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Cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie primaire du sarcomère ; sa prévalence est de 0.2% (1:500) chez le jeune adulte [97,134]. Les zones hypertrophiques, qui représentent environ 30% du myocarde, s’étendent sur un plus ou moins grand volume du septum interventriculaire à partir de la partie supérieure de celui-ci (chambre de chasse) ; elles se continuent dans la paroi antéro-latérale du VG dans 70% des cas. L’épaisseur du septum est au moins 1.5 fois celle de la paroi postérieure du VG (≥ 15 mm, en moyenne 22 mm). Ces zones représentent probablement le substrat anatomique à l’arythmogénicité de la maladie. L’hypertrophie de la chambre de chasse (CMO – cardiomyopathie obstructive, HOCM – hypertrophic obstructive cardiomyopathy, ou HISS – hypertrophic idiopathic subaortic stenosis) représente un obstacle à l’éjection du VG et induit une hypertrophie secondaire du reste du ventricule, mais les cellules des autres parois sont en général normales.

Lorsque la maladie affecte tout le ventricule, il peut arriver que l’obstruction se situe dans le corps du ventricule ; l’oblitération de la cavité en télésystole isole la zone apicale qui ne se vide pas normalement et donne une fausse impression de dyskinésie apicale [128]. Le rétrécissement de la cavité ventriculaire est associée à une diminution des dimensions télésystoliques (diamètre < 2.5 cm) et à une accélération des flux intracavitaires (> 1.4 m/s).

La fonction systolique est normale, voire hyperdynamique ; la fraction d’éjection tend à être supranormale à cause du rétrécissement de la cavité ventriculaire (diminution du Vts). La dysfonction diastolique d’accompagnement provoque une agrandissement de l’OG du à l’élévation des pressions de remplissage [129]. La fonction diastolique est altérée par défaut de relaxation (diminution de la reprise du Ca2+ par le reticulum sarcoplasmique) secondaire à l’hypertrophie musculaire, et se traduit par des pressions de remplissage télédiastoliques élevées [98]. Vu ce défaut de relaxation protodiastolique, le remplissage ventriculaire devient très dépendant de la contraction auriculaire : sa contribution est > 30%.

 

Sténose sous-aortique dynamique

Pour en arriver à une obstruction mésosystolique de la chambre de chasse, il faut une combinaison de deux facteurs :

  • Rétrécissement de la CCVG par l’hypertrophie septale, dont la contraction systolique rétrécit le conduit et accélère la vélocité du flux ;
  • Déplacement antérieur de la zone de coaptation des feuillets mitraux du à une anomalie des feuillets, de l’anneau et/ou de l’appareil sous-valvulaire.

Normalement, le point de coaptation entre les deux feuillets de la valve mitrale est maintenu éloigné postérieurement de la chambre de chasse par plusieurs éléments (Figure 27.27) [87].

  • L’angle mitro-aortique est assez ouvert pour éloigner la chambre d’admission de la chambre de chasse ; le flux de remplissage diastolique et le flux d’éjection systolique sont presque parallèles (angle < 30°) ;
  • Le feuillet mitral antérieur est plus long que le postérieur ;
  • En systole, la déformation en selle de l’anneau mitral fait reculer postérieurement le point de coaptation;
  • Le déplacement radiaire vers l’intérieur de la paroi postérieure est plus faible que celui de la paroi antérieure et de la paroi latérale ;
  • La paroi postéro-basale est activée électriquement en dernier ;
  • La pression intraventriculaire assure l’étanchéité de la valve mitrale en appuyant l’extrémité des deux feuillets l’une contre l’autre.

Plusieurs phénomènes contribuent au déplacement antérieur du point de coaptation de la valve mitrale (Figure 27.28 et Figure 27.29A) [83,99,123].

  • Lors d’hypertrophie concentrique du VG, la cavité ventriculaire diminue de taille, la paroi postérieure se rapproche de la chambre de chasse.
  • L’angle mitro-aortique est plus fermé à cause de l’hypertrophie septale asymétrique et du déplacement vers l’avant de la paroi postérieure ; la distance entre le point de coaptation de la mitrale et le septum est < 2.6 cm (voir Figure 26.67).
  • Le flux mitral diastolique normal est dirigé vers la paroi postérieur et tournoie dans le VG pour se diriger vers la CCVG ; si l’appareil sous-valvulaire est déplacé vers l’avant ou si la longueur du feuillet postérieur est excessive, le flux diastolique est dirigé antérieurement et tourne en sens inverse dans le VG. Lorsque la systole commence, le flux vient normalement pousser le feuillet antérieur vers l’occlusion, alors que dans le deuxième cas il le repousse en direction de la CCVG.
  • L’hypovolémie et la vasoplégie diminuent le volume ventriculaire au point que le diamètre antéro-postérieur se réduit trop au cours de la systole.
  • Une stimulation β excessive augmente la course systolique radiaire de la paroi postérieure qui vient trop en avant.
  • Un excès de tissu mitral modifie le rapport de longueur entre les deux feuillets et déplace le point de coaptation vers l’avant en direction de la CCVG ; ceci survient dans la maladie de Barlow ou après plastie mitrale.

