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Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot (TdF) est la troisième affection congénitale la plus fréquemment rencontrée chez l’adulte (10% des cas). Son origine est le sous-développement de l’infundibulum droit; la bande pariétale embryonnaire est mal alignée et déviée, résultant en une obstruction de la chambre de chasse droite et en une large CIV sous-aortique [180]. La malformation associe quatre anomalies (Figure 15.36, Figure 15.37 et Figure 15.38) .

  • Une CIV sous-aortique (septum membraneux),
  • Une aorte à cheval sur les deux ventricules,
  • Une sténose de la chambre de chasse droite et de la valve pulmonaire,
  • Une hypertrophie du VD.

La sténose de la chambre de chasse droite (CCVD) est de nature dynamique puisque cette partie est entièrement musculaire ; toute augmentation de la contractilité ou baisse de la précharge en diminue le diamètre, accentue la sténose et freine le flux pulmonaire. La stimulation sympathique aggrave la cyanose, raison pour laquelle ces malades sont souvent béta–bloqués. Souvent, la valve pulmonaire est petite et restrictive, et l’artère pulmonaire hypoplasique; on peut parfois rencontrer une membrane dans la CCVD. Les patients sont cyanosés parce que l’aorte reçoit un mélange de sang veineux du VD et de sang artérialisé du VG. Le débit et la pression pulmonaires sont bas à cause de la sténose pulmonaire, qui protège les poumons d’une hypertension. Si les résistances vasculaires systémiques (RAS) augmentent, la proportion de sang artérialisé reçu par l’aorte augmente, parce que la composante D-G du shunt diminue. Comme il est soumis à la pression systémique, le VD dysfonctionne progressivement et se dilate. La valve aortique est compétente chez l’enfant, mais elle se dilate peu à peu avec les années, si bien qu’une insuffisance aortique (degré I-II) est présente chez 75% des adultes (Figure 15.39 [116]. Il arrive qu’une CIA compète les lésions; on parle alors de pentalogie. Plusieurs lésions peuvent être associées à la TdF, comme un arc aortique droit ou des anomalies coronaires (10% des cas) [153].

Les malades sont cyanosés et présentent des doigts en baguette de tambour. On ausculte un souffle systolique 3/6 accompagné d’un thrill systolique au bord sternal gauche vers le 2ème ou 3ème espace intercostal; un souffle méso-diastolique de fréquence moyenne au même endroit est typique d’une insuffisance pulmonaire. Les patients non opérés ont un taux de survie de 30% à 10 ans, mais de moins de 3% au-delà de 40 ans [17]. Leur existence dépend de la vicariance du flux pulmonaire par les collatérales issues des artères bronchiques; il arrive parfois que ces dernières maintiennent un débit suffisant pour atteindre l’âge adulte (Figure 15.40). On reconnaît cette situation au fait que la pression diastolique systémique est basse, car le sang de l’aorte thoracique s’échappe dans le circuit pulmonaire à basse pression en diastole.

Il existe un éventail de lésions voisines de celle de la tétralogie. On rencontre un certain degré de sténose pulmonaire chez 10% de tous les congénitaux [94]. Leur anatomie est voisine de celle d’un Fallot, mais sans CIV ni déplacement de l’aorte; ils ne sont pas cyanosés au repos. On parle parfois dans ces cas de Fallot rose.

L’image échocardiographique est caractéristique [18,122]. La valve aortique est très grande et surplombe une CIV, ce qui l’ouvre sur les deux ventricules . Le sang s’écoule dans l’aorte depuis le VG et le VD, sans qu’il y ait de vrai shunt entre les deux ventricules. Un flux étroit et très accéléré est repérable dans la CCVD, dont la musculature est hypertrophiée . La sténose pulmonaire peut aussi consister en une membrane sous-pulmonaire et/ou une hypoplasie de la valve pulmonaire qui peut être bicuspide; l’arbre pulmonaire est plus ou moins hypoplasique . Habituellement, la vélocité pulmonaire maximale (environ 3-4 m/s, correspondant à un gradient de pression de 35-65 mmHg) affiche un pic protosystolique en cas de sténose fibrotique, mais un pic télésystolique en cas de sténose musculaire dynamique. Les collatérales aorto-pulmonaires apparaissent sous forme de flux systolo-diastoliques continus et turbulents situés dans le médiastin postérieur; il arrive qu’on puisse les suivre entre l’aorte et une artère pulmonaire.

