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Nomenclature anatomique

L’analyse segmentaire est un concept pratique pour l’analyse structurelle des cardiopathies congénitales. Elle repose sur une division du coeur en 3 segments (retour veineux et oreillettes, ventricules, troncs artériels) reliés entre eux par 2 jonctions (atrio-ventriculaire et ventriculo-artérielle) (Figure 27.96) [153]. La définition des chambres cardiaques est basée sur leur morphologie intrinsèque et non sur leur taille ou leur position, qui peuvent être très perturbées chez les congénitaux [29]. Cinq critères sont utilisés pour définir les structures anatomiques.

  • Situs: il peut être solitus (normal) ou inversus; il est concordant avec le status abdominal. Le situs cardiaque est défini par la position de l’OD, qui reçoit les veines sus-hépatiques (la veine cave inférieure peut manquer).
  • Concordance ou discordance de 2 segments successifs; il y a discordance lorsque 2 segments sont dans une position relative inappropriée (transposition des gros vaisseaux, par exemple).
  • Connections segmentaires: la jonction entre les segments sont le canal atrio-ventriculaire entre les oreillettes et les ventricules, et le conus arteriosus entre les ventricules et les gros vaisseaux.
  • Marqueurs anatomiques: ils déterminent chaque chambre et vaisseaux et permettent de l’identifier quelle que soit sa position ou son développement;
  • Lésions associées: chambre dysmorphique, lésion obstructive, défaut dans un septum.

Pour éviter de se perdre dans la jungle des lésions congénitales, l’examen échocardiographique doit être conduit avec logique.

  • 1 - Vue mi-oesophagienne rétrocardiaque 0° (4-cavités) pour s’orienter sur le nombre, la taille, la forme et la position des cavités;
  • 2 - Segment auriculaire: définition du situs par la position de l’OD (chambre qui reçoit les veines sus-hépatiques et la VCI si elle existe), connexions veineuses, oreillette unique;
  • 3 - Jonction atrio-ventriculaire: état des valves AV, chambre d’admission unique (single-inlet), surplomb (overriding);
  • 4 - Segment ventriculaire: ventricule unique ou double, taille et position de chacun;
  • 5 - Connexion ventriculo-artérielle: ventricule à double issue (double-outlet) ou à issue unique (single-outlet), position des chambres de chasse, état des valves, discordance ventriculo-artérielle;
  • 6 - Segment artériel: identification des gros vaisseaux, sténose, dilatation, embranchements;
  • 7 - Présence de shunt, direction du flux, gradient de pression;
  • 8 - Evaluation du débit et de la pression pulmonaires;
  • 9 - Evaluation de la fonction ventriculaire droite et gauche (ventricule unique, VD systémique, dysfonction).

Lors d’atrésie ou de sténose, la cavité d’aval reçoit insuffisamment de sang et devient hypoplasique, alors que celle d’amont subit une surcharge de pression et de volume, donc se dilate et s’hypertrophie. La surcharge de volume provoquée par un shunt se traduit au contraire pas une dilatation et une hypertrophie de la chambre de réception.

 

Segment auriculaire

La discordance transdiaphragmatique étant extrêmement rare et liée à des pathologies ne permettant pas la survie, le situs cardiaque est concordant avec celui de l’abdomen et peut se définir par la position de l’OD, car celle-ci est la cavité qui reçoit les veines sus-hépatiques, en général par l’intermédiaire de la veine cave inférieure (VCI), mais cette dernière peut être absente. La veine cave supérieure (VCS) peut être droite, gauche, double ou absente. Le retour veineux pulmonaire peut être anormal et ne permet pas de définir quelle oreillette est l’OG. Les appendices auriculaires ont des morphologies différentes, mais peuvent être identiques en cas d'isomérisme.

  • L’appendice auriculaire droit est court, large et obtus;
  • L’appendice auriculaire gauche est long et pectiné; il a une forme en doigt de gant et une connexion étroite avec l’OG;
  • En cas d’isomérisme, les deux appendices auriculaires sont de même type (droit ou gauche).

