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Hypertension pulmonaire

Physiopathologie

L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une PAP moy > 25 mmHg au repos ou des résistances vasculaires pulmonaires (RAP) > 300 dynes·cm·s-5 [68]. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est plus spécifiquement une augmentation de la pression précapillaire (voir Chapitre 5 Hypertension pulmonaire et Chapitre 12 Physiopathologie de l’HTAP). Chez les congénitaux, sa cause la plus fréquente est un shunt G-D non restrictif. Elle survient dans 50% des cas de CIV et de Canal AV, où il y a surcharge de volume et de pression, mais dans seulement 10% des CIA, où il y a surcharge de volume uniquement. Elle apparaît dans l’enfance déjà lors de CIV, mais seulement à l’âge adulte en cas de CIA [131]. Le stress pariétal vasculaire provoqué par le flux pulmonaire excessif cause une extension de la musculature lisse dans les vaisseaux périphériques qui ne sont normalement pas musculaires; à ce stade, la pression reste à la limite supérieure de la norme [144]. L’accroissement continu de pression est associé à une hypertrophie de la média des artères plus proximales, accompagnée d’une prolifération intimale progressive et d’une fibrose, puis d’épaississement de l’adventice, de réaction inflammatoire et de thrombus disséminés [134] (Figure 15.60). Finalement, le nombre des vaisseaux distaux diminue, l’HTAP est fixée et irréversible. C’est le syndrome d’Eisenmenger, caractérisé par une PAP moyenne > 50 mmHg au repos, des RAP > 800 dynes·cm·s-5 et un shunt bidirectionnel (shunt G-D + composante D-G) accompagné de cyanose. Le renversement du shunt G-D est la principale origine de l’apparition d’une cyanose chez les congénitaux adultes [46]. L’irréversibilité de l’HTAP est démontrée par un test de vasoréactivité au NO, dans lequel la réversibilité potentielle est définie par une réduction de la PAP moyenne de > 10 mmHg et une baisse de celle-ci ≤ 40 mmHg, sans modification du débit cardiaque [12,68].

Face à cette surcharge de pression, le VD réagit par une hypertrophie dès le plus jeune âge et s’épaissit considérablement. Le pronostic de l’HTAP est étroitement lié à la fonction droite. Il est sombre dès que le VD dysfonctionne et se dilate. Bien que la correction chirurgicale ne soit plus possible lorsque la rapport RAP / RAS est supérieur à 0.7, le devenir des congénitaux adultes est meilleur que celui des patients souffrant d’HTAP primaire, médicamenteuse ou thrombo-embolique [44] : la survie à 3 ans est de 77% au lieu de 35% [83].

Pour l’anesthésiste, l’hypertension pulmonaire des congénitaux adultes présente certaines caractéristiques physio-pathologiques qui sont communes à toutes les formes d’HTAP, à l’exception de la première qui lui est propre [11,24,35,60,68,96].

  • Une baisse de pression systémique par hypovolémie ou par vasodilatation systémique aggrave la composante D-G du shunt, diminue le débit pulmonaire et péjore la cyanose.
  • L’hypotension systémique diminue la pression de perfusion coronaire et menace la perfusion sous-endocardique du VD.
  • Le débit pulmonaire est abaissé et fixe ; toute compliance aux variations de débit et de volume circulant est perdue ; une augmentation du Qp est impossible lors d’une augmentation de la demande en O2 ; le malade est cyanosé au moindre effort.
  • Plus il est hypertrophié, plus le VD se comporte comme le VG ; sa courbe de Starling se redresse et son débit devient dépendant de sa précharge ; dans ce cas, l’hypovolémie conduit à une baisse du débit pulmonaire.
  • En diastole, la pression du VD hypertrophié et surchargé est supérieure à celle du VG ; le septum interventriculaire bombe dans le VG (effet Bernheim) et en réduit le remplissage diastolique.
  • Malgré l’épaississement des parois vasculaires, la réactivité des vaisseaux pulmonaires est conservée: l’hypercarbie, l’acidose et l’hypoxémie augmentent encore les RAP, alors que l’hyperventilation les abaisse [24,31]. L’anesthésiste doit donc éviter toute les manoeuvres qui peuvent aggraver les RAP [35]:
    • Hypoventilation: hypercarbie, hypoxémie, atélectasies;
    • Surpression endothoracique;
    • Acidose;
    • Hypothermie;
    • Stimulation sympathique, stress, douleur.

