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TGV naturellement corrigée

Si une discordance auriculo-ventriculaire se rajoute à la discordance ventriculo-artérielle, la survie devient possible, car les circulations systémique et pulmonaire sont de nouveau en continuité. C’est le cas de la transposition naturellement corrigée des gros vaissaux. Dans cette anomalie, l’AP et l’aorte sont transposées comme dans la TGV, mais les ventricules sont également inversés (Figure 15.52) . De ce fait, le sang suit une séquence physiologique à travers des cavités croisées: OD → VG → AP → poumons → OG → VD → Ao.

Ces malades ne sont pas cyanosés, mais le ventricule anatomiquement droit se retrouve en position sous-aortique. Lorsqu’il fonctionne ainsi comme ventricule systémique, le VD s’adapte à une postcharge élevée et ressemble de plus en plus au VG: la contraction circulaire devient plus importante que la contraction longitudinale, contrairement au VD normal [138]. Mais après une vingtaine d’années à ce régime, il se dilate, développe une insuffisance tricuspidienne sévère, et devient insuffisant vers 25-30 ans (Figure 15.53) [43]. C’est souvent à ce moment-là que le diagnostic est posé. Les blocs AV sont fréquents. La plupart des patients présentent une CIV périmembraneuse et des anomalies des valves auriculo-ventriculaires, notamment de type Ebstein [7,187]. Chez l’adulte, le traitement chirurgical est centré sur l’insuffisance tricuspidienne, qui doit être opérée avant que la fonction du VD ne se détériore (voir Chapitre 14 TGV naturellement corrigée) [11,164].

Comme il assure la perfusion systémique, le VD doit bénéficier d’un soutien inotrope et d’une perfusion coronarienne optimale. Les contraintes de l’anesthésie sont dominées par le risque ischémique du VD et par les tachyarythmies sus-jonctionnelles.

 

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