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Cardiomyopathies

Cardiomyopathie dilatative

D’une manière générale, la cardiomyopathie est définie par une atteinte fonctionnelle propre du myocarde disproportionnée par rapport aux modifications de la cinétique segmentaire ou des conditions de charge [43]. La forme dilatative est la plus fréquente des cardiomyopathies (60% des cas); elle est caractérisée par une dilatation et une dysfonction du VG ou des deux ventricules . Son origine peut être ischémique, valvulaire, infectieuse, métabolique, médicamenteuse, systémique ou idiopathique. Elle s’accompagne très fréquemment d’une insuffisance mitrale et/ou tricuspidienne de type restrictif, dont l’origine est triple (voir Figures 27.7 et 27.8A):

  • Dilatation de l’anneau auriculo-ventriculaire;
  • Déplacement apical et extérieur des piliers à cause de la dilatation et de la sphéricisation des ventricules;
  • Akinésie pariétale d’origine ischémique empêchant la coaptation normale d’une zone des feuillets correspondant aux cordages amarrés au pilier concerné.

La présence d'une insuffisance tricuspidienne (IT) peut être due à une dysfonction primaire du VD (dysplasie arythmogène du VD, par exemple), ou être secondaire à une surcharge de volume ou de pression dans la circulation pulmonaire.

 

Image bi-dimensionnelle

  • Dilatation ventriculaire (diamètre télédiastolique du VG > 4.0 cm/m2); le VG devient sphérique, l’apex est arrondi (Figure 27.26) ; le diamètre au niveau des piliers peut être plus grand (≥ 8 cm) que celui de la base; on voit fréquemment des zones de contraste spontané dans le ventricule.
  • Paroi ventriculaire normale ou amincie, mais augmentation de la masse ventriculaire globale;
  • L’OG est dilatée à cause de l’élévation chronique des pressions de remplissage.
  • La présence de thrombus muraux est fréquente, notamment à l’apex du VG, et moins souvent dans l’appendice auriculaire gauche.
  • La FE est < 0.35; il est judicieux de la calculer au moyen de la règle de Simpson (surface du VG en systole et en diastole dans 2 plans orthogonaux), car les approximations géométriques comme la formule de Teichholz ne sont pas appropriées lorsque le remodelage ventriculaire est important et lorsque le VG devient sphérique.

 

Flux Doppler

  • Au flux couleur, présence fréquente d’une IM et/ou d’une IT; l’insuffisance est en général modérée; lorsqu’elle est sévère, elle instaure un cercle vicieux: la surcharge de volume augmente la congestion ventriculaire, d’où baisse du débit et stase pulmonaire ou systémique, qui à son tour augmente la dilatation et l’importance de la fuite.
  • La Vmax (3-4 m/s) et la pente ascentionnelle de l’IM sont abaissées à cause de la dysfonction ventriculaire (voir Figure 25.67).
  • La Vmax de l’IT est fonction de la contractilité du VD et de la pression pulmonaire; le pic de vélocité de l’IT a une bonne valeur pronostique pour le devenir des cardiomyopathies dilatatives du VG [2].
  • L’insuffisance systolique s’accompagne d’une dysfonction diastolique proportionnelle à la dilatation ventriculaire; la présence d’un flux mitral de type restrictif (relaxation isovolumétrique ↓, Vmax E ↑, décélération E ↓, flux A minime) signe un mauvais pronostic [135].

 

Cardiomyopathie dilatative

VG dilaté et arrondi (Dtd > 4 cm/m2), hypokinésie généralisée, FE < 0.35

IM restrictive (Vmax et pente d'accélération diminuée)

Dilatation de l'OG, dysfonction diastolique secondaire