L’HTAP est un des principaux déterminants du risque opératoire chez les congénitaux. Seules des interventions vitales sont envisageables chez ces patients [33].

 

Traitement de l’hypertension pulmonaire

L’anesthésiste doit prendre toutes les mesures possibles pour abaisser la pression pulmonaire; elles sont détaillées dans le Tableau 15.4 (voir Chapitre 12 Traitement de l’HTAP) [35]. Il est capital que le patient soit profondément anesthésié (stress-free anaesthesia, fentanyl, sufentanil ou remifentanil en doses importantes) et qu’il reste normotherme. Le premier moyen hypotenseur pulmonaire est ventilatoire: assurer l’hypocarbie et la normoxie, c’est-à-dire éviter l’acidose respiratoire:

  • Hyperventilation: l’hypocapnie (PaCO2 30-35 mm Hg) et l’alcalose (pH 7.5) sont les seuls vasodilatateurs pulmonaires sans effet significatif sur le lit systémique. La FiO2 doit être élevée, les pressions de ventilations basses et le volume courant proche de la CRF (6-8 ml/kg.); c’est le pH et non la pCO2 qui règle le tonus vasculaire pulmonaire. La réactivité des RAP à l’acidose et à l’alcalose est accentuée en cas d’hypoxie et d’hypertension pulmonaire [24]. Le meilleur moyen de régler le ventilateur est d’assurer la pression de ventilation moyenne minimale (6-10 mmHg) pour une PetCO2 située entre 25 et 30 mmHg.
  • Administration d’O2 (lunettes, masque) en dehors de la salle d’opération, bénéfique surtout lorsque l’érythrocytose est marquée (Ht > 55%).

Viennent ensuite une série de moyens pharmacologiques. Hormis le NO et les agents nébulisés, tous ces vasodilatateurs pulmonaires présentent des effets hypotenseurs systémiques plus ou moins accentués [88,96].

  • NO: 10 – 30 ppm dans le circuit inspiratoire du ventilateur; sans effet systémique, le NO altère la fonction plaquettaire. Dans les cas d’hypertension pulmonaire, ou dans les situations où la PAP doit rester basse (Fontan, par exemple), le NO doit être administré dès l’induction et/ou la reprise de la ventilation après CEC, avant que ne survienne une poussée hypertensive.
  • Nébulisation dans le circuit inspiratoire du ventilateur: iloprost (0.2-0.3 mL/min d’une solution de 10-20 mcg/mL), milrinone (1 mg/mL à 0.2-0.3 mL/min pendant 10-20 minutes).
  • Prostaglandines: par stimulation de l’adénylate cyclase, elle accroissent le taux de cAMP et provoquent une vasodilatation; utilisées en traitement chronique et aigu, elles ont un effet additif avec le NO [149,158].
    • Iloprost (Ilomedin®) en spray nasal (20 mg en 15 min) ou en nébulisation;
    • Epoprosténol (Flolan®) en perfusion (2-5 ng/kg/min);
    • Treprostinil sous-cutané (1.25-2.5 ng/kg/min).
  • Inhibiteurs de l’endothéline: bosentan (Tracleer®, 125-250 mg 2 x/j), sitaxentan (100 mg/j), efficaces sous forme orale pour le traitement chronique [68,154].
  • Sildénafil (Viagra®): cet anti-phosphodiestérase-5 (50-100 mg/j) est particulièrement efficace en association à la L-arginine; il s’utilise simultanément au NO et aux prostaglandines [73,121].
  • Losartan (anti-angiotensine) à raison de 50-100 mg/j.
  • Les bloqueurs calciques sont inutiles, voir dangereux, chez les congénitaux [68].

