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Transposition des gros vaisseaux (TGV)

La TGV est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente à la naissance ; elle représente 5% des cardiopathies congénitales et prédomine chez les garçons. Dans la TGV, il existe une discordance complète de la jonction ventriculo-artérielle: l’aorte sort du ventricule anatomiquement droit, qui fonctionne donc comme ventricule systémique; l’artère pulmonaire est issue du ventricule morphologiquement gauche. Les deux vaisseaux sont parallèles et antéro-postérieurs; la valve aortique est antérieure et à droite de la valve pulmonaire (D-transposition) (Figure 14.51). La circulation systémique et la circulation pulmonaire tournent en parallèle et non en continuité. La survie n’est possible que si un canal artériel, une CIA ou une CIV (présente dans 30-40% des cas) assure un mélange des sangs veineux et artérialisés. Les enfants qui ont un septum intact sont profondément cyanosés. L’obstruction de la CCVG et les anomalies coronariennes ne sont pas rares (voir Figure 14.59) et compliquent la reconstruction chirurgicale. Comme les RAP baissent pendant les 2 premières semaines de vie, le VG perd rapidement de sa masse et s’hypotrophie ; le VD, au contraire, s’hypertrophie puisqu’il est connecté aux RAS.

Les enfants porteurs d’une TGV ne survivent pas sans une intervention précoce, dont le pronostic a été grandement amélioré par le diagnostic prénatal [48,49,127].

  • Maintien du flux par le canal artériel au moyen d’une perfusion de prostaglandine dès la naissance.
  • Opération de Rashkind: par cathétérisme, on déchire le septum interauriculaire pour créer ou agrandir la CIA; on procède à cette intervention dans les premières heures après la naissance.
  • Opération de Mustard ou de Senning: un patch complexe positionné entre les deux oreillettes (interatrial baffle) permet de rediriger le sang veineux systémique vers le ventricule sous-pulmonaire et le sang artérialisé vers le ventricule sous-aortique (Figure 14.52). Malheureusement, le ventricule anatomiquement droit reste le ventricule systémique, ce qui ne permet pas une survie normale; il dysfonctionne vers 20-25 ans [111]. Ce type de reconstruction n’est plus guère pratiqué à cause de ses nombreuses complications : arythmies sus-jonctionnelles, obstruction du retour veineux systémique ou pulmonaire, défaillance ventriculaire droite terminale, shunts résiduels.
  • Opération de Jatene (switch artériel): on croise les gros vaisseaux en reconnectant l’AP sur le VD et l’aorte sur le VG avant que le remodelage des ventricules ne soit significatif (< 3 semaines de vie); l’AP est positionnée antérieurement à l’aorte (manœuvre de Lecompte) ; les coronaires sont réimplantées dans l’aorte (Figure 14.53) ; cette reconstrucion présente un risque d’ischémie myocardique mais offre une reconstruction anatomique et une survie normale une fois passée la mortalité périopératoire immédiate (3%) [131].
  • Si le switch artériel ne peut pas être réalisé assez tôt, il faut reconditionner le VG à éjecter contre des résistances élevées par un cerclage de l’AP et compenser la perte de débit pulmonaire par un shunt de type Balock.
  • Opération de Rastelli : lorsque la TGV est associée à une CIV et à une obstruction de la CCVG, on peut fermer la CIV avec un patch orienté de manière à ce que le sang du VG soit dirigé vers l’aorte ; un conduit valvé est construit entre la VD et l’AP (Figure 14.54).
  • Opération de Damus-Kaye-Stansel : l’AP proximale est anastomosée termino-latéralement à l’aorte ascendante hypoplasique, et sa partie distale est suturée ; un conduit valvé est placé entre le VD et l’AP distale ; la pression qui règne dans l’aorte maintient la valve aortique fermée (elle doit être compétente) (Figure 14.55).

Le switch artériel est actuellement l’intervention de premier choix. La reconstruction étant anatomique, le cœur a une fonction normale, pour autant que l’opération ait eu lieu assez tôt pour empêcher une involution irréversible du VG connecté au système à basse pression de l’AP. Hormis une mortalité périopératoire de 3%, l’espérance de vie est quasi normale (97% à 10 ans) [131,301]. Les séquelles possibles sont une dilatation de la racine aortique avec une fuite pulmonaire ou aortique (30% des cas), une ischémie myocardique (10% des cas) et une obstruction de la CCVD ou de la CCVG [97,301].

 

Anesthésie pour switch artériel

A 1-3 semaines de vie, le nouveau-né souffrant d’une TGV présente des particularités qui augmentent le risque opératoire.

  • Persistance de l’hypertension pulmonaire et retour à une circulation transitionnelle (voir Figure 14.3) lors de stress ;
  • Canal artériel souvent encore perméable, d’où une réduction de la PA systémique ;
  • Désaturation artérielle importante (SaO2 ≤ 75%).

Basée principalement sur de hautes doses de fentanyl et suffisamment profonde pour diminuer la VO2, l’anesthésie ne peut guère influencer la répartition des flux pulmonaire et systémique, car le mélange a lieu au niveau auriculaire et le rapport Qp/Qs est fixé par l’anatomie. La baisse de précharge et de contractilité induite par l’anesthésie et l’augmentation de pression intrathoracique par la ventilation en pression positive peuvent réduire considérablement le mélange des sangs veineux et artérialisé au niveau auriculaire, particulièrement chez les enfant qui n’ont pas de CIV. Il s’ensuit une profonde désaturation artérielle, qui demande une ventilation hyperoxique (FiO2 1.0) et une normocarbie.

