Cardiogramme
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Ventricule droit à double issue (VDDI)

Le VDDI (DORV : double outlet right ventricle) est défini par une anomalie dans la connexion ventriculo-artérielle : l’AP et l’aorte sont connectées au VD, soit directement, soit parce que l’aorte surplombe une CIV et bascule sur la droite. L’AP est sténotique dans la moitié des cas [253]. Le VDDI est fréquemment associé à d’autres malformations. Cliniquement, l’enfant se présente en général avec une cyanose et une insuffisance cardiaque congestive. Lorsque la symptomatologie apparaît dès la naissance, on procède à un banding de l’AP si le flux pulmonaire est excessif ou à un shunt de Blalock s’il est insuffisant. La correction est réalisée à l’âge de 2-8 mois et varie selon l’anatomie particulière de chaque cas. Elle dépend de deux éléments :

  • Distance entre la valve tricuspide et la valve pulmonaire ;
  • Etat de la voie pulmonaire.

Si la distance tricuspide-pulmonaire est suffisante (> diamètre de l’aorte), on procède à une correction intraventriculaire.

  • Voie pulmonaire normale : patch sur la CIV qui redirige le sang vers l’aorte ;
  • Voie pulmonaire sténosée : élargissement VD-AP par patch ou conduit et correction de type tétralogie de Fallot.

Si la distance tricuspide-pulmonaire est insuffisante (< diamètre de l’aorte), la reconstruction est plus complexe :

  • Voie pulmonaire normale : tunnélisation VG – AP et switch artériel ;
  • Voie pulmonaire sténosée : tunnélisation VG – aorte et translocation antérieure de la voie pulmonaire (Lecompte repair).

Selon l’anatomie exacte de la lésion, la malformation présente trois types de comportement hémodynamiques [26].

  • Type CIV en l’absence de sténose pulmonaire mais en présence d’une large CIV sous-aortique (55% des cas) ;
  • Type tétralogie de Fallot si la sténose pulmonaire est importante ;
  • Type transposition des gros vaisseaux, en l’absence de sténose pulmonaire mais en présence d’une large CIV sous-pulmonaire ; le mélange des sangs veineux et artérialisés dans le VD n’est que partiel car les flux sont plus ou moins parallèles.

L’anesthésie doit manipuler les RAS et les RAP en fonction du type de lésion pour équilibrer le Qp et le Qs, maximaliser le débit cardiaque et optimiser le transport d’O2. Les arythmies sont fréquentes dans le postopératoire : bloc AV, tachyarythmies ventriculaires.

 

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