D’autres détails anatomiques permettent de reconnaître l’OD (Figure 27.97). Le côté droit du septum interauriculaire contient la fosse ovale; c’est là que se termine la membrane d’Eustache, qui a son origine à l’abouchement de la VCI et qui dirigeait le sang foetal oxygéné en provenance du placenta dans l’OG à travers le foramen ovale. La crista terminalis est un repli souvent très échogène qui court de l’origine de la VCI à celle de la VCS. Une partie de l’OD est trabéculée alors que la surface endocavitaire de l’OG est entièrement lisse. La membrane de la fosse ovale est appliquée contre la partie musculaire du septum interauriculaire du côté de l’OG.

Dans les cas où il est difficile de déterminer quelle oreillette est de quel côté, on peut se repérer par une injection de microbulles dans une veine du membre supérieur gauche (éventuelle VCS gauche aboutissant dans le sinus coronaire), du membre supérieur droit (VCS droite) ou d’un membre inférieur (VCI).

 

Définitions anatomiques des oreillettes
Oreillette droite
- Reçoit VCI / veines sus-hépatiques (définition du situs)
- Présence de la fosse ovale, de la membrane d’Eustache, de la crista terminalis
- Partiellement trabéculée
- Appendice auriculaire large, court et obtus
Oreillette gauche
- Surface endocavitaire lisse
- Appendice auriculaire long, en forme de doigt, pectiné
Isomérisme: les deux appendices sont de même type

 

 

Jonction auriculo-ventriculaire (AV)

La crux est la jonction anatomique centrale du coeur où se rejoignent le septum interauriculaire, le septum interventriculaire, la base du feuillet antérieur de la valve mitrale et celle du feuillet septal de la tricuspide. Dans une vue 4-cavités, l’anneau tricuspidien est décalé de 5 – 10 mm en position plus apicale que l’anneau mitral (Figure 27.98). Ce rapport anatomique est utile pour différencier le VD du VG. Lors de canal atrio-ventriculaire commun, par contre, les deux valves sont insérées sur le même plan. Lors de discordance AV, l’oreillette est connectée au ventricule de type contro-latéral, mais la valve auriculo-ventriculaire est celle correspondant au ventricule. Un ventricule anatomiquement droit est toujours lié à une valve tricuspide et un gauche à une valve mitrale.

Lorsque les deux oreillettes sont connectées à un seul ventricule, on parle de ventricule à double entrée (double-inlet). Le terme d’overriding définit une valve AV qui s’ouvre sur les deux ventricules, et celui de straddling s’applique à la situation où l’appareil sous-valvulaire d’une valve s’insère dans les deux ventricules à travers une communication interventriculaire (Figure 27.99). La valve AV correspond au ventricule qui est connecté à plus de 50% de son ouverture.

 

Segment ventriculaire

Un ventricule est fait de trois parties: une chambre d’admission, un corps trabéculé et une chambre de chasse. La chambre d’admission s’ouvre à > 50% de la surface d’une valve AV; en dessous de cette valeur, le ventricule est considéré comme une chambre rudimentaire hypoplasique. Si cette dernière est antérieure, elle correspond à une hypoplasie du VD; si elle est postérieure, elle correspond à une hypoplasie du VG [177].

La position, la forme et l’épaisseur de paroi ne sont pas des critères d’identification utiles pour déterminer quel ventricule est droit ou gauche. Dans les cardiopathies congénitales, on utilise d’autres données (Figure 27.100).

