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Truncus arteriosus

Dans le syndrome du truncus arteriosus, un vaisseau commun surplombant une CIV donne naissance à l’aorte et à l’artère pulmonaire. Ce vaisseau possède une grande valve ventriculo-artérielle à 3 ou 4 feuillets, souvent dysplasique et insuffisante. Il existe 4 types de truncus (Figure 14.57) [286].

  • Type I : l’AP prend racine sur la face latérale gauche du vaisseau commun ;
  • Type II : les deux artères pulmonaires naissent séparément du truncus ;
  • Type III : il n’existe qu’une seule artère pulmonaire, le poumon controlatéral étant vascularisé par des collatérales ou des artères bronchiques (MAPCA : major aorto-pulmonary collateral arteries) ;
  • Type IV : défini non par l’origine de l’AP mais par la présence d’une interruption de l’arc aortique, l’origine des AP étant variable.

La malformation est associée au syndrome de Di George dans 20-25% des cas ; ce syndrome est caractérisé par une difficulté d’intubation, un risque d’hypocalcémie et des risque infectieux élevés. La cardiopathie est rapidement symptomatique après la naissance, et se manifeste par une cyanose modérée et une insuffisance ventriculaire congestive. La pression diastolique est basse à cause de la fuite vers le lit pulmonaire. La circulation pulmonaire est surchargée et soumise à une pression systémique ; sans une restriction au flux (cerclage), les lésions vasculaires irréversibles de l’HTAP se développent rapidement.

La correction chirurgicale est conduite entre 10 et 20 jours de vie [127]. Elle consiste en un patch sur la CIV qui redirige le flux du VG vers l’aorte (en l’occurrence, le truncus) ; la valve néo-aortique est reconstruite ou remplacée si elle est insuffisante ; l’AP est déconnectée du tronc et anastomosée à un conduit valvé VD-AP (homogreffe, Contegra™). Dans certains cas, on crée une petite CIA de décharge si les pressions droites sont très élevées ; elle aide à maintenir le débit cardiaque, mais au prix d’une désaturation artérielle. La mortalité opératoire est de 5-18% [41]. Les facteurs aggravants sont le jeune âge (< 1 mois), l’insuffisance de la valve, la défaillance ventriculaire et la présence d’anomalie coronaire ou d’interruption de l’arc aortique.

 

Anesthésie

Le but est de maintenir un flux systémique adéquat, mais de diminuer le plus possible le flux pulmonaire, de manière à obtenir un Qp/Qs équilibré (Qp/Qs = 1). Le départ en CEC est parfois précipité en raison d’un déséquilibre réfractaire du Qp/Qs.

  • Hypoventilation, hypercarbie (éventuellement FiCO2 2-4%), FiO2 0.21-0.3 ;
  • PEEP 5-10 cm H2O ;
  • Vasodilatation systémique ; la pression artérielle doit cependant rester sufffisante pour assurer la perfusion coronarienne, surtout si une insuffisance de la valve ventriculo-artérielle abaisse la PA diastolique ;
  • Anesthésie profonde avec hautes doses de fentanyl (50-75 mcg/kg), adjonction de midazolam, éventuellement etomidate pour l’induction.

Un lac serré autour de l’AP dès l’ouverture du péricarde permet de contrôler momentanément le débit pulmonaire pour le départ en pompe. Après la CEC, il est important de prévenir les crises vasospastiques pulmonaires (hyperventilation, fentanyl, NO, PGE1, magnésium, normothermie), car ces enfants ont un arbre vasculaire pulmonaire hyperréactif et l’HTAP est courante. Il est judicieux de placer un cathéter dans l’AP pour mesurer la SvO2 en continu. Un soutien inotrope (dobutamine, adrénaline-milrinone) est habituellement nécessaire. L’extubation est tardive (> 24 heures).

Les complications immédiates les plus fréquentes sont la crise d’HTAP avec insuffisance du VD, l’insuffisance du VG, la régurgitation néo-aortique et le bloc AV complet. A long terme, la reconstruction et le conduit deviennent relativement sténotiques par rapport à la croissance de l’enfant et obligent à une réintervention.

Truncus arteriosus
Un vaisseau commun surplombe une CIV et donne naissance à l’aorte et à l’artère pulmonaire.
Prise en charge: augmenter le flux systémique et diminuer le flux pulmonaire pour Qp/Qs = 1
- Hypoventilation, hypercarbie, acidose respiratoire, vasodilatation systémique
- Risque ischémique si PA diastolique basse (insuffisance de la valve ventriculo-artérielle)
- Insuffisance ventriculaire congestive (dobutamine, milrinone)
Après correction, risque élevé d’HTAP et d’insuffisance ventriculaire congestive


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