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Grossesse et cardiopathies congénitales

La grossesse provoque des modifications hémodynamiques importantes: le volume circulant augmente (+ 50%), les RAS baissent, le débit et la fréquence cardiaques s’élèvent (+ 30-40%) (voir Chapitre 22, Hémodynamique maternelle). Un shunt non-cyanogène G-D est en général bien toléré pour autant que la fonction ventriculaire gauche soit conservée et que la pression pulmonaire soit encore normale. Lorsqu’ils sont importants, toutefois, les shunts G-D peuvent décompenser le VG et s’accompagner d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ; dans ce cas, c’est le degré d’HTAP qui domine le pronostic [141]. Un shunt cyanogène D-G est augmenté par le stress du travail et de l’accouchement parce que les RAP augmentent sous l’effet de la décharge sympathique. En cas d’HTAP, les RAP sont fixes et ne baissent pas avec la vasodilatation artérielle de la grossesse; la composante D-G du shunt va augmenter et la malade se cyanoser; la mortalité maternelle en présence d’HTAP est de 30-70% selon les pathologies [191]. Elle survient souvent plusieurs jours après la délivrance [146]. Dans les lésions où le débit cardiaque est diminué par une sténose éjectionnelle, comme dans la coarctation de l’aorte, l’augmentation du débit cardiaque de la grossesse ne peut se faire que par le biais d’une élévation de la fréquence cardiaque, parce que le volume systolique ne peut pas augmenter; il faut éviter toute bradycardie chez ces patientes [132].

D’une manière générale, le taux de complications cardiaques pendant la grossesse est de 11-32% (moyenne 19%) chez les femmes souffrant d’une cardiopathie congénitale [51,97,143,153]: décompensation cardiaque, cyanose, poussée d’HTAP, dissection aortique, thrombo-embolie, arythmie, endocardite. La mortalité maternelle varie de 1% à 40% selon les pathologies [190]. En présence de cyanose marquée au repos (SpO2 ≤ 85%) ou d’HTAP sévère et fixée (syndrome d’Eisenmenger : PAPm > 50 mmHg), elle est de 30-50% [148]. Le décès survient souvent plusieurs jours après la délivrance. La cyanose présente avant la grossesse est un facteur aggravant le pronostic: alors qu’il n’est que de 15% chez les femmes non cyanosées, le taux de morbi-mortalité peut dépasser 50% lorsque la cyanose est marquée [51]. La survie périnatale du nouveau-né est < 12% lorsque la SpO2 maternelle est < 85% [11]. Les facteurs de mauvais pronostic sont :

  • SpO2 ≤ 85% au repos,
  • Hb > 160 g/L avant la grossesse,
  • PAPs ≥ 50 mmHg au repos (PAPmoy > 25 mmHg, RAP > 300 dynes•s•cm-5),
  • Dysfonction ventriculaire.

Environ 28% des nouveaux-nés souffrent d’un problème majeur : prématurité, faible poids de naissance, mort in utero ou décès périnatal [97]. La mortalité infantile moyenne est de 4% et le taux de prématurité de 16%, ce qui est plus de quatre fois supérieur aux taux normaux dans les pays industrialisés [51]. La mortalité s’élève jusqu’à 40-65% dans le syndrome d’Eisenmenger et les cardiopathies cyanogènes sévères, proportionnellement au degré d’hypoxie de la mère. Dans ces pathologies, la prématurité survient dans 22-65% des cas, et le poids de naissance des enfants est plus bas que la norme [51]. L’HTAP et la cyanose sévères sont donc une indication à un avortement thérapeutique en début de grossesse (Tableau 15.10). La transmission génétique à la descendance de la même maladie qu’un des parents est de 2-4% en moyenne, mais de 8% lors de CIV, de 15% lors de sténose aortique et de 50% lors de Marfan [187]. La contraception doit être basée sur des pilules à base de progestérone, car les oestrogènes comportent trop de risque de thrombo-embolie [11,187].

