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Introduction

Les progrès réalisés ces quarante dernières années en chirurgie cardiaque pédiatrique ont permis la survie jusqu’à l’âge adulte de nombreux enfants jusque-là condamnés à ne pas dépasser l’adolescence. Actuellement, 85 % des enfants nés avec une malformation cardiaque atteignent l’âge adulte [186]; la survie à 15 ans est de 80% pour les cas complexes et de > 95% pour les cas simples [115,155,186]. De plus, cette population s’accroît de 5% par an [125]. Comme les cardiopathies congénitales sont assez fréquentes - elles surviennent dans 0.5-1% des naissances -, les patients adultes (GUCH : grown-up congenital heart) représentent une cohorte de 1.8 million de malades en Europe et sont actuellement plus nombreux que les enfants [33,126]. Les malformations complexes sont plus rares, puisqu’elles n’apparaissent que dans 1‰ des naissances [29], mais la moitié de ces cas a maintenant plus de 25 ans [118,186].

Les congénitaux demandent un suivi médical spécifique et présentent un taux d’hospitalisations itératives très élevé, notamment pour le contrôle d’arythmies ou d’insuffisance ventriculaire. Ils subissent des interventions de chirurgie non-cardiaque plus fréquemment que la population générale [155]. En-dehors des pathologies simples, il est impératif que ces malades soient suivis dans des centres de références dotés de services de cardiologie, de chirurgie et de réanimation investis dans le domaine. Leur prise en charge réclame des connaisances particulières qui sont différentes de celles que l’on acquière dans le domaine conventionnel de la cardiologie, de l’anesthésie et de la cardiochirurgie.

Néanmoins, même s’il ne pratique pas dans un centre spécialisé, chaque anesthésiste peut rencontrer un de ces malades à l’occasion d’une opération non-cardiaque urgente telle une appendicectomie, une reconstruction urologique, une ostéosynthèse de fracture ou une césarienne. Comme les cas complexes requérant le transfert dans un centre spécialisé sont peu fréquents, puisqu’on en comptabilise 600-800 par année pour l’Allemagne et la Suisse [93], son rôle est central dans la prise en charge de ces malades en milieu non spécialisé [137]. Il doit donc avoir quelques notions fondamentales pour comprendre la physiopathologie de ces situations particulières.

Lorsqu’ils se présentent à l’âge adulte, les malades souffrant de malformation cardiaque relèvent de trois catégories différentes.

  • Patients ayant bénéficié d’une correction totale. Même si la lésion est anatomiquement corrigée, la malformation et l’intervention peuvent laisser des séquelles importantes; l’hémodynamique est plus ou moins perturbée selon la gravité de l’affection première et du remodelage des cavités cardiaques. La survie à 20 ans des malades opérés de communication interauriculaire (CIA) est de 98%, celle des malades opérés d’une tétralogie de Fallot est de 90%, celle des porteurs d’une transposition des gros vaisseaux (TGV) est de 95% après switch artériel mais de seulement 20% après switch des retours veineux au niveau auriculaire (opération de Mustard ou de Senning) [124]. Seuls le canal artériel, la CIA de type ostium secundum et une petite CIV isolée opérés avant l’âge de 3 ans permettent un avenir sans séquelle. Pour les autres, l’importance des lésions résiduelles est fonction de l’âge auquel a eu lieu la correction chirurgicale: plus l’enfant est opéré tôt, moins les séquelles sont importantes. Néanmoins, d’une manière générale, les cardiopathies congénitales peuvent être corrigées, mais rarement guéries.
  • Patients ayant subi une correction partielle ou une intervention palliative. L’hémodynamique de ces cas est particulièrement complexe, car leur physiologie est très différente de la norme; une correction selon Fontan, par exemple, ne permet un débit pulmonaire optimal qu’en respiration spontanée.
  • Patients non opérés. Certaines malformations ne sont diagnostiquées que tardivement parce qu’elles sont bénignes (CIA ou bicuspidie aortique, par exemple), ou parce qu’elles ne deviennent symptomatiques que lorsque apparaît une défaillance ventriculaire ou un déséquilibre entre les circulations systémique et pulmonaire (maladie d’Ebstein, TGV naturellement corrigée). Il arrive aussi qu’une vicariance physiologique permette une survie quasi normale, comme le développement d’une circulation collatérale importante dans une sténose pulmonaire. Enfin, certains enfants vivent dans des pays sans accès à la chirurgie cardiaque pédiatrique, et ne sont pris en charge que lors d’immigration ou de programmes d’aide médicale aux pays en voie de développement.

Pour l’anesthésiste, ces patients sont des cas à haut risque, surtout lorsque leur état général est déficient. Cinq facteurs sont particulièrement associés aux complications périopératoires [9,11,71]:

  • Hypertension pulmonaire (PAPmoy > 25 mmHg au repos),
  • Cyanose (SaO2 ≤ 85%),
  • Arythmies,
  • Dysfonction ventriculaire,
  • Réopération, lésions résiduelles.

En devenant plus âgés, ces malades développent également des pathologies propres à l’adulte, comme une hypertension artérielle, un BPCO, un diabète ou une coronaropathie. La population de ces malades va en augmentant, car leur espérance de vie ne cesse de s’améliorer. D’autre part, la chirurgie cardiaque néonatale a fait de tels progrès que de nombreux enfants, jusqu’ici non viables, peuvent grandir grâce à des opérations complexes et souvent palliatives, et se retrouvent à l’âge adulte avec des pathologies nécessitant une transplantation cardiaque comme seule chance de survie. La greffe cardiaque dans ces conditions est techniquement difficile à cause des malformations vasculaires et des opérations itératives.

Après une description de la nomenclature anatomique, on abordera les problèmes soulevés par les cardiopathies congénitales les plus fréquentes de l’adulte, puis les problèmes majeurs auxquels est confronté l’anesthésiste. L’étendue accordée aux données physiopathologiques peut paraître excessive, mais elle est nécessaire à bien comprendre les mécanismes avec lesquels l’anesthésiste doit jouer lorsqu’il prend en charge un patient souffrant de cardiopathie congénitale [33,35,59,111,153].

 

Cardiopathies congénitales de l’adulte
Grâce aux succès de la cardiologie pédiatrique, le nombre de cardiopathies congénitales adultes est en augmentation (0.5% de la population). L’anesthésiste peut rencontrer trois situations :
- Cardiopathie corrigée, mais non guérie, car laissant des séquelles ± significatives
- Intervention palliative, créant une physiologie particulière
- Cardiopathie non-opérée
Tout anesthésiste peut être confronté à l’un de ces cas, notamment en situation d’urgence, et doit donc connaître les principes physiopathologiques qui gouvernent la prise en charge de ces affections


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