En peropératoire, on utilise plutôt des substances à action inotrope positive simultanée:

  • Inodilatateurs: les anti-phosphodiestérases-3 diminuent la PAP et les RAP, et augmentent la FE par effet inotrope positif; amrinone (Inocor®), milrinone (Corotrop® 0.5 mcg/kg/min);
  • Dobutamine (Dobutrex®): par augmentation de la cAMP (stimulation β1), elle induit une vasodilatation pulmonaire significative;
  • Isoprénaline (Isuprel®), aussi efficace mais provoque une tachycardie et une hypotension systémique importantes (stimulation β1 + β2);
  • Ouverture ou non-fermeture du péricarde et du sternum pour décomprimer le VD et diminuer l’interdépendance ventriculaire.

La nitroglycérine a un léger effet vasodilatateur pulmonaire, mais surtout elle diminue la précharge et le volume télédiastolique du VD, ce qui diminue son éjection lorsqu’il est hypertrophié; elle n’est indiquée chez les congénitaux qu’en cas d’insuffisance congestive du VD (régurgitation massive de la valve pulmonaire, par exemple). Les vaisseaux pulmonaires étant quasi dépourvus de récepteurs α1, les vasodilatateurs artériolaires (nitroprussiate, phentolamine) ont essentiellement un effet systémique et ne sont pas utiles dans le traitement sélectif de l’HTAP. Ils ont un effet catastrophique en présence de shunt D-G ou d’alimentation du débit pulmonaire par une vicariance systémique (shunt G-D de Blalock, collatérales aorto-pulmonaires).

Dans les cas de surcharge droite extrême, une septostomie auriculaire (CIA iatrogène) permet de décomprimer le VD et d’améliorer la précharge du VG, mais au prix d’une désaturation artérielle. Le gain tient à l’équilibre obtenu entre l’amélioration du transport d’O2 d’une part, et la désaturation artérielle due au shunt D-G de l’autre [3].

 

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) des congénitaux
Définition de l’HTAP : PAPmoy > 25 mmHg au repos
Syndrome d’Eisenmenger (HTAP irréversible): PAP moy > 50 mmHg, RAP > 800 dynes·cm·s-5 et shunt bidirectionnel avec cyanose (shunt G-D + composante D-G)
Critère d’inopérabilité: rapport RAP/RAS > 0.7
Caractéristiques hémodynamiques
- Hypotension systémique: aggravation de la composante D-G du shunt
- Débit pulmonaire bas et fixe
- Réactivité vasculaire pulmonaire partiellement conservée
- HVD: débit du VD dépendant de sa précharge
- Risque ischémique du VD si hypotension systémique
Prise en charge et traitement
- Hyperventilation hypobarique et normoxie
- Maintien des RAS élevées
- Maintien de la précharge
- NO
- Inodilatateurs (dobutamine, milrinone)
- Prostaglandines (iloprost, époprosténol)
- Inhibiteurs de l’endothéline (bosentan)
- Inhibiteurs de la phospho-disetérase-5 (sildenafil)
- Non-fermeture ou réouverture du sternum et/ou du péricarde

 

Ventilation et hypertension pulmonaire

La ventilation est un compromis entre une hyperventilation active et le maintien d’une pression intrathoracique moyenne (Pit) basse. Si le volume courant est faible, on risque des atélectasies, une hypercarbie, et une augmentation des RAP dans les petits vaisseaux péri-alvéolaires; s’il est élevé, l’hyperinflation augmente la Pit et comprime les gros vaisseaux extra-alvéolaires [60]. Le volume courant idéal correspond à celui de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) (Figure 15.61).  Il faut jouer sur le volume courant, la fréquence et le mode ventilatoire (mode en pression-contrôlée) pour obtenir la PaCO2 et la Pit moy les plus basses possible. De ce point de vue, la durée de l’inspirium augmente davantage la Pit moy que la valeur du pic inspiratoire de pression [111].

