Cardiogramme Echographie Salle d'opération Salle d'opération
Logo   Accueil | Table des matières | Téléchargements | Liens |   Mentions légales   | Contact |Abréviations
Logo  

Jonction ventriculo-artérielle

Sténose sous-valvulaire aortique

Une obstruction de la chambre de chasse est une composante fréquente des cardiopathies congénitales complexes. La sténose de la CCVG peut être de trois types.

  • Sténose mécanique par une membrane fibro-musculaire plus ou moins circulaire qui obstrue la CCVG entre le septum interventriculaire et la base du feuillet antérieur de la valve mitrale (Figure 27.137)  ;
  • Hypoplasie de la CCVG qui est longue, tunnélisée et accompagnée d’une hypertrophie septale ;
  • Sténose dynamique, analogue à celle de la cardiomyopathie obstructive (CMO) ; la chambre de chasse est hypertrophie et rétrécie, la Vmax y est > 2.5 m/s, le pic de vélocité est télésystolique.

Dans les deux premiers cas, la sténose est mécanique et le pic de vélocité protosystolique. Dans ces sténoses mécaniques, le gradient moyen est bien corrélé au degré d’obstruction, alors que dans les sténoses dynamiques c’est le gradient maximal qui a la meilleur corrélation avec le degré de sténose [154]. Le gradient de pression est artificiellement diminué en cas de bas débit cardiaque, d’hypovolémie ou de canal artériel ; il sous-estime la sténose dans ces contextes. Le flux tourbillonnaire systolique est situé en dessous la valve aortique  ; celle-ci est souvent hypoplasique et insuffisante. A noter que la présence de turbulences dans la CCVG peut avoir 3 origines : une insuffisance aortique (jet diastolique), une CMO ou une membrane sous aortique (turbulences systoliques).

Après correction chirurgicale de la CCVG (résection de la membrane et/ou myectomie), l’examen ETO différencie 4 complications différentes.

  • La CIV iatrogène due à une résection excessive dans le corps du septum interventriculaire ;
  • L’insuffisance mitrale ou aortique par rétraction ou lésion directe d’un feuillet ;
  • La sténose résiduelle due à une résection insuffisance ;
  • La sténose dynamique liée à la combinaison de baisse de postcharge, d’hypovolémie et de stimulation β.

L’ETO a un impact thérapeutique élevé dans ces circonstances : dans 12 – 20% des cas, une révision chirurgicale immédiate s’impose sur la foi de l’écho post-CEC [139,160]. La précision du gradient de pression dans la CCVG est supérieure à celle de la même mesure faite dans la CCVD (surestimation dans 13% des cas) [139].


Sténose sus-valvulaire aortique

Une sténose peut survenir au-delà de la valve, le plus souvent au niveau de la jonction sino-tubulaire, sous la forme d’un diaphragme fibreux, d’un rétrécissement en sablier ou d’une sténose tubulaire diffuse de l’aorte ascendante. Dans les sténoses étagées ou très longues, l’écho Doppler tend à surestimer le gradient réel. Une insuffisance aortique est présente dans 25% des cas [10a].


Sténose aortique non-valvulaire

Sténose dynamique (effet cardiomyopathie obstructive), Vmax CCVG > 2.5 m/s
- Péjorée par hypovolémie, stimulation β, vasoplégie
Sténose statique:
- Membrane sous-aortique (± hypoplasie de la valve aortique)
- Tunnélisation de la CCVG
Flux tourbillonnaire sous-aortique
- Systole: sténose dynamique ou statique
- Diastole: insuffisance aortique

Sténose sus-aortique

- Membrane ou rétrécissement allongé


 

Bicuspidie aortique

La bicuspidie aortique est la malformation congénitale la plus fréquente de l’adulte (prévalence 1-2%), mais elle est rarement symptomatique chez l’enfant [178]. Elle est fréquemment associée à la coarctation de l’aorte et à plus rarement à la CIV périmembraneuse Au sens anatomo-pathologique du terme, on distingue deux formes de bicuspidie (voir Figure 26.31) [55].

