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Transposition des gros vaissaux (TGV)

Dans la TGV, il existe une discordance complète de la jonction ventriculo-artérielle: l’aorte sort du ventricule anatomiquement droit, qui fonctionne donc comme ventricule systémique; l’artère pulmonaire est issue du ventricule morphologiquement gauche. Dans une D-TGV les deux vaisseaux sont parallèles, l’aorte est antérieure et l’artère pulmonaire est postérieure (Figure 15.48) ; dans une L-TGV, les vaisseaux sont côte-à-côte [122]. La circulation systémique et la circulation pulmonaire tournent en parallèle et non en continuité, ce qui est incompatible avec l’existence. C’est un mélange des sangs veineux et artérialisé par une CIA, une CIV (30-40% des cas) ou un canal artériel qui assure la survie. Les enfants porteurs d’une TGV ne survivent pas sans une intervention précoce.

  • Opération de Rashkind: par cathétérisme, on déchire le septum interauriculaire pour créer ou agrandir la CIA; on procède à cette intervention dans les premières heures après la naissance.
  • Opération de Mustard ou de Senning: un patch complexe positionné entre les deux oreillettes (interatrial baffle) permet de rediriger le sang veineux systémique vers le ventricule sous-pulmonaire et le sang artérialisé vers le ventricule sous-aortique (Figure 15.49). Malheureusement, le ventricule anatomiquement droit reste le ventricule systémique, ce qui ne permet pas une survie normale; il dysfonctionne vers 20-25 ans [76].
  • Opération de Jatene (switch artériel): avant que le remodelage des ventricules ne soit significatif (< 2-3 semaines de vie), on croise les gros vaisseaux en reconnectant l’AP sur le VD et l’aorte sur le VG; les coronaires sont réimplantées dans l’aorte (Figure 15.50). Passée la mortalité périopératoire (3%), l’espérance de vie est quasi normale (97% à 10 ans) [87,194].
  • Opération de Rastelli: le ventricule anatomiquement gauche est connecté à l’aorte par un patch sur la CIV et le ventricule anatomiquement droit à l’artère pulmonaire par un conduit valvé (Figure 15.51); elle est réservée aux cas complexes avec CIV.

Les adultes les plus âgés ont en général subi un switch auriculaire de type Mustard ou Senning, alors que ceux qui sont nés dans les années quatre-vingt ont déjà bénéficié d’un switch artériel.

 

Anesthésie

Ce sont donc des patients déjà opérés que l’on rencontre à l’âge adulte, mais qui n’ont pas pour autant une hémodynamique normale.

  • Après switch auriculaire (opérations de Mustard ou Senning), la dysfonction ventriculaire droite est la règle; le VD est dilaté, une insuffisance tricuspidienne apparaît [48]. Le VG est petit et le septum interventriculaire bombé dans la gauche rétrécit encore son volume diastolique. Une obstruction au retour veineux systémique et/ou pulmonaire par le patch interauriculaire est présente dans > 25% des cas. Ceci peut induire un syndrome de la VCS (le plus fréquent), une entéropathie hypoprotéinémique ou une stase pulmonaire [187]. Les tachy-arythmies sus-jonctionnelles, les bradycardies sinusales et les blocs AV sont fréquents (50-60% des cas) et réfractaires au traitement médicamenteux [37,81]. Une obstruction dynamique de la CCVG est possible car le VG est connecté à un circuit à basse pression. Lors d’une anesthésie, le ventricule anatomiquement droit doit bénéficier d’un soutien inotrope et d’une perfusion coronarienne optimale, car c’est lui qui assure la perfusion systémique.
  • Après switch artériel, la physiologie est quasi normale. Deux complications dominent le tableau clinique: ce sont la dilatation de la racine aortique (> 50 mm) avec insuffisance de la néovalve aortique (30% des cas) et l’ischémie sur les réimplantations coronariennes (5-10% des cas) [41,63,172]. On peut aussi rencontrer des obstructions dynamiques de la CCVD ou de la CCVG, et une dysfonction du VG [40]. Ces malades sont sensibles à l’hypovolémie et à la stimulation béta, mais par ailleurs présentent une réactivité hémodynamique normale [41,194].
  • Après opération de Rastelli, une CIV résiduelle peut occasionner une surcharge de volume pour le VG; une sténose secondaire du conduit doit être corrigée si le gradient de pression maximal est > 50 mmHg ou le rapport de pression VD/VG > 0.7 [11,164,187].

 

Transposition des gros vaisseaux (TGV)
Malades opérés dans l’enfance (pas de survie sans traitement ou palliation)
Croisement des retours veineux (opérations de Mustard et de Senning)
- Le VD reste le ventricule systémique, d’où défaillance droite vers 20-30 ans
- Obstruction dynamique de la CCVG
- Stase veineuse
- Arythmies
Décroisement artériel (opération de Jatène, switch artériel)
- IA (néo-valve aortique)
- Ischémie myocardique (réimplantation coronaraire)
- Obstruction dynamique de la CCVG et/ou de la CCVD
Caractéristiques pour l’anesthésie
- Après switch auriculaire : défaillance droite (ventricule systémique), arythmies
auriculaires, stase veineuse
- Après switch artériel : physiologie normale ; risque : IA, ischémie coronarienne

 

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