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Autres cardiomyopathies

Cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive (CMR) est caractérisée par une dysfonction diastolique majeure. L’infiltration du myocarde par du tissu pathologique fibreux, non-contractile et rigide (amyloïdose, sclérodermie, endomyofibrose, lésion postactinique) effondre la compliance ventriculaire mais altère peu la fonction systolique (FE normale). La relaxation et la distensibilité du ventricule sont extrêmement basses ; la pression télédiastolique est élevée et s’accroît brusquement à la moindre augmentation de volume ou de débit. L’affection atteint presque exclusivement le VG. Le pronostic de la maladie est très sombre.

L’imagerie bidimensionnelle de la CMR est peu spécifique, à l’exception de zones granulaires tachetées de l’amyloïdose ou de l’épaississement fibreux endocardique hyperéchogène de l’endomyofibrose. Le VG est de taille, d’épaisseur et de fonction systolique normales ; l’OG est dilatée par l’élévation chronique des pressions de remplissage. Au flux Doppler, par contre, l’image est caractéristique de la physiologie restrictive (Figure 27.32) [9].

  • Phase de relaxation isovolumétrique raccourcie à < 60 ms;
  • Vmax E élevée à > 1.5 m/s à cause de la haute pression auriculaire gauche;
  • Décélération du flux E très brève (< 140 ms);
  • Flux A minime, parce que le VG n’est plus distensible en télédiastole;
  • Composante systolique du flux veineux pulmonaire diminuée (flux de type “sD”);
  • Flux rétrograde Ar dans les veines pulmonaires (VP) augmenté;
  • Rapport de la durée A/Ar (A antérograde à travers la mitrale / Ar rétrograde dans les VP): la durée de Ar est > 30 msec supérieure à celle de A.

Au Doppler tissulaire, le déplacement diastolique de l’anneau mitral, qui reflète la relaxation active longitudinale du VG, montre une diminution de la vélocité protodiastolique E’. Dans la CMR, cette vélocité E’ est abaissée à < 5 cm/s [156]. Normalement, le mouvement E’ précède le flux E, puisqu’il le déclenche ; en cas de défaut de relaxation et de POG élevée, le flux E précède le mouvement E’. Comme E’ quantifie la relaxation alors que le flux E dépend de la relaxation et de la pression auriculaire gauche, le rapport E/E’ permet d’évaluer la POG : plus il augmente, plus cette dernière est élevée. Il est typiquement > 15 dans la CMR (POG > 18 mmHg) [125].

Le diagnostic différentiel entre la CMR et la péricardite constrictive peut être difficile, car les deux entités présentent un aspect hémodynamique et clinique superposable: hypotension, tachycardie, intolérance à l’effort et insuffisance diastolique sévère ; la fonction systolique est conservée. A part la présence d’un péricarde hyperéchogène et épaissi (> 3 mm) dans la péricardite, deux données échocardiographiques permettent de bien différencier la cardiomyopathie restrictive de la péricardite constrictive (Figure 27.33).

  • Comme les cavités cardiaques ne sont pas isolées des variations de pression intrathoracique et que la Ptd est très élevée, la morphologie du flux mitral est peu variable avec la respiration spontanée dans la cardiomyopathie restrictive [64,182] ; au contraire, la péricardite constrictive est caractérisée par une variation respiratoire excessive du flux mitral (> 25%).
  • La vélocité du mouvement de l’anneau mitral examiné au Doppler tissulaire est basse (E’ < 5 cm/s) dans la cardiomyopathie restrictive puisqu’il s’agit d’une maladie de la relaxation diastolique, alors qu’elle est haute dans la péricardite constrictive (E’ > 10 cm/s) où la relaxation est normale [130,156].

La réponse hémodynamique à une manoeuvre de Valsalva ou à la ventilation en pression positive est également une manière de différencier les deux affections : voir Péricardite.