  • Le VG a une forme conique avec une chambre d’admission et une chambre de chasse disposées côte-à-côte, alors que le VD a une forme en croissant enroulé autour du VD et une construction en 3 éléments (chambre d’admission, chambre apicale trabéculée et chambre chasse orientée à 60°).
  • La valve AV est toujours connectée au ventricule correspondant; une valve mitrale est reliée à un ventricule anatomiquement gauche, et une valve tricuspide à un ventricule droit;
  • L’insertion septale de l’anneau tricuspidien est plus apicale que celle de l’anneau mitral;
  • Le VG a 2 muscles papillaires de tailles égales, l’un antéro-latéral et l’autre postéro-médian;
  • Le VD a 3 muscles papillaires, dont l’un est inséré sur le septum (ce qui n’est jamais le cas dans le VG);
  • Les trabéculations sont plus marquées dans le VD; celui-ci possède une bande modératrice musculaire qui traverse le ventricule entre le septum et la paroi libre (elle peut manquer);
  • La chambre de chasse du VD est un tube entièrement musculaire, alors que celle du VG est partiellement fibreuse (entre le feuillet mitral antérieur et la valve artérielle).

 

Définitions anatomiques des ventricules
Ventricule droit
- Connecté à une valve AV tricuspide et bas-insérée sur le septum (sauf canal AV)
- Trois piliers, dont un septal
- Trabéculations importantes, bande modératrice
- Chambre de chasse entièrement musculaire
Ventricule gauche
- Connecté à une valve AV à 2 feuillets, insérée plus haute sur le septum (sauf canal AV)
- Deux piliers (antéro-latéral et postéro-médian)
- Trabéculations fines
- Chambre de chasse partiellement fibreuse (liaison feuillet antérieur mitral – valve aortique)

 

 

Jonction ventriculo-artérielle

Normalement, la chambre de chasse droite est antérieure par rapport à l’aorte et la croise avec un angle de 45° (Figure 27.101). L’artère pulmonaire se dirige ensuite postérieurement et se bifurque en deux branches. Il existe 4 possiblités différentes de jonction ventriculo-artérielle.

  • Concordance: ventricule et artère se suivent dans l’ordre normal;
  • Discordance: la continuation ventriculo-artérielle est inadéquate; l’aorte faite suite au VD et l’AP au VG (transposition des gros vaisseaux, TGV);
  • Un ventricule à double issue (double-outlet) est caractérisé par le fait que > 50% des valves ventriculo-artérielles est connecté au même ventricule, qui peut être droit, gauche ou unique;
  • Un seul tronc artériel émerge d’un ventricule unique (single-outlet, truncus arteriosus).

Les valves ventriculo-artérielles (VA) peuvent être en surplomb (overriding) d’une CIV mais ne peuvent pas manifester de straddling puisqu’elles n’ont pas de cordages. La valve VA est toujours connectée au vaisseau correspondant: la valve pulmonaire à l’AP et la valve aortique à l’aorte ascendante.

 

Segment artériel

Deux vaisseaux émergent du coeur, l’artère pulmonaire en avant et l’aorte en arrière. L’AP côtoie le côté gauche de l’aorte. En cas de transposition, les deux vaisseaux sont parallèles (Figure 27.101). Ils apparaissent circulaires en court-axe (0°) et parallèles en long-axe (90°). Ils se distinguent entre eux par leurs embranchements.

  • L’AP se bifurque en deux branches identiques quelques centimètres après son origine;
  • L’aorte ne donne aucune branche avant la crosse (vaisseaux de la gerbe aortique). qui apparaissent dans le champ de vision de l’ETO.

Les coronaires peuvent avoir des trajets aberrants et provenir de l’AP (syndrome ALPACA). Elles ne sont pas un critère anatomique fiable.

 

Définitions anatomiques des gros vaisseaux
Aorte ascendante
- Vaisseau tubulaire sans branches avant la crosse
Artère pulmonaire
- Vaisseau bifurqué en 2 branches à 4-5 cm de son origine
Les coronaires ne sont pas un critère (multiples anomalies d’insertion)

 

 


Défauts de septation: shunts

Un défaut de continuité dans un septum en vue bidimensionnelle indique la présence d’un shunt. Toutefois, l’image 2D peut être trompeuse.

  • Si le septum est membraneux et parallèle à l’axe des ultrasons, l’absence d’écho peut être due à une résolution spatiale insuffisante (echo dropout);
  • S’il est dans le septum musculaire, le défaut peut être serpentigineux et ne pas se présenter comme un orifice à l’emporte-pièce.

