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Nomenclature et physiopathologie

Analyse segmentaire

L’extrême diversité des malformations cardiaques demande une classification. Il est pratique de se référer à un concept de base adopté par les anatomo-pathologistes, qui est celui d’une analyse segmentaire; celle-ci divise le coeur en trois segments [159,181]:

  • Le segment auriculaire, qui comprend les oreillettes et les grandes veines;
  • Le segment ventriculaire, qui comprend les ventricules et les valves auriculo-ventriculaires;
  • Le segment artériel, qui comprend l’aorte et l’artère pulmonaire avec leurs valves respectives.

Ces trois segments sont liés entre eux par deux jonctions (Figure 15.1):

  • La jonction atrio-ventriculaire,
  • La jonction ventriculo-artérielle.

Chaque segment est défini par sa morphologie intrinsèque, car la position et la taille des cavités cardiaques ne permettent pas de les identifier à coup sûr: chacune peut être permutée, atrophique, hypertrophiée ou même absente. Cinq critères sont utilisés pour déterminer les structures anatomiques du coeur [53]:

  • Situs: il peut être solitus (normal) ou inversus: comme le situs est concordant avec le status abdominal, il est essentiellement défini par la position de l’oreillette droite (OD) qui reçoit la veine cave inférieure (VCI) ou, à défaut, les veines sus-hépatiques en provenance du foie;
    la concordance ou la discordance de deux segments successifs: au lieu de se suivre dans une position normale (concordance), deux segments peuvent être dans une position relative inappropriée (discordance);
  • Les connections segmentaires: les parties jonctionnelles entre les segments sont le canal atrio-ventriculaire entre les oreillettes et les ventricules, et l’infundibulum entre les ventricules et les artères;
  • Les marqueurs propres de chaque chambre cardiaque; le VG, par exemple, est défini par la présence de deux piliers, d’une valve mitrale bicuspide, de trabéculations fines et d’une chambre de chasse partiellement fibreuse;
  • Les anomalies associées qui peuvent être une structure dysmorphique, une lésion obstructive ou un défaut dans un septum.

Les descriptions anatomiques des structures et des pathologies faites dans ce chapitre seront essentiellement basées sur l’imagerie échocardiographique [19,34,122,155,168,192]. Elles seront illustrées par des schémas et des images obtenues par échocardiographie transoesophagienne (ETO).

 

Segment auriculaire

Le situs cardiaque est déterminé par la position des oreillettes. Dans la vaste majorité des cas, il est identique au situs abdominal; les discordances trans-diaphragmatiques ne surviennent que dans des pathologies sévères et très rares, qui ne se rencontrent pas chez l’adulte. C’est la jonction avec la veine cave inférieure (VCI) qui permet d’identifier l’OD; en son absence, ce sont les veines sus-hépatiques qui se jettent dans l’OD. L’OD et le foie, facile à repérer, sont donc du même côté. Les veines pulmonaires peuvent s’aboucher ailleurs que dans l’oreillette gauche (OG) en cas de retour veineux pulmonaire anormal.

Les oreillettes peuvent encore se différencier par leur anatomie propre. L’OD a un appendice auriculaire court, obtus et pyramidal; elle abrite la fossa ovalis du septum interauriculaire et reçoit l’insertion de la valve d’Eustache; sa paroi est partiellement trabéculée. L’OG, dont la paroi est entièrement lisse, a un appendice auriculaire en forme de doigt, long et pectiné.

 

Jonction auriculo-ventriculaire

La jonction entre le septum interauriculaire, le septum interventriculaire, le feuillet septal de la valve tricuspide et le feuillet antérieur de la valve mitrale forme la crux interne du coeur. Ces quatre structures peuvent présenter un défaut de coalescence et laisser un orifice au centre du coeur: c’est le canal atrio-ventriculaire (canal AV), ou endocardial cushion defect. Normalement, l’insertion septale de la valve tricuspide est distale de 5-10 mm par rapport à celle de la valve mitrale (0.7 cm/m2) (Figure 15.2). Les deux valves sont sur le même plan en cas de canal atrio-ventriculaire [139].

La jonction atrio-ventriculaire est concordante quand les oreillettes et les ventricules se suivent dans le bon ordre. Elle est discordante lorsque chaque oreillette est connectée au ventricule contro-latéral. En cas de discordance, la valve tricuspide reste attachée au ventricule droit (VD) et la mitrale au ventricule gauche (VG). Lorsque les deux oreillettes sont reliées à un seul ventricule, on parle de ventricule à double entrée, ou double-inlet ventricle. Si une valve atrio-ventriculaire s’ouvre sur les deux ventricules à la faveur d’une communication interventriculaire (CIV), on parle d’overriding; cette malformation peut être complétée de straddling lorsque des cordages de la valve vont s’insérer à travers la CIV sur une paroi du ventricule controlatéral (Figure 15.3).