Ces phénomènes rapprochent le point de coaptation mitral de la chambre de chasse au cours de la systole. La zone de coaptation des feuillets est asymétrique : comme elle devient plus longue sur le feuillet antérieur, l’extrémité de celui-ci est basculée dans la cavité ventriculaire. La pression intraventriculaire pousse alors le feuillet antérieur dans la CCVG au lieu de le plaquer contre le feuillet postérieur (Figure 27.29A) [114,138].

L’hypertrophie du septum interventriculaire empiète sur la lumière de la CCVG lorsque le muscle se contracte, et y provoque une subobstruction systolique dynamique. Ce rétrécissement est la cause d’une accélération majeure du flux systolique. La vélocité devient telle que le feuillet antérieur de la valve mitrale, déjà déplacé antérieurement par l’avancement du point de coaptation, est aspiré dans la CCVG par effet Venturi ; c’est le Systolic Anterior Motion (SAM) . Le feuillet antérieur contribue encore à l’obstruction de la chambre de chasse (Figure 27.29B et 27.30). La vélocité maximale atteinte dans la CCVG est > 2.5 m/s (∆P > 25 mmHg). Le gradient de pression peut s’élever jusqu’à 170 mm Hg. L’aspiration du feuillet antérieur de la mitrale (SAM) ouvre la valve à mi-systole et provoque une insuffisance mitrale méso-télésystolique. Il existe une relation directe entre la Vmax dans la CCVG et l’importance de l’IM ; le jet de cette dernière présente une direction typiquement postéro-latérale [138].

Le rétrécissement mésosystolique de la CCVG diminue brusquement le volume systolique, ce qui se traduit par deux phénomènes (Figure 27.31) :

  • Déformation en dague du flux aortique ; au milieu de l’éjection, le flux accélère mais le volume systolique baisse ; l’image spectrale du flux devient donc plus étroite, puisque sa surface est proportionnelle au VS ;
  • Collapsus partiel des feuillets de la valve aortique (notching) ; la baisse méso-systolique du VS ne permet plus de maintenir la valve aortique complètement ouverte ; en mode TM, on voit les cuspides collaber. Ce signe est pathognomonique de l’obstruction dynamique de la CCVG.

 

L’effet CMO

Un patient ne souffrant pas de cardiomyopathie obstructive peut reproduire une sténose sous-aortique dynamique lorsque certaines conditions sont remplies.

  • Hypertrophie ventriculaire gauche concentrique avec petite cavité ventriculaire, telle qu’elle se rencontre fréquemment chez les hypertendus chroniques et les porteurs de sténose aortique ;
  • Baisse du remplissage ventriculaire par hypovolémie ;
  • Baisse de l’impédance aortique et des résistances artérielles systémiques (vasoplégie) ; elle augmente le gradient trans-aortique ; ceci survient aussi après un remplacement valvulaire aortique pour sténose, parce que l’obstacle à l’éjection du VG a disparu ;
  • Augmentation de la contractilité par β-stimulation.

Le résultat de cet effet CMO est un bas débit cardiaque caractérisé par une pression artérielle systémique basse et une tachycardie, mais des pressions de remplissage conservées, voire élevées. Le diagnostic ne peut être posé qu’à l’échocardiographie. La seule thérapeutique est l’arrêt des catécholamines β, l’élévation de la précharge (remplissage) et l’augmentation des résistances artérielles systémiques (vasoconstricteur α) ; dans les cas rebelles, le β-blocage est nécessaire. En situation aiguë, l’échocardiographie est le seul moyen de pouvoir affirmer la présence d’un effet CMO. Les caractéristiques principales sont les suivantes (voir Figure 25.87).