Le shunt peut également exister au niveau veineux (retour veineux pulmonaire anormal) ou artériel (canal artériel, fistule aorto-pulmonaire ou coronarienne). Un shunt est défini par 3 caractéristiques (Figure 27.102).

  • La direction du flux: G→D, D→G ou bidirectionnel; la direction et la vélocité du shunt dépendent du gradient de pression instantané entre la chambre d’amont et celle d’aval.
  • La dimension du passage; un shunt restrictif, de petites dimensions, cause un ∆P important entre les cavités; sa Vmax est élevée et son flux turbulent. Un shunt non-restrictif tend à égaliser les pressions entre les deux cavités; bien que le volume sanguin soit important, la Vmax est basse et le flux laminaire. La Vmax n'est pas proportionnelle au débit.
  • Un shunt est caractérisé par la dilatation de sa cavité de réception; lorsqu’il est situé en amont de la valve AV, il provoque une surcharge droite (dilatation OD, VD et AP), alors qu’il cause une surcharge gauche s’il est localisé en aval de la jonction AV (dilatation AP, OG et VG).

Le diagnostic est établi par la présence d’un flux couleur systolo-diastolique continu qui franchit le septum ou fait communiquer les deux vaisseaux. Lorsqu’on peut s’aligner avec la direction du flux, le Doppler pulsé ou continu renseigne sur la séquence des composantes du flux, dont la Vmax oscille entre 1 et 4 m/s (ce qui le distingue d’une flux veineux, lui aussi continu mais de Vmax < 1 m/s) (Figure 27.103). Une étude par contraste aux microbulles injectées par une voie veineuse, si possible centrale, peut être doublement utile.

  • La composante droite-gauche du shunt occasionne un passage de microbulles dans les cavités gauches;
  • Si le shunt est strictement gauche-droite, le sang du shunt apparaît comme un “contraste négatif” dans la cavité droite remplie de microbulles.

Comme celui des insuffisances valvulaires, le flux des shunts est tributaire du gradient de pression entre les cavités, donc des conditions hémodynamiques. Seules des mesures réalisées dans des conditions voisines de la normale permettent de déterminer l’importance réelle d’un shunt. Après la CEC par exemple, on peut mésestimer l’importance d’un shunt résiduel G→D pour 3 raisons.

  • La PAP élevée en préopératoire ne redescend pas immédiatement aux valeurs basses qu’elle aura après quelques semaines; le gradient G→D augmentera progressivement;
  • En peropératoire, la FiO2 est en général élevée et la PaCO2 basse, ce qui modifie les RAP;
  • Le flux couleur ne permet pas de déterminer la taille d’un shunt.

La composante droite-gauche du shunt occasionne un passage de microbulles dans les cavités gauches;
Si le shunt est strictement gauche-droite, le sang du shunt apparaît comme un “contraste négatif” dans la cavité droite remplie de microbulles.

 

Calcul du shunt

Le rapport entre le flux pulmonaire et le flux systémique détermine l’importance du shunt. Le flux est le produit de la Vmax et de la surface du vaisseau:

Q (cm3/s) = S (cm2) · Vmax (cm/s)

Le volume systolique est le produit de la surface du vaisseau et de l’intégrale des vélocités:

VS (cm3) = S (cm2) · ITV (cm)

Les mesures sont faites dans le tronc de l’AP (vue court-axe aorte ascendante 0°) ou dans la CCVD (vue transgatrique 40-90°) et dans la CCVG ou la valve aortique (vue transgastrique 0° ou 120°) (Figure 27.104). Le shunt est calculé par le rapport Qp/Qs ou VSp/VSs. Un Qp/Qs > 1.5 est une indication à fermer chirurgicalement le shunt G→D.