Toutefois, la partie droite du graphique de la Figure 15.61 ne s’applique pas réellement au patient souffrant d’HTAP, parce que la paroi épaissie et rigide de ses vaisseaux pulmonaires empêche toute compression par une ventilation à haut volume courant. Il n’y a donc pas lieu de craindre une augmentation supplémentaire de la PAP lors d’une hyperventilation mécanique.

Souvent, on préfère proposer une anesthésie loco-régionale par crainte des interférences ventilatoires d’une anesthésie générale. Dans le cas présent, cette crainte est infondée. En effet, l’accroissement de postcharge pour le VD que représente l’IPPV est très faible par rapport à sa postcharge habituelle: ajouter une Pit moy de 10 mmHg à une PAPmoy de 50 mmHg modifie moins les conditions hémodynamiques que lorsque la PAPmoy est normale (≤ 15 mmHg). De plus, l’IPPV offre la possibilité d’hyperventiler le patient et, ce faisant, de diminuer ses RAP. A l’inverse, la vasodilatation artérielle d’une anesthésie loco-régionale rachidienne risque d’aggraver la composante D-G du shunt, de provoquer une désaturation artérielle et d’accentuer la cyanose [4]. La réaction hémodynamique du patient à l’IPPV peut être testée en préopératoire en lui faisant réaliser une manoeuvre de Valsalva une fois le cathéter artériel en place et en observant l’évolution de la pression artérielle. Le plus souvent, les variations respiratoires sont atténuées et la pression moyenne (PAM) est stabilisée à une valeur très légèrement inférieure (< 10%) à sa valeur en spontanée. Ceci laisse présager une bonne tolérance à l’IPP

 

Anesthésie et hypertension pulmonaire

A l’exception de la kétamine, du N2O et du desflurane qui provoquent une stimulation sympathique et une augmentation des RAP chez l’adulte [38,54], les agents d’anesthésie ont peu d’influence sur la circulation pulmonaire. Les recommandations pour l’anesthésie du patient souffrant d’HTAP peuvent se formuler de la manière suivante [35,60,64,96,111]:

  • Anesthésie profonde (stress-free) à base d’un fentanil et d’un agent hypnogène (halogéné, propofol) ;
  • Hyperventilation normobarique (IPPV), alcalose respiratoire; utilisation du NO (10-20 ppm) ;
  • Normothermie ;
  • Maintien de la précharge : éviter toute hypovolémie ;
  • Maintien des RAS : pression de perfusion coronarienne, diminution de la composante D-G du shunt.

L’anesthésie générale avec hyperventilation mécanique remplit mieux ces critères qu’une anesthésie loco-régionale (ALR) rachidienne. En effet, cette dernière diminue les RAS et la précharge droite, ce qui augmente la composante D-G du shunt et limite le débit pulmonaire. Ceci est particulièrement marqué pour la rachi-anesthésie ; lorsqu’elle est requise, la péridurale est possible à condition que le bloc s’installe très lentement et que ses effets hémodynamiques soient bien compensés. D’une manière générale, l’ALR est donc plutôt contre-indiquée en cas d’HTAP.


Anesthésie et HTAP
Eviter toute augmentation des RAP : hypoventilation, hypercarbie, atélectasies, surpression endothoracique, acidose, hypothermie, stimulation sympathique, stress, douleur
Anesthésie:
- Anesthésie et analgésie profondes
- Hyperventilation normobarique, alcalose respiratoire, normoxie, NO
- Maintien de la précharge
- Maintien des RAS
- Normothermie
- Rachianesthésie mal tolérée, péridurale possible si bloc d’installation très lente
L’IPPV est bien tolérée pour 3 raisons
- L’augmentation de postcharge droite est faible par rapport à la PAP chroniquement haute
- Le VD hypertrophié supporte une augmentation de postcharge
- Les vaisseaux pulmonaires épaissis et fibrosés ne sont pas compressibles par l’IPPV


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