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Péricardite constrictive et cardiomyopathie restrictive

Le diagnostic différentiel entre ces deux entités peut être difficile, car elles présentent un aspect hémodynamique superposable: hypotension, tachycardie, intolérance à l’effort et insuffisance diastolique sévère ; la fonction systolique est conservée.

La cardiomyopathie restrictive est en général secondaire à une infiltration myocardique par du tissu non-contractile qui rigidifie sa paroi : amyloïdose, sarcoïdose, fibrose endomyocardique, maladie du collagène ou fibrose post-actinique. L’affection atteint quasi exclusivement le VG. La cavité ventriculaire est de dimension normale, mais l’oreillette est très dilatée, à cause de l’augmentation des des pressions de remplissage. La PAPO est élevée et les variations respiratoires de la pression artérielle peu marquées. La rigidité de la paroi ventriculaire provoque une insuffisance diastolique gravissime caractérisée par un flux mitral passif protodiastolique (flux E) très brusque et très court, mais de haute vélocité (≥1.5 m/s) parce que la POG est élevée ; le flux de la contraction auriculaire (flux A) est faible car le ventricule ne se laisse plus distendre en fin de diastole [24]. La composante systolique "S" du flux veineux pulmonaire est très abaissée puisque la POG élevée diminue le gradient entre les veines pulmonaires et le coeur gauche. Deux données échocardiographiques permettent de bien différencier la cardiomyopathie restrictive de la péricardite constrictive (Figure 16.13).

  • Comme les cavités cardiaques ne sont pas isolées des variations de pression intrathoracique et que la Ptd est très élevée, la morphologie du flux mitral est peu variable avec la respiration spontanée dans la cardiomyopathie restrictive [65] ; au contraire, la péricardite constrictive est caractérisée par une variation respiratoire excessive du flux mitral.
  • La vélocité du mouvement de l’anneau mitral examiné au Doppler tissulaire est basse (E’ < 5 cm/s) dans la cardiomyopathie restrictive puisqu’il s’agit d’une maladie de la relaxation diastolique, alors qu’elle est haute dans la péricardite constrictive (E’ > 10 cm/s) où la relaxation est normale [44,53].

L’IRM et le CT-scan peuvent être une aide précieuse pour visualiser l’épaississement de la coque péricardique dans la péricardite constrictive ou la composante de myocardite, de fibrose, d’atrophie et d’infiltration dans la cardiomyopathie restrictive [13].

Ce diagnostic différentiel est important parce que le traitement des deux affections est très différent. Hormis la transplantation cardiaque, il n'y a aucune thérapeutique pour la cardiomyopathie restrictive, dont la survie moyenne est de 5 ans après le début des symptômes cliniques ; au contraire, le traitement médical (AINS, colchicine, stéroïdes) est efficace et la péricardectomie est curative dans 90% des cas de péricardite constrictive [29,37]. D’autre part, la tolérance à la ventilation en pression positive est radicalement différente, ainsi que le démontre une manoeuvre de Valsalva (Figure 16.14). Comme la dépression endothoracique inspiratoire accentue le déséquilibre hémodynamique de la constriction, la surpression du Valsalva ramène les conditions de charge ventriculaire vers l’équilibre ; les ventricules eux-mêmes sont protégés de cette surpression par la coque péricardique. La manoeuvre de Valsalva est bien tolérée. Dans la restriction, au contraire, le débit systolique est extrêmement dépendant de la précharge (courbe de Starling très redressée) ; la baisse du retour veineux périphérique compromet immédiatement le débit cardiaque. D’autre part, l’augmentation de la pression transmurale du VG non protégé limite l’expansion diastolique du ventricule, déjà compromise par la maladie. La pression s’effondre au cours du Valsalva.

 

 

Péricardite constrictive (PC) vs cardiomyopathie restrictive (CR)
Malgré leur clinique très ressemblante, les deux affections se différencient à l’échocardiographie sur deux points :
- Flux mitral E : variations respiratoires > 25% dans la PC mais normales dans la CR
- Doppler tissulaire de l’anneau mitral : vélocité normale (10-12 cm/s) dans la PC mais
abaissée (< 5 cm/s) dans la CR

 

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