 mL/m2, le ventricule ne peut plus récupérer une taille ni une fonction normale, malgré la correction chirurgicale; l’incidence d’arythmies est liée au degré de dilatation du VD.

La Vmax de la voie pulmonaire ou du conduit est recherchée en vues transgastriques. Normalement, le gradient à travers la voie droite devrait être ≤ 20 mmHg. Lors de correction de TdF, toutefois, l’hypertrophie ventriculaire droite permet de tolérer des gradients de 20-35 mmHg (Vmax 2.5-3.0 m/s), mais une Vmax > 3 m/s et un ∆P > 40 mmHg sont excessifs ; ils correspondent à une sténose résiduelle. Le ∆Pmax peut surestimer la sténose réelle en cas d’IP importante (volume systolique élevé) ou de sténose tubulaire de l’artère pulmonaire [176]. Lorsque la sténose est organique et bien identifiée, une révision chirurgicale immédiate s’impose, mais une sténose dynamique de la CCVD est plus difficile à évaluer car elle a de fortes chances de régresser après équilibration des conditions de charge et du tonus sympathique. Un certain degré d’insuffisance pulmonaire est habituel ; il est bénin s’il est de degré ≤ II. Mais à long terme, une IP modérée-à-sévère est le facteur aggravant les plus important pour la dysfonction droite et les arythmies (Figure 27.136). Il se peut qu’une fistule coronarienne avec le VD ne devienne visible qu’après l’opération, lorsque la pression s’abaisse dans le ventricule.

 

Tétralogie de Fallot
La TdF comprend quatre malformations
- CIV membraneuse
- aorte à cheval
- sténose pulmonaire (CCVD, valve, artère pulmonaire)
- hypertrophie ventriculaire droite (HVD)
La sténose de la voie droite peut être dynamique (hypertrophie CCVD) ou statique (valve, membrane, AP). La Vmax y est 3-4 m/s et le ∆P 35-60 mmHg.
Collatérales aorto-pulmonaires (conduits avec flux systolo-diastolique dans médiastin postérieur)
Recherche de CIA (pentalogie), anomalies coronariennes, malposition aortique
Vues long-axe VD 60° et VG 120° : CIV + flux, aorte à cheval (recherche IA chez adulte)
Vues transgastriques droites 40-90° : flux CCVD + AP
Vues long-axe AP (court-axe aorte ascendante 0°, court-axe crosse 90°): flux AP post-sténotique
Séquelles de la chirurgie (patch CIV, élargissement CCVD-AP ou conduit valvé VD → AP)
- Sténose AP résiduelle: HVD concentrique (surcharge pression)
- Insuffisance pulmonaire: dilatation VD (surcharge volume)

 

 

Ventricule droit à double issue (VDDI)

Lors de VDDI, l’AP et l’aorte sont connectées au VD, soit directement, soit parce que l’aorte surplombe une CIV et bascule sur la droite (Figure 27.101B). Habituellement, l’AP et l’aorte sont situées sur le même plan et présentent chacune un cône musculaire sous la valve ; les deux valves sont sur le même plan en vue transverse. L’AP est sténotique dans la moitié des cas ; une grande CIV est presque toujours présente dans le septum trabéculé. Le VDDI est fréquemment associé à d’autres malformations (canal AV, retour veineux pulmonaire anormal, atrésie mitrale).

La correction consiste en un patch sur la CIV qui redirige le sang vers l’aorte et en un élargissement de la sténose pulmonaire (ou un conduit VD-AP). L’ETO contrôle l’étanchéité du patch, la fonction des valves AV et des valves ventriculo-artérielles, et l’absence de sténose de la CCVG.

 

La suite...