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Cardiopathies congénitales

Les modifications hémodynamiques importantes de la grossesse (augmentation de 50% du volume circulant, augmentation de 30-40% du DC et de la fréquence, abaissement des RAS) ont une influence majeure sur les cardiopathies congénitales. Un shunt non-cyanogène gauche - droit est en général bien toléré pour autant que la fonction ventriculaire gauche soit conservée et que la pression pulmonaire soit encore normale. Lorsqu’ils sont importants, toutefois, les shunts G-D peuvent décompenser le VG et s’accompagner d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ; dans ce cas, c’est le degré d’HTAP qui domine le pronostic [47]. Un shunt cyanogène droit - gauche est augmenté par la vasodilatation artérielle, par le stress de l’accouchement, et par l’augmentation des RAP sous l’effet de la décharge sympathique. En cas d’HTAP sévère, les RAP sont fixes et ne baissent pas avec la vasodilatation artérielle de la grossesse; la composante droite - gauche du shunt va augmenter et la malade devenir cyanosée.

Dans les lésions où le débit cardiaque est diminué par une sténose éjectionnelle, comme dans la coarctation de l’aorte, l’augmentation du débit cardiaque de la grossesse ne peut se faire que par le biais d’une élévation de la fréquence cardiaque, parce que le volume systolique ne peut pas augmenter. Il faut éviter toute bradycardie chez ces patientes [44].

Le taux de complications cardiaques pendant la grossesse oscille entre 11% et 33% chez les femmes souffrant d’une cardiopathie congénitale (moyenne 12%) [18,49,50a]: décompensation cardiaque, cyanose, poussée d’HTAP, thrombo-embolie, arythmie, endocardite. La mortalité maternelle varie de 1% à 40% selon les pathologies [66]. En présence de cyanose marquée au repos (SpO2 ≤ 90%) ou d’HTAP sévère et fixée (syndrome d’Eisenmenger : PAPm > 55 mmHg, RAP > 800 dynes·s·cm-5), elle est de 30-50% [50a,53]. Le décès survient souvent plusieurs jours après la délivrance [50]. La cyanose présente avant la grossesse est un facteur aggravant le pronostic: alors qu’il n’est que de 15% chez les femmes non cyanosées, le taux de morbi-mortalité peut dépasser 50% lorsque la cyanose est marquée [58]. Les facteurs de mauvais pronostic sont :

  • SpO2 < 90% au repos,
  • Hb > 150 g/L avant la grossesse,
  • PAPs ≥ 50 mmHg au repos (PAPmoy > 25 mmHg, RAP > 300 dynes·s·cm-5),
  • Dysfonction du VD.

La mortalité infantile moyenne est de 4% et le taux de prématurité de 16%, ce qui est plus de quatre fois supérieur aux taux normaux dans les pays industrialisés [18]. Elle s’élève jusqu’à 40-65% dans le syndrome d’Eisenmenger et les cardiopathies cyanogènes sévères, proportionnellement au degré d’hypoxie de la mère. Dans ces pathologies, la prématurité survient dans 22-65% des cas, et le poids de naissance des enfants est plus bas que la norme [18]. L’HTA et la cynaose sévères sont donc une indication à un avortement thérapeutique en début de grossesse (voir Tableau 15.10).

D’une manière générale, l’anesthésie loco-régionale rachidienne, et particulièrement la rachi-anesthésie, est vivement déconseillée dans les situations où la vasodilatation artérielle systémique aggrave la situation: shunt droit - gauche, shunt bi-directionnel avec HTAP ou sténose pulmonaire, shunt correctif pour bas débit pulmonaire (shunt de Blalock). Par contre, elle est recommandée dans les situations où il faut éviter une augmentation des RAS: shunt gauche - droit, CIA, CIV. Lors d’hypertension pulmonaire ou de situations où il est souhaitable de baisser les RAP, une anesthésie générale avec hyperventilation est préférable; toutefois, une anesthésie péridurale avec un bloc d’installation très progressive est possible, pour autant que la précharge du VD soit maintenue [41].