  • Bicuspidie vraie : il n’existe que 2 bourgeons embryonnaires de cuspides et 2 sinus de Valsalva ; les deux feuillets de la valve sont de taille et de proportion variables, en général légèrement inégaux ; la fente d’ouverture est ovale et son orientation est variable ;
  • Bicuspidie acquise : comme il existe primitivement 3 bourgeons dont deux fusionnent ultérieurement, on retrouve 3 commissures et 3 sinus de Valsalva dans leur position normale, mais une cuspide est le double de la taille de l’autre ; elle présente en général un raphé fibreux en son milieu, qui marque la position de la commissure fusionnée ; l’ouverture est en forme de banane .

Il est possible de rencontrer des cas d’unicuspidie; l’orifice est en général décentré et la valve en forme d’entonnoir; elle souffre de sténose et d’insuffisance.

Selon leur position, on parle de cuspide antérieure, postérieure, droite ou gauche. Comme le diamètre n’est pas égal à la moitié de la circonférence, le bord libre des deux cuspides ne peut pas rejoindre sa position normale en systole et reste tendu à mi-chemin entre la position fermée et la paroi des sinus de Valsalva. En long axe, ce phénomène donne un aspect typique en dôme (doming), avec une distance entre l’extrémité des feuillets < 1.5 cm (voir Figure 26.32). En systole, le bord libre des cuspides vibre dans le flux, ce qui génère un souffle systolique. Ce stress est à l’origine de la dégénérescence de la valve qui évolue vers la sténose ou l’insuffisance, en général à partir de 30-40 ans. En diastole, le corps d’un feuillet est typiquement plus ballonné que celui de l’autre.

 

Bicuspidie aortique
Prévalence: 1-2%
Deux formes anatomo-pathologiques
- Bicuspidie vraie: 2 feuillets ± égaux, 2 commissures, 2 sinus de Valsalva, ouverture ovale
- Bicuspidie acquise: 2 feuillets (tailles 1/3 – 2/3), 3 commissures, 3 sinus de Valsalva,
raphé médian entre les feuillets fusionnés, ouverture en banane
Association avec coarctation de l’aorte et CIV membraneuse
Vue court-axe 40°: 2 feuillets, ouverture oblique
Vue long-axe 120°: ouverture partielle en dôme (doming)
Evolution vers sténose ou insuffisance

 

Remplacer la valve aortique par une prothèse ne pose aucun problème chez l’adulte, mais les lésions congénitales sont souvent symptomatiques chez l’enfant. Afin d’éviter de réintervenir pour changer de prothèse au fur et à mesure de la croissance, on procède volontiers à une plastie (voir Figures 26.68 et 26.70) ou à une opération de Ross (Figure 27.138), qui consiste à remplacer la valve aortique du patient par sa propre valve pulmonaire  ; cette dernière suit la croissance physiologique jusqu’à une taille adulte. La voie droite est remplacée par une hétérogreffe ou une homogreffe que l’on peut surdimensionner et dilater ultérieurement par voie endovasculaire. Plusieurs mesures ETO sont capitales pour la réussite de l’opération.

  • Congruence des anneaux aortique (vue long-axe 120°) et pulmonaire (vue admission – chasse VD 60° et long-axe 90°) ; la différence ne doit pas excéder 15% ;
  • Tricuspidie pulmonaire (vue court-axe 140°) (Figure 26.50B) ; une bicuspidie pulmonaire, qui accompagne parfois la bicuspidie aortique, peut donner des résultats désastreux lors de la transposition en position aortique ;
  • Bonne coaptation des cuspides pulmonaires (vue long-axe 90°) (Figure 26.50A) ; absence d’IP ;
  • Gradient de la valve pulmonaire (< 5 mmHg) en vue long-axe de l’AP (0° court-axe de l’aorte ascendante, 90° court-axe de la crosse aortique) ou de la CCVD (30-60° transgastrique) ;
  • Epaisseur du septum interventriculaire au niveau de la CCVD (vue long-axe 90°), indiquant à l’opérateur la profondeur à laquelle il peut exciser le manchon de chambre de chasse qu’il doit prélever avec l’anneau pulmonaire (Figure 26.72B).

