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Jonction auriculo-ventriculaire

Canal AV

Un défaut dans la septation centrale du coeur conduit à une malformation complexe, la canal atrio-ventriculaire ou canal AV (endocardial cushion defect) qui comprend (Figure 27.115) :

  • Une CIA de type ostium primum;
  • Une CIV au niveau de la chambre d’admission, s’étendant antérieurement au septum membraneux;
  • Une valve atrio-ventriculaire commune à 5 feuillets; cette malformation correspond à un orifice central à la base du feuillet septal de la tricuspide et du feuillet antérieur de la mitrale qui y forment une fente (cleft);
  • Une déformation en col-de-cygne de la CCVG, due à la position de l’anneau mitral trop apicale par rapport à l’anneau aortique.

Cette malformation, dont il existe des formes incomplètes, est fréquente chez les trisomiques 21; elle peut être associée à la tétralogie de Fallot, à une sténose pulmonaire, à un retour veineux pulmonaire anormal ou au ventricule droit à double issue.

L’insertion du feuillet septal de la tricuspide et du feuillet antérieur de la mitrale apparaissent au même niveau dans le long axe du coeur en vue 4-cavités, ce qui est pathognomonique de cette pathologie (Figure 27.98 et 27.116A). L’aorte est positionnée plus antérieurement que normalement; la CCVG est allongée et déformée en col de cygne,, ce qui la rend sujette à des sténoses. Le flux couleur est complexe et peut prendre différentes configurations selon les gradients de pression en systole et en diastole :

  • Shunt entre l’OG et l’OD ou entre le VG et le VD;
  • Shunt oblique entre le VG et l’OD (défaut de Gerbode);
  • Régurgitation tricuspidienne et/ou mitrale à travers la fente (Figure 27.116) ; ces fuites sont localisées à coté du septum; cette position juxta-septale les différencie d’une fuite d’IT ou d’IM à la commissure de la valve.

Selon les variantes anatomiques, on rencontre une surcharge de volume et/ou de pression qui prédomine sur le VG ou le VD.

  • Dans le canal AV partiel, où il n’y a pas de CIV, la surcharge de volume prédomine sur le VD; l’OD et l’AP sont dilatées;
  • Une IT ou une IM majeure dilatent l’OD et le VD ou l’OG et le VG, respectivement;
  • Une CIV dominante dilate le VG et l’AP;
  • Lorsqu’elle est large, la CIV provoque une hypertension pulmonaire et secondairement une hypertrophie du VD (surcharge de pression).

La correction chirurgicale du canal AV consiste à fermer la CIA et la CIV avec des patches et à corriger les fuites tricuspidienne et mitrale. Elle a lieu dans les 6 premiers mois de vie pour éviter l’hypertrophie ventriculaire et l’hypertension pulmonaire [178]. L’examen ETO après la CEC doit rechercher particulièrement:

  • Fuite résiduelle au niveau de la CIA et/ou de la CIV;
  • IT et/ou IM résiduelle après plastie des fentes, éventuelle sténose;
  • Nouvelle IT et/ou IM par la commissure physiologique due à une rétraction du feuillet septal de la tricuspide ou antérieur de la mitrale par la correction chirurgicale;
  • Obstruction dynamique de la CCVG.

Le matériel prosthétique utilisé pour les patches crée une importante zone d’ombre distale qui masque l’OD et le VD en vues rétrocardiaques. Des vues transgastriques en court-axe et en long-axe sont alors nécessaires pour identifier le flux couleur turbulent dans les cavités droites. La présence d’un PISA sur la face gauche du septum signe une CIV résiduelle importante. Les causes de réopération les plus fréquentes sont l’obstruction musculaire sous-aortique et l’insuffisance mitrale, raison pour laquelle il est important de bien quantifier toute IM résiduelle postopératoire [91].

 

Canal AV
Défaut de septation centrale du coeur
Association partielle ou complète de: CIA (ostium primum) + CIV (chambre d’admission) +
fente mitrale + fente tricuspide
Insertion des feuillets septal tricuspidien et antérieur mitral au même niveau sur le septum
Shunt G→D complexe (CIA + CIV + passages obliques)
Surcharge VD: volume (CIA) et/ou pression si hypertension pulmonaire (CIV)
Surcharge VG: volume (CIV)
Risque de sténose dynamique de la CCVG


 

Maladie d’Ebstein

La maladie d’Ebstein est caractérisée par un déplacement apical de > 1.0 cm de l’insertion des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide (Figure 27.117 et 27.118) . La distance entre l’insertion du feuillets antérieur de la valve mitrale et du feuillet septal de la tricuspide est > 1.5 cm (0.8 cm/m2) [10a,44]. Le feuillet antérieur de la tricuspide est très grand, redondant, et flotte librement dans la cavité [152]. Cette bas-insertion de la valve tricuspide s’accompagne d’un raccourcissement et d’une fibrose de l’appareil sous-valvulaire. Alors que la cavité ventriculaire droite est très restrictive, l’OD est très agrandie; la chambre d’admission du VD se retrouve dans l’OD (atrialisation du VD). La tricuspide déformée présente une régurgitation ou une sténose . L’IT est facilement sous-estimée parce que sa taille est faible par rapport à l’immense OD et parce que sa Vmax est basse en cas de dysfonction du VD [175a]. Une CIA est présente dans 80% des cas. L’examen ETO s’attache à décrire certains éléments qui modifient la stratégie chirurgicale (plastie versus RVT):

  • Mobilité des feuillets tricuspidiens, particulièrement du feuillet antérieur car celui-ci devient le principal élément de la valve après la correction chirurgicale (valve monocuspide);
  • Quantification de la fuite ou de la sténose tricuspidienne;
  • Taille de l’OD (dilatation si diamètre > 6 cm);
  • Taille et fonction du VD; un rapport entre la longueur atrialisée et celle de la cavité du VD > 0.4 est un prédicteur de mauvaise fonction ventriculaire (Figure 27.117);
  • Présence de shunt (CIA, FOP);
  • Les éléments favorables à la reconstruction sont un feuillet antérieur ample, long et mobile, une absence d’insertions musculaires directes des feuillets, une fonction VD conservée et une seul jet de régurgitation central;
  • Si le VD est trop petit, on peut compléter l’opération par une anastomose cavo-pulmonaire entre la VCS et l’artère pulmonaire droite (shunt de Glenn).

Après la correction chirurgicale, on évalue la fonction droite, la présence d’une IT résiduelle et le gradient antérograde à travers la tricuspide. Le gradient maximal acceptable est 5 mmHg; un ∆Pmax > 5 mmHg signe une restriction, mais un ∆Pmoyen > 5 mmHg signe une sténose.

 

Lésions congénitales de la valve mitrale

La sténose congénitale de la valve mitrale est une hypoplasie des feuillets et de l’appareil sous-valvulaire qui conduit à une valve restrictive et épaissie dont l’orifice fonctionnel est petit et souvent décentré. Dans la valve mitrale en parachute, tous les cordages s’insèrent sur le même pilier unique et central; la valve est en général sténotique, avec ou sans régurgitation associée. On peut rencontrer des fentes mitrales isolées donnant une fuite située en-dehors de la commissure.

Après réparation, il est important d’exclure toute fuite majeure, mais la décision de reprise chirurgicale doit se fonder sur le mécanisme de la régurgitation, sur la faisabilité de la plastie et sur le status hémodynamique du patient; on est en général plus tolérant avec les fuites résiduelles sur les valves malformées que lors des plasties sur des valves anatomiquement normales [13].

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