Cardiogramme
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Sténose pulmonaire

Une sténose pulmonaire est présente dans environ 10% des cardiopathies congénitales, mais peut aussi exister de manière isolée et se manifester à l’âge adulte par une hypertrophie ventriculaire droite, puis une défaillance du VD. Celui-ci est souvent ischémique, car la demande en O2 est augmentée mais l’apport en O2 compromis par l’hypertension intraventriculaire en systole. Une augmentation de postcharge qui débute dès la naissance, comme c’est le cas dans la sténose pulmonaire, n’induit pas de dilatation du VD mais une hypertrophie de type concentrique. La fonction droite reste adéquate tant que la pression intraventriculaire est < 50% de la pression gauche; les patients deviennent symptomatiques lorsque la pression du VD dépasse la moitié de la pression systémique ou lorsqu’une surcharge volémique est associée (IT, shunt) (voir Chapitre 14 Atrésie pulmonaire) [187].

La valve a une forme en dôme avec une ouverture centrale rétrécie (voir Figure 14.48). L’indication opératoire est posée lorsque le gradient maximal est ≥ 50 mmHg et le gradient moyen ≥ 30 mmHg [11,163,187]. La valvuloplastie percutanée par dilatation d’un ballon est le traitement de choix ; chez l’adulte, elle s’accompagne d’une insuffisance pulmonaire importante dans 25% des cas [58]. La valvulotomie chirurgicale, plus invasive, donne d’excellents résultats et une survie de 95% à 25 ans.

La prise en charge anesthésique lors de sténose pulmonaire est dominée par quatre contraintes :

  • Risque ischémique du VD; maintenir la pression systémique avec des vasoconstricteurs artériels pour assurer la perfusion coronarienne droite;
  • Risque de l’hypovolémie; le débit du VD hypertrophié est très dépendant de sa précharge; ajoutée à l’effet de la sténose, une hypovolémie entraîne ainsi une baisse significative du débit pulmonaire et une désaturation artérielle;
  • Prise en charge de la dysfonction droite;
  • Prise en charge des arythmies.

 

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