  • Cavité ventriculaire de petite taille et VG hyperdynamique ;
  • Présence d’un éperon septal à l’entrée de la CCVG ; le diamètre de la chambre de chasse est rétréci (valeurs normales: 2 cm chez la femme et 2.2 cm chez l’homme) (voir Figure 26.62) ;
  • Epaisseur du septum > 1.5 fois celle de la paroi postérieure du VG ;
  • Présence de turbulences de haute vélocité dans la CCVG en systole ;
  • Aspiration du feuillet antérieur de la valve mitrale dans la CCVG pendant la deuxième partie de la systole (SAM) ; le feuillet se coude en son milieu en un genou caractéristique ;
  • Vélocité excessive (> 2.5 m/s) du flux systolique dans la CCVG ; la silhouette du flux en dague est caractéristique de l’accélération qui survient en deuxième partie de systole ;
  • Au Doppler couleur, flux turbulent systolique dans la CCVG ;
  • Insuffisance mitrale apparaissant à mi-systole, de direction postéro-latérale ;
  • La combinaison d’une IM et de turbulences systoliques dans la CCVG donne une image de double jet couleur en V, avec une branche dans la chambre d’éjection et l’autre dans l’OG ;
  • Fermeture prématurée de la valve aortique en milieu de systole à cause de la baisse du volume éjecté secondaire à la subocclusion de la CCVG (mode TM de la valve aortique).

 

Chirurgie de la CMO

L’indication à une myectomie transaortique de la CCVG est un gradient > 30 mmHg au repos ou > 60 mmHg à l’effort, une épaisseur du septum > 18 mm et la présence d’un SAM typique (450). L’ETO est nécessaire pour déterminer le point de contact entre le feuillet antérieur et le septum et pour mesurer l’épaisseur du septum sous la valve aortique. Cette mesure s’effectue en vue long-axe du VG, entre 90° et 140° selon la position du coeur, dans un plan qui offre une bonne image en long-axe de la chambre de chasse et de la valve aortique (Figure 27.30).

Après la sortie de CEC, plusieurs points sont à vérifier:

  • La Vmax (Doppler continu) et le gradient résiduel dans la CCVG en vue transgastrique profonde 0° ou long-axe du VG 120°; la Vmax ne doit pas dépasser 2 m/s et le ∆P 16 mmHg;
  • L’absence de SAM et d’IM méso-systolique;
  • L’éventualité d’une CIV sur résection excessive (0.6% des cas);
  • Une insuffisance aortique sur déstabilisation de la cuspide coronarienne droite (l’incision a lieu sous la cuspide droite);
  • Un bloc de branche complet (10% des cas).

Un retour en CEC pour compléter la résection est nécessaire dans 5% des cas [114]. L’alternative à la chirurgie est l’alcoolisation de la première branche septale de l’IVA qui permet une nécrose partielle de la musculature septale.

Cardiomyopathie hypertrophique
Lorsqu’elle est primaire, la cardiomyopathie hypertrophique touche préférentiellement le septum; l’HVG secondaire à un excès de postcharge est homogène dans tout le VG. L’hypertrophie septale peut occasionner une cardiomyopathie obstructive (CMO), ou sténose dynamique de la CCVG, qui est liée à plusieurs phénomènes :
- hypertrophie musculaire concentrique et rétrécissement systolique de la CCVG
- déplacement antérieur du point de coaptation de la valve mitrale
- fermeture de l’angle mitro-aortique
- aspiration du feuillet mitral antérieur dans la CCVG (SAM : systolic anterior motion)
- hypovolémie, vasoplégie, sur-stimulation béta-adrénergique
- en cas de remplacement valvulaire aortique pour sténose : baisse de postcharge
- en cas de plastie mitrale : excès de tissu mitral ou anneau trop restrictif
La CMO est définie par :
- Vmax > 2.5 m/s dans la CCVG (Doppler pulsé, Doppler continu avec double enveloppe)
- présence de SAM (vue long-axe 120° de la CCVG)
- IM méso-télésystolique
- fermeture prématurée de la valve aortique (mode TM de la valve aortique)
- déformation «en dague» du flux aortique (Doppler spectral).

 

 

Messages pour le chirurgien en cas de CMO
Diamètre de la chambre de chasse du VG, présence d’un éperon septal (vue long axe 120°)
Présence de SAM, position du point d’occlusion dans la CCVG
Epaisseur du septum interventriculaire en dessous de la valve aortique (long axe CCVG 90 – 140°)
Longueurs du feuillet antérieur et du feuillet postérieur (vue long-axe VG 120°)
Vmax et ∆P dans la CCVG (vue transgastrique profonde 0° ou 120°)
Post-CEC
- ∆P résiduel (doit être < 16 mmHg)
- SAM résiduel
- IM résiduelle (doit être < degré I, ou due à une autre cause que la CMO)
- Présence de CIV
- Présence d’IA

 

La suite...