 

Segment ventriculaire

Un ventricule est composé de trois parties: une chambre d’admission, un corps trabéculé et une chambre de chasse. On considère comme un ventricule une chambre qui reçoit plus de 50% de l’ouverture de la valve auriculo-ventriculaire correspondante; en dessous de cette valeur, on la considère comme une chambre rudimentaire. La position, la forme et la taille sont des repères traîtres pour définir quel ventricule est le droit ou le gauche, car ces données peuvent être profondément perturbées. D’autres critères sont utilisés pour les différencier (Figure 15.4).

Un ventricule droit se distingue par:

  • La présence d’une valve tricuspide, insérée plus bas que la valve mitrale (sauf dans le canal AV);
  • Trois muscles papillaires (ou plus), dont un a une insertion sur le septum interventriculaire;
  • Des trabéculations épaisses et la présence d’une bande modératrice (travée musculaire qui traverse la cavité);
  • Une chambre de chasse conique et entièrement musculaire (infundibulum).

Un ventricule gauche se reconnaît à:

  • La présence d’une valve bicuspide (mitrale), insérée au-dessus de celle de la valve tricuspide (sauf dans le canal AV);
  • Deux muscles papillaires, parfois fusionnées en un seul, dont aucun n’a une insertion sur le septum interventriculaire;
  • Des trabéculations plus fines;
  • Une chambre de chasse partiellement fibreuse, avec une continuité fibreuse entre la valve mitrale et la valve aortique.

 

Jonction ventriculo-artérielle

La jonction est concordante ou discordante selon que le ventricule est connecté au vaisseau approprié ou non; la transposition des gros vaisseaux (TGV) est le cas le plus fréquent de discordance ventriculo-artérielle : le VD est connecté à l’aorte et le VG à l’AP (Figure 15.5). Un ventricule à double issue (double-outlet ventricle) est caractérisé par une disposition dans laquelle plus de 50% d’une valve ventriculo-artérielle est connecté au même ventricule, qu’il soit droit, gauche ou unique. Les valves peuvent manifester un overriding, mais le straddling est impossible puisqu’elles n’ont pas de cordages.

 

Segment artériel

Deux vaisseaux sont issus du coeur, l’aorte, qui est postérieure, et l’artère pulmonaire (AP), qui est antérieure; en situation normale, ils se croisent dès leur origine. L’aorte ne donne ses premières branches que distalement dans la crosse, alors que l’AP se bifurque en deux branches après 4-5 cm. Les coronaires ne sont pas un critère de différenciation car elles peuvent être issues de l’aorte ou de l’AP.

 

Examens cliniques

En clinique, la connaissance précise de son anatomie est capitale pour comprendre le fonctionnement d’une cardipathie congénitale. Plusieurs méthodes d’examens sont à disposition [11,82].

  • Echocardiographie: c’est l’élément primordial. Elle fournit des renseignements sur l’anatomie de base, sur la morphologie des chambres cardiaques, des valves et de leur fonction; le Doppler mesure les flux, les gradients, les shunts et, de manière indirecte, la pression du VD et/ou de l’AP (voir Chapitre 27 Cardiopathies congénitales). Pour davantage de précision sur des structures fines ou postérieures, elle peut être complétée par une échocardiographie transoesophagienne. L’échocardiographie est moins performante pour l’évaluation du VD et inadaptée à celle des vaisseaux extra-cardiaques.
  • IRM: elle permet une reconstruction tridimensionnelle très fine de l’anatomie et surpasse l’écho pour l’évaluation du VD, de la fonction bi-ventriculaire, du volume des cavités, des caractéristiques tissulaires et des vaisseaux extracardiaques (veines pulmonaires, aorte, collatérales). L’IRM permet également la mesure des flux et le calcul des shunts, des gradients ou de la fraction de régurgitation.
  • CT-scan: plus disponible et plus rapide que l’IRM, il offre également une excellente définition anatomique des structures, notamment extracardiaques, mais présente l’inconvénent d’utiliser des radiations ionisantes et des produits de contraste.
  • Angio-cathétérisme: il est réservé aux situations peu claires, à la définition des vaisseaux extracardiaques et à la mesure précise des pressions droites (PAP, RAP) et de la réactivité vasculaire pulmonaire (test au NO).


Nomenclature
L’analyse segmentaire divise le cœur en 3 segments (auriculaire, ventriculaire et artériel) et 2 jonctions (auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle). L’examen anatomique d’une cardiopathie congénitale comprend 5 étapes :
- Définition du situs à partir de l’OD
- Définition des différentes chambres (nombre, position)
- Examens des jonctions AV et venriculo-artérielle (concordance ou discordance)
- Recherche de shunts
- Recherche de lésions obstructives


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