Si l’orifice du shunt est relativement circulaire et l’axe Dopler parallèle au flux, il est possible d’en calculer le débit directement, mais cette mesure est relativement peu précise [102]. Pour une CIA, par exemple, le volume et le flux du shunt sont:

VSCIA (cm3) = SCIA (cm2) · ITVshunt (cm)
QCIA (cm3/s) = SCIA (cm2) · Vmaxshunt (cm/s)

Chez les congénitaux, la Vmax de l’insuffisance tricuspidienne (IT) doit être utilisée avec précaution pour mesurer la PAP pour deux raisons.

  • Les sténoses pulmonaires (CCVD, valve pulmonaire ou tronc de l’AP) sont fréquentes; dans ce cas, la PAPsyst n’est pas l’équivalent de la pression systolique du VD.
  • En cas de CIV, la pression systolique du VD est contaminée par celle du VG; le gradient effectivement mesuré par la Vmax de l’IT serait le DP entre le VG et l’OD.

Dans cette dernière situation, la pressions systolique du VD (PVDs) peut être calculée à partir du gradient de pression du shunt (∆P = 4 Vmax2) et de la pression artérielle systolique (PAs):

PsystVD = PAs - 4 (Vmax2)CIV

La PAs n’est équivalente à la pression systolique du VG qu’en l’absence de pathologie au niveau de la CCVG et de la valve aortique. Comme pour les insuffisances valvulaires, le débit et le gradient d’un shunt est fonction des conditions hémodynamiques (pressions droite et gauche, résistances vasculaires systémiques et pulmonaires, volémie, etc).

 

Fonction ventriculaire

La fonction ventriculaire des congénitaux est rarement normale, car les ventricules travaillent dans des conditions pathologiques.

  • Anatomie anormale: ventricule unique, ventricule à double entrée ou double issue, non-compaction;
  • Remodelage important; hypertrophie, hypotrophie, dilatation;
  • Surcharge de pression: sténose, VD systémique;
  • Surcharge de volume: shunt, insuffisance valvulaire;
  • Souffrance chronique: cyanose, hypoxémie.

La fonction ventriculaire est difficile à quantifier. La fraction d’éjection (FE) n’est pas un critère fiable à cause du remodelage et des conditions de charge anormales. De plus, les approximations géométriques utilisées dans son calcul ne s’appliquent pas à ces ventricules de formes pathologiques. Les indices myocardiques sont probablement meilleurs: vélocité de l’anneau mitral ou tricuspidien (Doppler tissulaire), accélération de la contraction isovolumétrique (strain rate), dP/dt par la pente ascentionnelle de l’IM ou de l’IT. Dans l’usage courant, l’évaluation globale et le degré de dilatation sont les indices les plus utilisés. L’IRM est la meilleure technique pour évaluer les volumes et la fonction du VD [40a].

Si le rythme reste sinusal, le VD peut supporter une augmentation de postcharge de 50-60% pendant une cinquantaine d’années [175a]. Lorsqu’il s’hypertrophie, le VD ressemble de plus en plus au VG. Il devient ainsi moins sensible à la postcharge mais davantage à la précharge (courbe de Starling redressée) comparé à un VD normal. Mais lorsqu’il fonctionne comme ventricule systémique, le VD commence à défaillir en général à la fin de l’adolescence. Non seulement le VD systémique est grossièrement hypertrophié (voir Figures 27.133 et 27.134), mais encore sa structure se modifie: le Doppler tissulaire révèle une prédominance de contraction circulaire par rapport à la contraction longitudinale (c’est l’inverse dans un VD normal) et une absence de torsion sur le long-axe [128a]. Il contient également de plus en plus de zones fibrosées [40a].

Chez les congénitaux adultes, il est prudent de suspecter les ventricules de dysfonction jusqu’à preuve du contraire. En effet, leur anatomie et leurs conditions de charge sont trop anormales pour qu’ils puissent conserver une performance systolique inchangée au cours des années. Seules la CIA, la CIV simple et la coarctation opérées avant l’âge de 2 ans jouissant d’une fonction ventriculaire normale au moment de l’intervention conservent en général des ventricules normaux. Toutes les autres pathologies laissent des séquelles plus ou moins importantes.

