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Arythmies

Les arythmies compromettantes sont très fréquentes, puisqu’elles représentent plus de la moitié des motifs d’hospitalisation d’urgence des congénitaux adultes [93]. Elles peuvent être intrinsèques à la malformation : par exemple, certains malades ont deux nœuds atrio-ventriculaires, le bloc AV est fréquent dans le canal AV. Elles peuvent aussi être secondaires à la chirurgie : bloc AV après cure de VSD périmembraneuse, tachyarythmies supraventriculaires après cure de CIA, Fontan ou Senning [184]. Les tachyarythmies sus-jonctionnelles sont courantes chez les patients qui ont des oreillettes distendues, et les blocs de branche chez ceux qui ont une hypertrophie ventriculaire. La prévalence d’arythmie auriculaire augmente avec l’âge ; elle est de 38% > 50 ans [26]. Les arythmies auriculaires doublent le risque de complications et augmentent la mortalité de 50% [26]. Les arythmies par ré-entrée résistent aux traitements médicamenteux et nécessitent une ablation des faisceaux aberrants qui peut être difficile lorsque l’anatomie est très modifiée [137]. La tachycardie ventriculaire peut survenir dans toutes les pathologies, mais est particulièrement fréquente chez les Fallot corrigés qui développent une insuffisance pulmonaire et une dilatation du VD [69]. Le taux de mort subite est plus élevé que dans la population normale ; il augmente de 2-5% par décade [11,184]. Les affections les plus à risque de mort subite sont la TdF, la sténose aortique, le cœur univentriculaire, la TGV et la TGV corrigée. Lorsqu’elles surviennent en peropératoire, les arythmies doivent être immédiatement traitées de manière agressive, car elles ont une forte tendance à dégénérer en arythmies malignes.

L’implantation de pace-maker et/ou de défibrillateur n’est pas rare chez ces patients. Malheureusement, les modifications anatomiques dues à leurs malformations rendent souvent impossible la mise en place d’électrodes par voie endoveineuse. On a donc fréquemment recours à des électrodes épicardiques qu’il faut implanter par sternotomie sous anesthésie générale [187].

 

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