 

Dysplasie arythmogène du ventricule droit

Dans cette affection rare, le myocarde du ventricule droit est progressivement remplacé par une infiltration de fibrocytes et d’adipocytes qui prédomine dans la chambre de chasse, l’apex et la région tricuspidienne ; les trabéculations du VD sont souvent hypertrophiées mais la paroi est amincie. Ceci s’accompagne d’une dysfonction droite progressive sévère et de troubles du rythme. L’incidence est estimée à 1:5’000 patients. A l’échocardiographie, la paroi libre est akinétique, et seule la contraction du septum interventriculaire assurée par le VG propulse du sang dans l’artère pulmonaire  ; la régurgitation tricuspidienne due à la dilatation est de basse vélocité (< 2 m/s) à cause de la mauvaise fonction systolique droite (Figure 27.34) . L’infiltrat de la paroi libre par le tissu adipeux donne un signal hyperéchogène [54].

 

Maladie de Tako-tsubo

La ballonisation apicale aiguë transitoire du VG consiste en une dysfonction de l’apex du VG mimant un infarctus mais ne montrant aucune lésion coronarienne à l’angiographie. Elle a été décrite tout d’abord au Japon, où on lui a donné le nom de maladie de Tako-tsubo parce que la dysfonction akinétique de l’apex ventriculaire gauche (Figure 27.35) donne des images ressemblant au pot à col étroit qu’utilisent les pêcheurs japonais pour piéger les poulpes. La clinique est identique à celle d’un infarctus aigu, mais l’affection présente des caractéristiques particulières [24,25].

  • Akinésie transitoire apicale et antéro-apicale étendue du VG ne suivant pas la distribution segmentaire habituelle  ; hyperkinésie de la base du VG ;
  • Dysfonction ventriculaire globale, pouvant conduire à des arythmies sévères ou au choc cardiogène ; la FE est abaissée (0.2 – 0.4) mais la récupération est rapide ;
  • Dans certains cas, l’hyperkinésie des segments basaux peut conduire à une obstruction dynamique médioventriculaire ou dans la chambre de chasse.

La silhouette bi-dimensionnelle caractéristique des quatre cavités dans chacune des différentes cardiomyopathies est représentée dans la Figure 27.36.

 

Non-compaction du VG

La non-compaction du VG est une cardiomyopathie fréquemment associée à des cardiopathies congénitales, caractérisée par de nombreuses trabéculations très proéminentes entrecoupées de profonds récessus communicant avec la cavité ventriculaire (présence de flux). Ces malformations sont localisées dans la paroi apicale, latérale moyenne et inférieure moyenne [48a]. A ces endroits, la paroi ventriculaire semble constituée de deux couches distinctes : une couche profonde épaisse et trabéculée et une mince couche épicardique continue. La maladie est associée à une dysfonction du VG et à des arythmies graves.

 

Les cardiomyopathies

Cardiomyopathie dilatative
- Dilatation (Dtd > 4 cm/m2) et sphéricisation du VG; dilatation du VD
- FE < 0.3 (règle de Simpson)
- IM restrictive (Vmax < 4 m/s), IT
- Contraste spontané et thrombus muraux fréquents

Cardiomyopathie hypertrophique
- HVG concentrique symétrique ou asymétrique (prédominance septale)
- Epaisseur ≥ 15 mm (rapport épaisseur septum / paroi postérieure > 1.5)

Cardiomyopathie obstructive (sténose sous-aortique dynamique)
- Vmax CCVG > 2.5 m/s (vue transgastrique 0° ou 120°)
- SAM (vue long-axe VG 120°)
- IM méso-télé-systolique
- Image en dague du flux aortique
- Fermeture prématurée de la valve aortique (mode TM)

Cardiomyopathie restrictive
- Fonction systolique et taille VG normales, OG dilatée
- Dysfonction diastolique restrictive majeure
- Relaxation isovolumétrique < 60 ms, Vmax E ≥ 1.5 m/s, décélération E < 140 ms, A minime
- Vmax E’ < 5 cm/s, E/E’ > 15

 

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