 

Hypertension pulmonaire

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression moyenne (PAPm) supérieure à 25 mmHg au repos et à 30 mmHg à l’effort, et des RVP > 300 dynes•s•cm-5 (valeur normale : 60-80 dynes•s•cm-5) [154a]. Chez les congénitaux, sa cause la plus fréquente est un shunt gauche - droit non restrictif. Elle survient dans 50% des communications interventriculaires (CIV) et de canal atrio-ventriculaire, où il y a surcharge de volume et de pression, mais dans seulement 10% des communications interauriculaires (CIA), où il y a surcharge de volume uniquement [30]. Le syndrome d’Eisenmenger est le stade terminal de l’HTAP, caractérisé par une PAPmoy > 50 mmHg et des résistances vasculaires pulmonaires > 800 dynes•cm•s-5. Le flux à travers le shunt gauche - droit est alors bidirectionnel ou renversé. La correction chirurgicale n’est plus possible lorsque la rapport RVP / RVS est supérieur à 0.7 [30].

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est caractérisée par plusieurs aspects typiques de l’image 2D et des flux Doppler [118] :

  • Hypertrophie du VD accompagnée d’un degré variable de dilatation ; l’épaisseur de la paroi libre est > 6 mm (mode TM, vue admission-chasse 60° ou admission TG 120°) ; l’apex du cœur est constitué par le VD. Plus l’HTAP se développe tôt, plus le degré d’HVD est sévère.
  • Aplatissement du septum interventriculaire (le VG en court axe a une forme en «D») ; bombement dans la gauche en diastole en cas de surcharge de volume et en systole en cas de surcharge de pression (voir Figure 25.76).
  • Dyskinésie septale : la durée d’éjection du VD étant allongée à cause de la hausse de postcharge, la systole droite se prolonge pendant le début de la relaxation du VG et fait basculer le septum interventriculaire dans le VG.
  • Dilatation de l’AP ; le rapports de diamètres AP/aorte est > 1.
  • Vmax de l’insuffisance tricuspidienne > 2.5 m/s ; toutefois, elle dépend de la fonction droite et de l’importance de la CIV.
  • Pente d’accélération du flux de l’AP plus importante ; durée d’accélération < 100 ms en cas d’HTAP modérée et ≤ 70 ms en cas d’HTAP sévère (normal : > 120 ms, ou > 35% du temps éjectionnel) (voir Figure 25.53). Le rapport entre la durée d’accélération et celle du flux pulmonaire est < 0.25 lorsque la PAPm est > 40 mmHg ; le flux spectral de l’AP ressemble à celui de l’aorte.
  • Dicrotisme du flux systolique à travers la valve pulmonaire (aspect en «M») dû à une fermeture mi-systolique partielle de celle-ci (RAP élevées).

Systématique de l’examen ETO dans les cardiopathies congénitales
Vues mi-oesophagiennes rétrocardiaques de 0° à 120° (4-cavités – long-axe) pour s’orienter sur le nombre, la taille, la forme et la position des cavités
Segment auriculaire: position de l’OD (chambre qui reçoit VCI et veines sus-hépatiques, définition du situs), connexions veineuses, CIA, oreillette unique
Jonction atrio-ventriculaire: état des valves AV, décalage des insertions septales mitrale & tricuspide, surplomb (overriding), discordance auriculo-ventriculaire
Segment ventriculaire: ventricule unique (chambre accessoire hypoplasique) ou double, taille et position du VD et du VG (définitions anatomiques), CIV
Connexion ventriculo-artérielle: ventricule à double issue ou à issue unique, position des chambres de chasse, sténose CCVD & CCVG, état des valves, discordance ventriculo-artérielle
Segment artériel: identification des gros vaisseaux, sténose, dilatation, embranchements
Présence de shunt, direction du flux, gradient de pression, dilatation des chambres de réception
- Shunt en amont des valves AV: surcharge droite
- Shunt en aval des valves AV: surcharge gauche

 

La suite...