Cardiogramme
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Transplantation cardiaque

La première transplantation cardiaque pédiatrique a été réalisée par Denton Cooley en 1984. Actuellement, il s’en pratique un peu moins de 500 par an, soit 10 fois moins que chez l’adulte [64]. Ce nombre est stable depuis une douzaine d’années. Les indications principales sont par ordre de fréquence [11] :

  • Cardiomyopathie (virale, maladie musculaire, infarctus étendu);
  • Cardiopathie congénitale (inopérable, palliations épuisées);
  • Retransplantation (rejet irréversible, coronaropathie du greffon);
  • Néoplasme cardiaque.

La greffe est contre-indiquée en cas de maladie multisystémique, d’HTAP sévère ou irréversible (RAP ≥ 5 U Wood) ou de sepsis. Le bas âge n’est pas une limite, puisque 25% des receveurs sont âgés de 20 jours à 12 mois [39]. Une transplantation en dehors du schéma de compatibilité ABO ne peut être considérée que chez des enfants de moins d’un an et accompagnée d’une exsanguino-transfusion peropératoire.

La technique de transplantation est identique à celle de l’adulte: canulation aortique et bi-cave distale, résection du cœur in toto en ne laissant en place que la paroi postérieure de l’OG avec l’implantation des veines pulmonaires (voir Figures 17.2 et 17.3). Dans les cardiopathies congénitales, le prélèvement chez le donneur doit comporter une bonne longueur d’aorte et de veines caves pour permettre une reconstruction adéquate, car les vaisseaux du donneur ne se trouvent pas forcément en face de ceux du receveur (transposition des gros vaisseaux, truncus arteriosus). Dans les hypoplasies du VG, tout l’arc aortique est reconstruit avec celui du donneur ; après des anastomoses cavo-pulmonaires (Glenn, Fontan), les veines caves sont reconstituées avec celles du donneur et anastomosées très distalement. La taille du greffon est plus ou moins bien appariée à celle du receveur, car le poids du donneur est choisi entre 80% et 160% de celui du receveur.

Dans la période postopératoire, la mortalité est d’autant plus élevée que l’âge de l’enfant est bas: 6% > 10 ans et 15% < 1 an. Les causes principales sont la défaillance du greffon, l’infection et l’insuffisance multi-organique. Par la suite, la courbe d’attrition est plus faible: la survie moyenne est de 80% à 5 ans et de 60% à 10 ans [39,62]. Un tiers des décès est lié à la coronaropathie qui se développe dans le greffon.

 

Anesthésie pour la transplantation

La durée d’ischémie maximale tolérée par le greffon est de 5 heures, comptées entre le clampage de l’aorte chez le donneur jusqu’à son déclampage chez le receveur. Comme ce dernier a déjà fait de longs séjours en soins intensifs et a souvent été opéré plusieurs fois, les accès vasculaires sont devenus difficiles. Il est donc important d’amener l’enfant assez tôt dans le bloc opératoire pour avoir le temps de l’équiper sans stress et sans avoir à faire attendre le greffon. Les régimes d’immunosuppression varient selon les institutions, mais tous comportent un volet peropératoire : corticostéroïdes avant le déclampage de l’aorte, thymoglobuline après la mise en charge ou aux soins intensifs. De nombreux centres n’administrent que les stéroïdes en peropératoire, les autres médications n’intervenant qu’après 24 heures. Il est capital de respecter le protocole en vigueur (voir Chapitre 17 Immunosuppression et Tableau 17.6).

La technique d’induction est conçue pour un enfant en défaillance ventriculaire [11]. Elle est basée sur une association de midazolam (0.05-0.1 mg/kg iv) et de fentanyl (5 mcg/kg iv). L’étomidate (0.1-0.3 mg/kg iv) est une excellente alternative, car il est dénué d’effet hémodynamique et son blocage de la synthèse du cortisol est sans conséquence vu les doses de stéroïdes reçues dans le cadre de l’immunosuppression. La kétamine n’est pas un bon choix, car son effet inotrope négatif direct, normalement masqué par la stimulation sympathique, devient apparent lorsque l’enfant est épuisé par une longue maladie cardiaque et sous perfusion de catécholamines. Le thiopental et le propofol sont à éviter à cause de la baisse de précharge et de l’effet cardiodépresseur. En l’absence de voie veineuse, une induction au masque et au sevoflurane est envisageable, mais demande beaucoup de doigté pour éviter un surdosage qui est vite atteint et qui est responsable d’un effet inotrope négatif important. Après intubation, si possible par voie nasale avec un tube à ballonnet, l’enfant est normoventilé sous un régime de basse pression endothoracique. Comme il ne souffre en principe pas d’HTAP sévère, il n’est pas nécessaire de l’hyperventiler.

L’équipement est complété dès que le tube endotrachéal est sécurisé.