Il est prudent de répéter toutes ces mesures sur plusieurs cycles cardiaques pour en augmenter la précision. Après une opération de Ross, plusieurs éléments sont à contrôler (Figure 26.72).

  • Néovalve aortique (valve pulmonaire) dans le plan de l’anneau aortique ; un bascule ou un prolapsus dans la CCVG en diastole est de mauvais pronostic ;
  • Hauteur de coaptation des cuspides > 4 mm;
  • Etanchéité de la néovalve aortique ; seule une IA minime (< degré I) est acceptable ;
  • Gradient de pression dans l’homo- ou l’hétérogreffe pulmonaire < 20 mmHg ;
  • Bonne contractilité de la partie basale du septum interventriculaire ; absence de CIV au niveau des chambres de chasse ;
  • Cinétique segmentaire normale de toute la masse ventriculaire (réimplantation des coronaires).

 

Sténose pulmonaire

Un certain degré de sténose pulmonaire est associé à de nombreuses formes de cardiopathies congénitales. Une sténose valvulaire pulmonaire mineure présente un gradient de < 30 mmHg, une sténose modérée un ∆P de 30-60 mmHg (Vmax 2.5 – 3.8 m/s) et une sténose serrée un ∆P > 64 mmHg (Vmax ≥ 4 m/s) [10a]. La valve apparaît épaissie, peu mobile, parfois calcifiée en vue admission-chasse du VD (60°) et en vue long-axe de la valve aortique (120-140°) ; elle peut être tri-, bi- ou mono-cuspide. Elle a une déformation en dôme (doming) en systole et peut prolaber en diastole. Un certain degré d’insuffisance est en général présent. La surcharge de pression occasionne une hypertrophie concentrique du VD, avec un septum interventriculaire rectiligne ou basculé dans le VG en systole.

La sténose peut également se localiser au niveau de la chambre de chasse (CCVD), où elle est essentiellement musculaire et dynamique, ou au niveau de l’artère pulmonaire, où le vaisseau est hypoplasique sur une longueur variable. L’écho Doppler tend à surestimer le gradient en cas de sténoses étagées ou lorsque la sténose est tubulaire. La mesure de la pression systolique du VD (Psyst) par la Vmax de l’IT permet de calculer la pression artérielle pulmonaire en systole (PAPs) par soustraction du gradient transpulmonaire (∆P) : PAPs = PsystVD - ∆P.

Transposition des gros vaisseaux (TGV)

Dans la TGV, il existe une discordance complète de la jonction ventriculo-artérielle: l’aorte sort du ventricule anatomiquement droit par une chambre de chasse entièrement musculaire, elle est antérieure à l’AP. L’artère pulmonaire est issue de la chambre de chasse morphologiquement gauche ; il existe une continuité fibreuse entre le feuillet mitral antérieur et la valve pulmonaire (Figure 27.101C). Le canal artériel ou une CIA assure un mélange des sangs veineux et artérialisés; une CIV, en général de type supracristal, est présente dans 30-40% des cas. Les anomalies coronariennes sont fréquentes et compliquent la reconstruction chirurgicale. A l’ETO, l’aorte et l’AP apparaissent parallèles en vues longitudinales (90-120°) ; les valves aortiques et pulmonaires sont sur le même plan en vues transverses (0-40°), alors que normalement le long-axe de l’une est associé au court-axe de l’autre ; la valve aortique est antérieure et à droite de la valve pulmonaire (D-transposition) (Figure 27.139).

Les enfants porteurs d’une TGV ne survivent pas sans une intervention précoce, dont on retrouvera la morphologie et les séquelles à l’âge adulte.