Dans les années soixante-dix, il était habituel d’opérer les malades en deux temps. On procédait d’abord à un shunt G→D pour augmenter le flux pulmonaire : shunt de Blalock-Taussig (artère sous-clavière → artère pulmonaire droite ou gauche), shunt de Potts (aorte descendante → AP gauche) ou shunt de Watterston (aorte ascendante → AP droite) ; la taille du shunt réglait son débit. Cette première intervention était suivie d’une correction totale entre 5 et 10 ans. Malheureusement, cette stratégie maintenait une hypoxie et une surcharge de pression sur le VD pendant trop d’années; elle occasionnait aussi une déformation des artères pulmonaires.

Actuellement, on procède à une correction totale dans la petite enfance (entre 6 et 18 mois), ce qui supprime la cyanose, normalise le flux pulmonaire et favorise la croissance de l’arbre vasculaire des poumons [47,140]. L’opération consiste à occlure la CIV par un patch ou par une fermeture directe avec réalignement du septum, et à élargir la chambre de chasse droite et la valve pulmonaire, avec ou sans patch; on peut aussi intercaler un conduit valvé entre le VD et l’AP (Figure 15.41). L’élargissement de la CCVD comporte le risque d’une insuffisance pulmonaire s’il est trop généreux ou d’une sténose persistante s’il est trop restrictif; la correction est donc un compromis entre une régurgitation minime et le plus petit gradient résiduel; le gradient maximal accepté est de 20-30 mmHg [189]. Un flux de > 3 m/s ou un gradient de > 40 mmHg sont considérés comme excessifs. Lors de résection d’une hypertrophie dynamique de la chambre de chasse, il se peut que le gradient résiduel soit fonctionnel et non anatomique; il se réduit par baisse du tonus sympathique et élévation des conditions de charge. La mortalité opératoire de la correction totale en bas âge est < 1% et la survie est de 90% à 36 ans [129]. La plupart des enfants opérés à 6-12 mois ont besoin d’une deuxième intervention en raison d’une insuffisance ou d’une sténose pulmonaire, ou pour placer un conduit plus large, alors que seuls 10-15% des cas opérés à l’âge adulte requièrent une réopération ultérieure [163].

La correction peut laisser des séquelles majeures [91]:

  • Arythmies dans > 50% des cas : bloc de branche droit ou bloc bifasciculaire (60-100%), extrasystolie ventriculaire, FA, mort subite (40% des causes de décès à long terme) ;
  • CIV résiduelle (10-20%) ;
  • Insuffisance de la valve pulmonaire (IP) avec dilatation du VD ;
  • Sténose résiduelle du conduit pulmonaire ou de la CCVD ;
  • Sténose résiduelle sur les artères pulmonaires périphériques;
  • Dilatation de la racine aortique et insuffisance de la valve aortique.

Le degré de l’IP postopératoire est un facteur pronostique important pour la fonction ventriculaire droite ultérieure. L’IP est en général bien tolérée, mais lorsqu’elle est importante (degré III-IV), le VD se dilate massivement et dysfonctionne ; il s’installe une insuffisance tricuspidienne majeure (Figure 15.42). La correction chirurgicale ne permet plus une récupération fonctionnelle adéquate du VD lorsque sa taille est > 150 mL/m2 [185]. Lors de sténose résiduelle de la CCVD, le VD est soumis à une surcharge de pression; un rapport de pression VD/VG > 0.6 est mal toléré à long terme et le ventricule défaille (Figure 15.43) .

L’IP et la sténose pulmonaire sont la principale cause de réopération des Fallot à l’âge adulte (15% des cas à 20 ans) [163]. En cas d’IP, une intervention est indiquée si le VD est dilaté, insuffisant ou arythmique ; en cas de sténose, l’indication opératoire est un gradient maximal ≥ 50 mmHg et/ou un rapport de pression VD/VG ≥ 0.7 [187]. Une réopération pour mise en place d’un conduit valvé entre le VD et l’AP est en général nécessaire; elle protège le ventricule droit et freine l’apparition des arythmies, mais elle ne permet pas une récupération fonctionnelle complète du VD [11,56,175]. Or la dysfonction droite est le prédicteur majeur de la survie de ces patients, d’autant plus que l’incidence et la gravité des arythmies lui sont directement liées. La dysfonction droite et la correction incomplète ou tardive sont les principaux facteurs favorisant les arythmies et les morts subites (incidence : 5%) [69].

La dysfonction du VG est proportionnelle au délai jusqu’à la correction totale, à l’importance de la cyanose et à la durée pendant laquelle le flux pulmonaire était assuré par un shunt palliatif (Blalock, Potts, etc).


Anesthésie en cas de TdF non-corrigée

Lorsque la malformation n’est pas corrigée, les conditions hémodynamiques sont très contraignantes. Le but est double: diminuer le shunt et augmenter le débit pulmonaire (Tableau 15.2).

