Cardiogramme Echographie Salle d'opération Salle d'opération
Logo   Accueil | Table des matières | Téléchargements | Liens |   Mentions légales   | Contact |Abréviations
Logo  

Maladie d’Ebstein

L’anomalie d’Ebstein est caractérisée par un déplacement apical de l’implantation des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide de plus de 10 mm (> 0.8 cm/m2) à l’intérieur du VD (Figure 15.22) Ces deux feuillets présentent une mobilité réduite à cause du raccourcissement et de la fibrose progressive des cordages, alors que le feuillet antérieur reste en général souple, mobile et normalement positionné. La cavité ventriculaire droite est petite; la chambre d’admission du VD se retrouve faire partie de l’oreillette droite; elle est dite «atrialisée». L’OD est très dilatée (Figure 15.23). Une CIA est présente dans > 50% des cas [187]. Le VD est très restrictif malgré son aspect arrondi ; il est fonctionnellement insuffisant . La valve tricuspide peut être insuffisante, sténotique, ou les deux. L’importance de l’insuffisance tricuspidienne est facilement sous-estimée à cause de l’immensité de l’OD et de la basse vélocité du flux lié à la grande taille de l’orifice de régurgitation et/ou à la dysfonction droite, elle-même souvent sous-estimée à cause du remodelage ventriculaire (Figure 15.24) . Des faisceaux de conduction accessoires sont fréquents. Il n’y a que peu de corrélation entre la morphologie à l’échocardiographie et le retentissement fonctionnel de la maladie [14].

L’auscultation est caractérisée par un dédoublement large du premier bruit au bord inférieur gauche du sternum et par un souffle précoce d’insuffisance tricuspidienne. La maladie se manifeste cliniquement par une limitation du débit ventriculaire droit: stase systémique, hépatomégalie et insuffisance congestive droite. Une cyanose apparaît lorsqu’une CIA ou un FOP sont associés (shunt D-G). Les symptômes surgissent souvent à la fin de l’adolescence ; sans traitement, 80% des patients décèdent avant 30 ans [11]. Dans 25-30% des cas, les malades présentent des arythmies graves sous forme de blocs AV et de Wolf-Parkinson-White, qui peuvent être la première manifestation de la maladie [137]. Le pronostic est lié au status fonctionnel, à l’importance de la défaillance droite, à la gravité des arythmies et, le cas échéant, à la cyanose.

La taille de la portion trabéculée du VD détermine le type de correction chirurgicale possible. Si le VD est satisfaisant, l’opération consiste en une atrioplastie de réduction et en une plastie de la valve tricuspide avec transformation en une monovalve dont l’occlusion n’est assurée que par le feuilet antérieur, ou en une bicuspidie lorsqu’un seul feuillet est bas-imnplanté. Ceci n’est possible que si le feuillet antérieur est assez grand et assez mobile et si la cavité fonctionnelle du VD est au moins le tiers de sa cavité totale. Un remplacement de la valve ne peut pas toujours être évité. Si le VD est hypoplasique, une anasotomose cavopulmonaire supplémentaire est parfois nécessaire pour assurer un débit pulmonaire satisfaisant [11].


Anesthésie

L’anesthésie est gérée en fonction de deux données essentielles: la limitation de volume du VD (insuffisance droite restrictive) et les arythmies. L’éjection du VD est facilitée par une vasodilatation pulmonaire (voir Tableau 15.4) et une faible pression endothoracique (IPPV à basse pression). La pose d’une voie centrale peut déclencher des arythmies très dangereuses parce qu’une partie de la paroi auriculaire droite est de la paroi ventriculaire. Après correction chirurgicale, le flux tricuspidien ne doit pas être limitatif; le gradient moyen à travers la valve ne doit pas dépasser 5 mmHg; une fuite résiduelle 2/4 est acceptable. La dysfonction droite est fréquente et mal tolérée ; elle peut nécessiter une ECMO. Les blocs AV complets ne sont pas rares après plastie tricuspidienne.

 

Maladie d’Ebstein
Implantation apicale des feuillets postérieur et septal de la tricuspide avec rétrécissement de la cavité du VD, atrialisation de sa chambre d’admission, dilatation de l’OD et insuffisance tricuspidienne
Hémodynamique : insuffisance ventriculaire droite (VD restrictif), arythmies réfractaires
Anesthésie : abaisser la postcharge du VD (vasodilatation pulmonaire, IPPV à basse pression), soutien inotrope du VD, éventuellement ECMO


La suite...