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Canal atrio-ventriculaire (Canal AV)

Le canal AV est une absence de septation au centre du coeur. Il consiste en une CIA de type ostium primum, une CIV dans la chambre d’admission, et une valve auriculo-ventriculaire à 5 feuillets entourant un orifice central (Figure 15.19). Il se présente comme une CIA, une CIV et une fente (cleft) dans le feuillet septal de la valve tricuspide et dans le feuillet antérieur de la mitrale . Ces orifices communiquent entre eux, et le shunt peut prendre de nombreuses directions: VG→VD, VG→OD, OG→OD, OG→VD ; sont fréquemment associées une insuffisance mitrale (VG→OG) et une insuffisance tricuspidienne (VD→OD) par les fentes (Figure 15.20) . Dans certains cas, le canal AV est partiel, et ne comprend qu’une CIA avec ou sans cleft. A l’échocardio-graphie, les deux valves tricuspide et mitrale sont typiquement situées sur le même plan (Figure 15.2 et Figure 15.21) [34]. Le canal AV est associé à la trisomie 21 dans 35% des cas [139].

La présentation clinique est déterminée par la lésion dominante, qui est le plus souvent la CIV. L’OD est dilatée, le VD et le VG sont hypertrophiés et dilatés. Le risque d’HTAP est beaucoup plus important que pour la CIA à cause de la présence d’une CIV. L’hypertension pulmonaire se développe assez tôt dans l’évolution de la maladie; elle est fonction de l’importance de la CIV. Les complications à long terme de la correction chirurgicale pratiquée dans l’enfance sont une persistance de la régurgitation mitrale, une sténose dynamique sous-aortique (obstruction de la chambre de chasse gauche) et un bloc AV.

La correction chirurgicale du canal AV consiste à refermer la CIA et la CIV avec des patches et à plastier les feuillets qui présentent un cleft. La fermeture par cathétérisme percutané n’est pas réalisable [11]. L’examen échocardiographique post-correction doit porter sur la compétence des valves mitrale et tricuspide, et sur la recherche d’éventuelle fuite résiduelle autour des patches. Les petites fuites résiduelles disparaissent en général spontanément, notamment avec l’administration de protamine; seules les fuites significatives justifient une réopération. La comparaison des saturations en VCI et VCS avec celle de l’AP donne une idée de l’importance du shunt occasionné par ces fuites. Environ 10% des patients corrigés dans l’enfance doivent être réopérés à l’âge adulte à cause d’insuffisance mitrale ou tricuspidienne, de shunt G-D résiduel, d’obstruction de la CCVG (gradient moyen > 50 mmHg) ou de dysfonction du VG [15,187].


Anesthésie

Les contraintes de l’anesthésie sont dominées par la CIV, par l’hypertension pulmonaire (voir CIV et Hypertension pulmonaire), et, le cas échéant, par la sténose de la chambre de chasse gauche ou la dysfonction du VD ou du VG. En cas d’ostium primum isolé, le comportement hémodynamique est celui d’une CIA simple.

 

Canal auriculo-ventriculaire (canal AV)
Défaut de septation centrale du cœur avec association de :
- CIA ostium primum
- CIV au niveau de la chambre d’admission
- Fente dans le feuillet septal de la valve tricuspide et dans le feuillet antérieur de la mitrale
- Shunt complexe entre OG-OD, VG-VD, OG-VD
- Insuffisances tricuspidienne et mitrale
Si la CIV est majeure : risque élevé d’HTAP et de dysfonction du VD. Si la CIV est minime, évolution comme une CIA ou une IM.

 

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