 

Anesthésie pour les affections principales

Les recommandations peuvent être résumées brièvement [27,44,50].

  • CIA, CIV et tout shunt G-D simple: éviter toute augmentation des RAS ; la vasodilatation de la grossesse leur est favorable. Anesthésie rachidienne (péridurale et intrathécale) recommandée pour l’accouchement par voie basse et pour la césarienne; anesthésie générale éventuellement possible pour la césarienne.
  • Shunt palliatif ou correctif (Blalock-Taussig, Waterston): éviter la baisse des RAS, car elles déterminent le débit pulmonaire. Anesthésie générale recommandée; la péridurale est possible si l’installation du bloc est très progressive et la sympathicolyse minimale.
  • Coarctation de l’aorte: maintenir la tachycardie et les résistances artérielles (RAS élevées). Anesthésie générale recommandée pour la césarienne; l’anesthésie péridurale est éventuellement possible pour un accouchement par voie basse; la rachi-anesthésie est contre-indiquée à cause de la baisse des RAS. Prévoir un cathéter artériel post-ductal pour surveiller la pression artérielle distale à la coarctation, puisqu’elle détermine la pression du système utéro-placentaire.
  • Tétralogie de Fallot, shunt D-G: la baisse des RAS et le travail de l’accouchement aggravent la cyanose et sont responsables d’une hypoxémie fœtale. L’anesthésie générale est préférée; halogéné avec esmolol et néosynéphrine en cas de crise hypoxique. La péridurale n’est pas recommandée, mais elle est éventuellement possible avec une installation très progressive du bloc et un maintien de la précharge du VD. La rachi-anesthésie est formellement contre-indiquée (baisse excessive des RAS).
  • Syndrome d’Eisenmenger (HTAP fixée): le débit pulmonaire est fixe et ne peut pas suivre une augmentation de la demande en O2 ; l’élévation du volume circulant augmente encore la PAP ; la baisse des RAS aggrave la cyanose (augmentation de la composante D-G du shunt). L’anesthésie générale avec hyperventilation est recommandée; une péridurale est exceptionnellement possible, mais avec installation très progressive du bloc et maintien de la précharge du VD. La rachi-anesthésie est formellement contre-indiquée.
  • Bicuspidie et anévrysme de l’aorte (syndrome de Marfan) : la poussée hypertensive du travail fait courir un grand risque de rupture ou de dissection. Prévoir une césarienne sous AG pour stabiliser la pression artérielle.

La technique d’anesthésie pour les parturientes souffrant de cardiopathie congénitale est déterminée par les contraintes hémodynamiques de la pathologie. Elle est décrite en détail au Chapitre 15 (Anesthésie lors de cardiopathies congénitales de l’adulte).

 

Grossesse et cardiopathies congénitales
La baisse des RAS de la grossesse est favorable aux shunts G-D simples (CIA, CIV), mais défavorables aux shunts correctifs (Blalock) et aux shunts D-G cyanogènes (Fallot). L’augmentation du DC et du volume circulant ne peut pas être assurée en cas d’HTAP ou de dysfonction ventriculaire. La cyanose et l’hypoxie fœtale augmentent en cours de grossesse. Les malformations cyanogènes et l’HTAP sévère sont une contre-indication à la grossesse.
Facteurs déterminant majeurs de la gravité du pronostic :
- SpO2 < 90% au repos
- Hb > 150 g/L avant la grossesse
- PAPs ≥ 50 mmHg au repos (PAPmoy > 25 mmHg, RAP > 300 dynes·s·cm-5)
- dysfonction du VD
La mortalité maternelle varie de 1% à 40% selon les pathologies. La mortalité infantile moyenne est de 4% et le taux de prématurité de 16%,). Elle est la plus élevée dans l’HTAP sévère fixée et dans les cardiopathies cyanogènes sévères, proportionnellement au degré d’hypoxie de la mère.
L’ALR rachidienne est conseillée dans les shunts G-D simples (CIA, CIV), mais déconseillée dans les shunts D-G cyanogènes, dans les shunts correctifs et dans l’HTAP sévère.

 

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