  • Augmenter les résistances artérielles systémiques: ceci diminue le shunt D-G cyanogène, mais au prix d’une baisse de la perfusion systémique si la vasoconstriction est intense (voir Figure 15.56). D’autre part, une hypertension artérielle augmente la postcharge du VG et du VD, ce dernier étant déjà en difficulté car soumis à une pression d’éjection systémique. La SpO2 est un monitorage efficace et immédiat de l’importance du shunt.
  • Augmenter le flux pulmonaire: en cas d’obstruction fixe, la vasoconstriction artérielle (stimulants alpha) est indiquée, mais lorsque l’obstruction est dynamique, le béta-blocage est nécessaire pour relâcher la musculature de la CCVD; les béta-stimulants sont alors contre-indiqués.
  • Maintenir la normovolémie; en cas d’hypovolémie, la composante D-G du shunt augmente, comme lors d’une baisse de pression systémique.

En présence d’une simple palliation par un shunt systémique → pulmonaire, la perfusion pulmonaire n’est assurée que si la pression systémique est satisfaisante. Toute vasodilatation artérielle diminue le débit du shunt, donc le flux pulmonaire; la cyanose augmente. De plus, l’hypotension fait courir un risque d’ischémie coronarienne. Ces patients bénéficient donc également d’une augmentation des RAS. La pression artérielle diastolique est chroniquement abaissée lorsque le shunt débite de manière satisfaisante, parce que la pression dans l’arbre pulmonaire est très basse. Comme c’est le VG qui doit assurer la perfusion systémique et pulmonaire, il travaille en surcharge de volume et à la limite de la défaillance. Il en est de même chez les patients qui ont survécu jusqu’à l’âge adulte grâce à un réseau très développé de collatérales reliant l’aorte thoracique à l’arbre pulmonaire.

 

Anesthésie en cas de TdF corrigée

La fonction des deux ventricules est d’autant mieux conservée que la correction a eu lieu plus tôt, mais les arythmies sont fréquentes dans tous les cas [59].

  • Ventricule droit: en cas d’insuffisance pulmonaire à travers la zone patchée, le VD dilate et défaille sur une surcharge de volume. Il faut donc éviter tout ce qui augmente sa postcharge et provoquer une vasodilatation pulmonaire (hyperventilation normobarique, alcalose, etc). En cas de surcharge de pression (PVD / PVG > 0.5) , le risque d’ischémie sous-endocardique du VD demande le maintien d’une pression de perfusion coronarienne adéquate et d’une fréquence cardiaque normale. Dans les deux cas, un vasopresseur (noradrénaline) et un soutien inotrope (dobutamine, milrinone) sont le plus souvent nécessaires.
  • Ventricule gauche: sa surcharge est fonction des collatérales qui alimentent le réseau pulmonaire.
  • Arythmies: blocs de branche (le plus souvent droit) dans 60% des cas, tachycardie ventriculaire dans 5% des cas. Un pace-maker prophylactique peut être indiqué.
  • Mesure de la pression artérielle au bras opposé au côté du shunt palliatif.

 

Tétralogie de Fallot (TdF)
Caractéristiques :
- CIV sous-aortique (septum membraneux)
- Aorte à cheval sur la CIV
- Sténose pulmonaire (CCVD, valve pulmonaire, tronc de l’AP)
- HVD (VD connecté à la pression systémique)
Shunt D → G cyanogène, débit pulmonaire abaissé (Qp ↓, Qp/Qs < 1.0)
Pour diminuer le shunt, augmenter les RAS (stimulation alpha), diminuer les RAP (hyperventilation)
Si composante dynamique (CCVD) : béta-bloqueur
SaO2 proportionnelle au Qp/Qs
Recommandations pour l’anesthésie :
- AG sevoflurane ou midazolam/propofol
- ALR rachidienne contre-indiquée
- Ventilation : hypocapnie, FiO2 sans effet
- Augmenter les RAS pour ↑ SpO2
- Eviter la vasodilatation systémique
- Maintenir la précharge : l’hypovolémie augmente le shunt D → G cyanogène
Si le débit pulmonaire est assuré par un shunt palliatif (type Blalock-Taussig) ou des collatérales Ao → AP (flux fixe)
- Qp proportionnel à la PA systémique
- Maintenir les RAS ↑
- Hypovolémie/hypotension : Qp ↓, cyanose ↑
Après correction chirurgicale :
- Séquelles : sténose ou insuffisance pulmonaire
- Arythmies
- Dysfonction VD
- Dilatation de la racine aortique et IA
- Dysfonction VG

 

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