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TGV naturellement corrigée

Si une discordance auriculo-ventriculaire se rajoute à la discordance ventriculo-artérielle, la survie devient possible, car les circulations systémique et pulmonaire sont de nouveau en continuité. C’est le cas de la transposition naturellement corrigée des gros vaisseaux. Dans cette anomalie, l’AP et l’aorte sont transposées comme dans la TGV, mais les ventricules sont également inversés (Figure 14.47). L’aorte se trouve à la gauche de l’AP (L-TGV). De ce fait, le sang suit une séquence physiologique à travers des cavités croisées: OD→ VG → AP→ poumons→ OG → VD→ Ao. Ces malades ne sont pas cyanosés, mais le ventricule anatomiquement droit se retrouve en position sous-aortique, donc fonctionnant comme ventricule systémique. Il se dilate, développe une insuffisance tricuspidienne sévère, et devient insuffisant vers 20-25 ans (53). C'est souvent à ce moment-là que le diagnostic est posé.

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