  • Voie veineuse de large calibre;
  • Cathéter artériel (éventuellement PiCCO);
  • Voie veineuse centrale 2-3 lumières; certains centres évitent la jugulaire interne droite de manière à la laisser intacte pour les biopsies myocardiques ultérieures;
  • ETO; indispensable pour évaluer la fonction biventriculaire, la volémie et les anastomoses après la greffe;
  • NIRS; la ScO2 renseigne autant sur l’oxygénation cérébrale effective que sur le transport d’O2 aux tissus en général; elle est précieuse en cas d’arrêt circulatoire momentané;
  • Si nécessaire, cathéter transthoracique placé chirurgicalement dans l’OG après la CEC.

La dissection intrapéricardique et la cardiectomie peuvent être délicates et très hémorragiques à cause des interventions précédentes, particulièrement lors d’assistance ventriculaire préalable, et à cause de l’anatomie particulière, variable selon la pathologie de base. L’opération se déroule en CEC hypothermique (25-28°C), parfois avec des périodes d’arrêt circulatoire (< 30 minutes) pour certaines configurations d’anastomoses veineuses et aortique. La greffe proprement dite débute par l’anastomose de l’OG, suivie de celle de l’aorte, ce qui permet de déclamper l’aorte et de reperfuser le myocarde. La reconstruction des veines caves et de l’artère pulmonaire peuvent se faire à cœur battant.

A la mise en charge après CEC, la dysfonction biventriculaire est fréquente. La défaillance droite est habituelle si les RAP du receveur étaient élevées avant l’intervention (shunt G-D important). Le support inotrope doit être généreux et axé sur la performance du VD: dobutamine, adrénaline et milrinone. La ventilation veille à baisser les RAP: FiO2 1.0, discrète hypocarbie (PaCO2 30-35 mmHg), NO (10-40 ppm). En cas de bradycardie liée à la dénervation du cœur greffé, l’isoprénaline (0.01-0.03 mcg/kg/min) est très utile [11]. L’hémorragie reste souvent importante après l’administration de la protamine et réclame un éventail d’agents différents basés sur les tests de coagulation (ACT, thrombo-élastogramme, Rotem™, etc) : antifibrinolytique, transfusions, fibrinogène, plaquettes, facteurs de coagulation, éventuellement facteur VIIa. Si la défaillance droite ou l’œdème post-CEC l’impose, le sternum est laissé ouvert 24 heures; mais cette situation est particulièrement critique chez des patients immunosupprimés.

L’immunosuppression postopératoire comprend de la méthylprednisolone (10-20 mg/kg) en doses dégressives, un agent antilymphocytaire (mycophénolate mofétil), un inhibiteur de la calcineurine (cyclosporine, tacrolimus) et un sérum anti-lymphocytaire. Des biopsies myocardiques par voie transveineuse (préférentiellement jugulaire interne droite) sont réalisées en général au 7-10ème jour, à 3 et à 6 mois, puis en fonction des crises de rejet lorsqu’elle surviennent.

 

Anesthésie d’un transplanté

L’enfant transplanté cardiaque présente des caractéristiques particulières liées au greffon et à l’immunosuppression [39].

  • Hypertension artérielle dans 65% des cas (due aux corcticostéroïdes et à la cyclosporine);
  • Hyperlipidémie (26% des cas);
  • Coronaropathie (15% des cas);
  • Dysfonction rénale (10%);
  • Infection, lymphome.

Ces données imposent des contraintes inhabituelles chez un enfant lors d’une anesthésie pour la chirurgie non-cardiaque [11].

  • La précharge et la postcharge doivent rester très stables pour maintenir une perfusion coronarienne adéquate;
  • La tachycardie est à éviter;
  • Le cœur dénervé ne réagit qu’aux stimulants directs (dobutamine, adrénaline, isoprénaline) et non aux agents indirects (dopamine, éphédrine); son débit est très dépendant de sa précharge;
  • La bradycardie ne répond pas à l’atropine; la réponse au glycopyrolate et à la néostigmine est imprévisible;
  • L’immunosuppression est continuée de manière inchangée en périopératoire; si l’enfant est encore sous stéroïdes, une supplémentation périopératoire est prévue (hydrocortisone 1-2 mg/kg iv);
  • L’antibiothérapie prophylactique est requise.


Transplantation cardiaque
Durée maximale d’ischémie du greffon : 5 heures (entre clampage de l’aorte chez le donneur et déclampage chez le receveur), de préférence < 3 heures
Amener l’enfant assez tôt en salle d’opération pour avoir le temps de l’induire et de l’équiper sans devoir faire attende le greffon. Comme l’enfant a souvent déjà été opéré, les canulations et la dissection du cœur peuvent être laborieuses et hémorragiques.
Induction fentanyl + midazolam ou etomidate. Eviter kétamine, propofol et thiopental.
Mise en charge : défaillance biventriculaire habituelle (dobutamine, adrénaline-milrinone, NO), bradycardie fréquente (isoprénaline, pace-maker)
Médications importantes peropératoires : antibiothérapie prophylactique, immunosuppression, facteurs de coagulation

 

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