  • Opération de Rashkind: par cathétérisme, on déchire le septum interauriculaire pour créer ou agrandir la CIA; on procède à cette intervention dans les premières heures après la naissance.
  • Opération de Mustard ou de Senning: un patch complexe positionné entre les deux oreillettes (interatrial baffle) permet de rediriger le sang veineux systémique vers le ventricule sous-pulmonaire et le sang artérialisé vers le ventricule sous-aortique (Figure 27.140). Malheureusement, le ventricule anatomiquement droit reste le ventricule systémique, ce qui ne permet pas une survie normale; il dysfonctionne vers 20-25 ans.
  • Opération de Jatene (switch artériel): avant que le remodelage des ventricules ne soit significatif (< 2-3 semaines de vie), on croise les gros vaisseaux en reconnectant l’AP sur le VD et l’aorte sur le VG; l’AP est positionnée antérieurement à l’aorte (manœuvre de Lecompte) ; les coronaires sont réimplantées dans l’aorte (Figure 27.141) ; cette reconstrucion présente un risque d’ischémie myocardique.
  • Opération de Rastelli : lorsque la TGV est associée à une CIV et une obstruction de la CCVG, on peut fermer la CIV avec un patch orienté de manière à ce que le sang du VG soit dirigé vers l’aorte ; un conduit valvé est construit entre la VD et l’AP (Figure 27.142).
  • Opération de Damus-Kaye-Stansel : l’AP proximale est anastomosée termino-latéralement à l’aorte ascendante, et sa partie distale est suturée ; un conduit valvé est placé entre le VD et l’AP distale ; la pression qui règne dans l’aorte maintient la valve aortique fermée (elle doit être compétente) (Figure 27.143).

 

Transposition des gros vaisseaux (TGV)
Discordance ventriculo-artérielle
- VD connecté à l’aorte (antérieure)
- VG connecté à l’artère pulmonaire
CIA, canal artériel ou CIV pour le mélange des circulations
Vue long-axe 90-120°: aorte et AP parallèles
Vue court-axe 0-40°: valves aortique et pulmonaire sur le même plan

 

Après les opérations de Mustard ou de Senning, l’image est plus complexe. Le patch interauriculaire sépare deux cavités, l’une antérieure (retour veineux systémique détourné vers la valve mitrale) et l’autre postérieure (retour veineux pulmonaire dirigé vers la valve tricuspide) (Figure 27.140). L’injection de microbulles par voie veineuse permet de se repérer facilement. De plus, si le contraste injecté dans un bras entre dans le cœur par la VCI, on peut en conclure que la partie supérieure du patch est obstruée ; à l’inverse, le contraste injecté dans une jambe apparaît par la VCS is la partie inférieure du patch est sténosante. Le flux veineux central est normalement biphasique et suit l’évolution de la pression auriculaire. En cas de sténose ou d’obstruction, l’allure biphasique est perdue, le flux devient constant et la Vmax augmente (> 1.5 m/s) ; il apparaît des turbulences au Doppler couleur. Chez l’adulte, la dilatation et la dysfonction du ventricule anatomiquement droit est habituelle ; elle s’accompagne d’une insuffisance tricuspidienne. Le VG est alors comprimé par le VD ; une obstruction dynamique de la CCVG est fréquente, parce que le VG, naturellement musclé, est connecté à un réseau à basse pression.

Le switch artériel est actuellement l’intervention de premier choix. La reconstruction étant anatomique, le cœur a une fonction normale, pour autant que l’opération ait eu lieu assez tôt pour empêcher une involution irréversible du VG connecté au système à basse pression de l’AP. A l’échocardiographie, la morphologie cardiaque est voisine de la norme mais les ostia coronariens sont en général plus distaux et situés à 2 heures et à 10 heures dans une vue à 0° [105]. Les séquelles possibles sont une obstruction de la CCVD ou de la CCVG, un shunt résiduel, une fuite pulmonaire ou aortique, et une dysfonction du VG.

 