D’une manière générale, l’anesthésie loco-régionale rachidienne, et particulièrement la rachi-anesthésie, est vivement déconseillée dans les situations où la vasodilatation artérielle systémique aggrave la situation: shunt D-G, shunt bi-directionnel avec HTAP ou sténose pulmonaire, shunt correctif pour bas débit pulmonaire (shunt de Blalock). Par contre, elle est recommandée dans les situations où il faut éviter une augmentation des RAS: shunt G-D, CIA, CIV. Lors d’hypertension pulmonaire ou de situations où il est souhaitable de baisser les RAP, une anesthésie générale avec hyperventilation est préférable; toutefois, une anesthésie péridurale avec un bloc d’installation très progressive est possible, pour autant que la précharge du VD soit maintenue [117].


Anesthésie pour les affections principales

Les recommandations peuvent être résumées brièvement (voir Tableau 15.10) [75,132,146].

  • CIA, CIV et tout shunt G-D simple: éviter toute augmentation des RAS ; la vasodilatation de la grossesse leur est favorable. Anesthésie rachidienne (péridurale et intrathécale) recommandée pour l’accouchement par voie basse et pour la césarienne; anesthésie générale possible pour la césarienne.
  • Tétralogie de Fallot, shunt D-G: la baisse des RAS et le travail de l’accouchement aggravent la cyanose et sont responsables d’une hypoxémie fœtale. L’anesthésie générale est préférée; halogéné avec esmolol et néosynéphrine en cas de crise hypoxique. La péridurale n’est pas recommandée, mais elle est éventuellement possible avec une installation très progressive du bloc et un maintien de la précharge du VD. La rachi-anesthésie est formellement contre-indiquée (baisse excessive des RAS).
  • Shunt palliatif ou correctif (Blalock-Taussig, Waterston): éviter la baisse des RAS, car elles déterminent le débit pulmonaire. Anesthésie générale recommandée; la péridurale est possible si l’installation du bloc est très progressive et la sympathicolyse minimale.
  • Syndrome d’Eisenmenger (HTAP fixée): le débit pulmonaire est fixe et ne peut pas suivre une augmentation de la demande en O2 ; l’élévation du volume circulant augmente encore la PAP ; la baisse des RAS aggrave la cyanose (augmentation de la composante D-G du shunt). L’anesthésie générale avec hyperventilation est recommandée; une péridurale est exceptionnellement possible, mais avec installation très progressive du bloc et maintien de la précharge du VD. La rachi-anesthésie est formellement contre-indiquée.
  • Coarctation de l’aorte: maintenir la tachycardie et les résistances artérielles (RAS élevées). Anesthésie générale recommandée pour la césarienne; l’anesthésie péridurale est éventuellement possible pour un accouchement par voie basse; la rachi-anesthésie est contre-indiquée à cause de la baisse des RAS. Prévoir un cathéter artériel post-ductal pour surveiller la pression artérielle distale à la coarctation, puisqu’elle détermine la pression du système utéro-placentaire.
  • Bicuspidie et anévrysme de l’aorte (syndrome de Marfan) : la poussée hypertensive du travail fait courir un grand risque de rupture ou de dissection. Prévoir une césarienne sous AG pour stabiliser la pression artérielle.

Cardiopathies congénitales et grossesse
Facteurs de mauvais pronostic
- PAPsyst > 50 mmHg (PAPmoy > 35 mmHg)
- Cyanose : SaO2 < 85% au repos
- Hb > 160 g/L avant la grossesse
- Dysfonction ventriculaire
- Obstruction à l’éjection
Préférence pour l’anesthésie
- Shunt G-D : anesthésie rachidienne (rachi ou péridurale)
- Shunt D-G : anesthésie générale
- Shunt palliatif G-D : anesthésie générale, éventuellement péridurale avec bloc lent
- HTAP : anesthésie générale avec hyperventilation
- Sténose aortique, coarctation : anesthésie générale, péridurale avec bloc lent possible
- Maintien d’une précharge adéquate.

 

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