Le monitorage comprend un cathéter artériel (ombilical, radial ou fémoral), une voie centrale percutanée, éventuellement un cathéter transthoracique dans l’OG (introduit en fin de CEC) et l’échocardiographie transoesophagienne. A cet âge, la sonde d’ETO pédiatrique peut facilement gêner la ventilation et augmenter le pic de pression des voies aériennes ; il est préférable d’utiliser la mini-sonde actuellement sur le marché. Le but de l’ETO est de pouvoir surveiller en continu le degré de remplissage, la fonction biventriculaire, la contractilité segmentaire, les défauts résiduels éventuels, les gradients transanastomotiques de l’AP et de l’aorte et une insuffisance de la néo-valve aortique.

En l’absence de CIV, le VG peut être insuffisamment développé pour assumer la postcharge systémique, et peut réclamer une forte stimulation inotrope (dobutamine, adrénaline-milrinone) ou une assistance en sortant de CEC. La présence d’une CIV maintient une charge importante sur le VG, ce qui l’empêche d’involuer et facilite la mise en charge. L’hémodynamique recherchée est un débit cardiaque satisfaisant (SaO2 et SvO2 normales, absence d’acidose métabolique), une PA systémique de 50-75 mmHg et une POG de 4-6 mmHg. Une dysfonction diastolique sévère du VG est particulièrement fréquente.

L’intervention ayant lieu avant que les RAP se soient normalisées, une crise vasospastique pulmonaire est toujours possible. Dans ce cas, le VD peut également défaillir et nécessiter une aide inotrope (dobutamine, milrinone) et un traitement de l’hypertension pulmonaire (PGE1, NO) (voir Tableau 14.7).

Les manipulations imposées aux coronaires augmentent le risque ischémique : la surveillance du segment ST et de la contractilité segmentaire à l’ETO est essentielle pour évaluer le besoin d’un traitement spécifique : augmentation de la pression artérielle (nor-adrénaline), nitroglycérine (1-2 mcg/kg/min), reprise chirurgicale de la réimplantation de la coronaire concernée.

 

Transposition des gros vaisseaux (TGV)
Malades opérés dans l’enfance (pas de survie sans traitement ou palliation). Actuellement : switch artériel à 5-20 jours de vie (poids moyen 3 kg)
Croisement des retours veineux (opérations de Mustard et de Senning). Problèmes :
- Le VD reste le ventricule systémique, d’où défaillance droite vers 20-30 ans
- Obstruction dynamique de la CCVG
- Stase veineuse
- Arythmies
Décroisement artériel (opération de Jatène, switch artériel). Problèmes :
- IA (néo-valve aortique)
- Ischémie myocardique (réimplantation coronaraire)
- Obstruction dynamique de la CCVG et/ou de la CCVD
Caractéristiques pour l’anesthésie
- Après switch auriculaire : défaillance droite (ventricule systémique), arythmies
auriculaires, stase veineuse
- Après switch artériel : physiologie normale, mais potentielle insuffisance du VG ; risque :
IA, ischémie coronarienne

 

 

TGV naturellement corrigée

Si une discordance auriculo-ventriculaire se rajoute à la discordance ventriculo-artérielle, la survie devient possible, car les circulations systémique et pulmonaire sont de nouveau en continuité. C’est le cas de la transposition naturellement corrigée des gros vaisseaux. Dans cette anomalie, l’AP et l’aorte sont transposées comme dans la TGV, mais les ventricules sont également inversés (Figure 14.56). L’aorte se trouve à la gauche de l’AP (L-TGV). De ce fait, le sang suit une séquence physiologique à travers des cavités croisées: OD → VG → AP → poumons → OG → VD → Ao. Ces malades ne sont pas cyanosés, mais le ventricule anatomiquement droit se retrouve en position sous-aortique, donc fonctionnant comme ventricule systémique. Il se dilate, développe une insuffisance tricuspidienne (IT) sévère, et devient insuffisant vers 20-25 ans [67]. C’est souvent à ce moment-là que le diagnostic est posé (voir Chapitre 15 TGV naturellement corrigée). La TGV corrigée n’est symptomatique chez l’enfant que si le VD défaille prématurément ou s’il se développe une cyanose due à une CIV avec sténose de la CCVG qui entraîne un shunt D-G.

Selon le type de lésion associée (CIV, obstruction de la CCVG, insuffisance tricuspidienne) et l’évolution de la symptomatologie, il existe deux options chirurgicales.

  • Correction «classique» : plastie tricuspidienne, avec fermeture de la CIV et/ou élargissement de la CCVG si indiqué; le VD reste le ventricule systémique ; il développe une dysfonction postopératoire dans 50% des cas ; un bloc AV complet survient dans 25% des cas (mortalité opératoire : 10%) [273].
  • Correction «anatomique» : double switch auriculaire (Senning) et artériel (Jatene) ; ceci n’est possible que si la valve mitrale est compétente et que si le VG jouit d’une bonne fonction (mortalité opératoire 8%) [147].

La prise en charge anesthésique est dominée par la dysfonction du VD, l’importance de l’IT et les blocs de conduction. L’éjection du VD est facilitée par une baisse des RAS (vasodilatateur systémique, isoflurane).

 

TGV naturellement corrigée
Discordance auriculo-ventriculaire + discordance ventriculo-artérielle. Trajet du sang: OD → VG → AP → poumons → OG → VD → Ao. Pas de cyanose, souvent asymptomatique dans l’enfance. Le problème: le ventricule systémique est le VD (défaillance à long terme).

 

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