Transposition naturellement corrigée

Si une discordance auriculo-ventriculaire se rajoute à la discordance ventriculo-artérielle, la survie devient possible, car les circulations systémique et pulmonaire sont de nouveau en continuité. C’est le cas de la transposition naturellement corrigée des gros vaisseaux. Dans cette anomalie, l’AP et l’aorte sont transposées comme dans la TGV, mais les ventricules sont également inversés (Figure 27.144) . L’aorte se trouve à la gauche de l’AP (L-TGV), le ventricule anatomiquement droit est à gauche et le VG est à droite. La valve mitrale et la valve pulmonaire sont reliées par une continuité fibreuse. Une CIV périmembraneuse est fréquente ; il se peut que la valve tricuspide, souvent insuffisante, soit déplacée vers l’apex comme dans une maladie d’Ebstein [6]. Une obstruction dynamique de la chambre de chasse sous-pulmonaire n’est pas rare à cause de sa position oblique liée au malalignement du septum. De fait, le sang suit une séquence physiologique à travers des cavités croisées: OD → VG → AP → poumons → OG → VD → Ao. Ces malades ne sont pas cyanosés, mais le ventricule anatomiquement droit se retrouve en position sous-aortique, donc fonctionnant comme ventricule systémique. Il se dilate, développe une insuffisance tricuspidienne sévère, et devient insuffisant vers 20-25 ans [37]. C’est souvent à ce moment-là que le diagnostic est posé.

A l’ETO, le diagnostic est posé parce que chaque ventricule se reconnaît à ses caractéristiques anatomiques, non à sa position (Figure 27.145). En vue 4-cavités, l’OD normale (recevant les veines sus-hépatiques et en général la VCI) est connectée à une valve à 2 feuillets insérée plus haut au niveau du septum que l’autre valve AV et à un ventricule finement trabéculé ne présentant que 2 muscles papillaires (ventricule anatomiquement gauche); une sténose de la CCVG est fréquente. L’OG est connectée à une valve à 3 feuillets bas-insérée sur le septum et à un ventricule arrondi et fortement trabéculé qui présente 3 muscles papillaires, dont l’un inséré sur le septum (ventricule anatomiquement droit). Les gros vaisseaux sont parallèles comme dans la TGV.

 

Transposition naturellement corrigée
Discordance auriculo-ventriculaire + discordance ventriculo-artérielle
Retour veineux systémique → OD → valve mitrale→ VG → AP
Retour veineux pulmonaire → OG → valve tricuspide → VD → aorte
Oxygénation normale mais le VD fonctionne comme ventricule systémique

 

Truncus arteriosus

Dans le syndrome du truncus arteriosus, un vaisseau commun surplombant une CIV donne naissance à l’aorte et à l’artère pulmonaire. Ce vaisseau possède une grande valve ventriculo-artérielle à 3 ou 4 feuillets, souvent dysplasique et insuffisante. Il existe 4 types de truncus :

  • Type I : l’AP prend racine sur la face latérale gauche du vaisseau commun ;
  • Type II : les deux artères pulmonaires naissent séparément du truncus ;
  • Type III : il n’existe qu’une seule artère pulmonaire, le poumon controlatéral étant vascularisé par des collatérales ou des artères bronchiques ;
  • Type IV : l’AP est absente, et les poumons sont alimentés par des collatérales aorto-pulmonaires ; ce cas ressemble à une CIV avec atrésie pulmonaire.

La malformation est rapidement symptomatique après la naissance, et se manifeste par une insuffisance ventriculaire congestive et une cyanose modérée. La circulation pulmonaire est surchargée et soumise à une pression systémique ; sans une restriction au flux (banding), des lésions vasculaires irréversibles se développent rapidement.

La correction chirurgicale consiste en un patch sur la CIV qui redirige le flux du VG vers l’aorte (en l’occurrence, le truncus) ; la valve néo-aortique est reconstruite ou remplacée si elle est insuffisante ; l’AP est déconnectée du tronc et anastomosée à un conduit valvé VD-AP.

 

Anévrysme du sinus de Valsalva

L’anévrysme survient le plus souvent dans le sinus de Valsalva droit (69% des cas), plus rarement dans le sinus non-coronaire (26%) ou gauche (5%) (Figure 27.73). Une fuite aortique peut accompagner la dilatation de la racine aortique. La dilatation du sinus peut se prolonger en doigt de gant et éventuellement fistuliser dans la CCVD (anévrysme droit ou non-coronaire) ou dans la CCVG (anévrysme gauche). Dans le premier cas, elle occasionne un shunt G→D avec surcharge de volume du VD ; dans le deuxième, la surcharge porte sur le VG. Un diagnostic différentiel est à faire avec l’anévrysme du septum membraneux, la fistule coronaire ou la fistule acquise (endocardite).

 

La suite...