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Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot (TdF) représente 4-9% des cardiopathies ; elle est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Près de 90% des enfants opérés atteignent l’âge adulte. Son origine est une anomalie cono-truncale avec bascule antérieur-droit du septum conal et sous-développement de l’infundibulum droit. La bande pariétale embryonnaire est mal alignée et déviée, résultant en une obstruction de la chambre de chasse droite (CCVD) et en une large CIV sous-aortique [284]. La malformation associe quatre anomalies (Figure 14.43 et Figure 14.44).

  • Une CIV sous-aortique (septum membraneux);
  • Une aorte à cheval sur les deux ventricules (la valve aortique est compétente chez les enfants);
  • Une sténose de la chambre de chasse droite et de la valve pulmonaire restrictive et hypoplasique, accompagnée d’un sous-développement plus ou moins important de l’artère pulmonaire ;
  • Une hypertrophie du VD.

Alors que la sténose de la valve pumonaire est fixe parce que due à une hypoplasie, la sténose de la CCVD est de nature dynamique, puisque cette partie est entièrement musculaire. Toute augmentation de la contractilité ou baisse de la précharge en diminue le diamètre, accentue la sténose et freine le flux pulmonaire; la stimulation sympathique aggrave la cyanose (blue spell), raison pour laquelle ces enfants sont souvent β-bloqués. Il arrive qu’une CIA compète les lésions; on parle alors de pentalogie. Dans 10% des cas, une malformation coronarienne (artère circonflexe en provenance de la coronaire droite, par exemple) amène un vaisseau à croiser la face antérieure de la CCVD. Plusieurs autres malformations peuvent se trouver associées à la TdF : sténoses sur les troncs distaux de l’AP, CIV multiples, dextroposition de la crosse aortique, MAPCA (major aorto-pulmonary collateral arteries).

Le développement spontané de collatérales aorto-pulmonaires au cours de la croissance permet à certains enfants porteurs de TdF de se développer normalement grâce à un flux pulmonaire fournit par ces shunts G-D (Figure 14.45). Mais cet équilibre est délicat, car le débit pulmonaire dépend du débit systémique : il augmente si les RAS s’élève, mais diminue en cas d’hypotension. Si les collatérales sont de faible importance, la PAP reste basse et l’enfant est cyanosé au moindre effort ; si au contraire elles sont importantes, l’enfant risque de développer une hypertension pulmonaire.

Il existe un éventail de lésions voisines de celles de la tétralogie. On rencontre un certain degré de sténose pulmonaire chez 10% de tous les congénitaux. Leur anatomie est voisine de celle d’un Fallot, mais sans CIV ni déplacement de l’aorte; ils ne sont pas cyanosés au repos. On parle parfois de Fallot rose pour les cas de tétralogie dont la sténose pulmonaire est modeste, ce qui leur assure une oxygénation normale et un Qp/Qs voisin de 1/1. A l’autre bout du spectre, l’atrésie pulmonaire complète induit une cyanose profonde.

Les enfants souffrant de TdF sont cyanosés parce que l’aorte reçoit un mélange de sang veineux du VD et de sang artérialisé du VG, et parce que le débit pulmonaire est insuffisant. Le débit et la pression pulmonaires sont bas à cause de la sténose pulmonaire, qui protège les poumons d’une hypertension. Si les résistances vasculaires systémiques (RAS) augmentent, le flux pulmonaire s’élève, le shunt D-G diminue et la cyanose se réduit. Comme il est soumis à la pression systémique, le VD dysfonctionne progressivement.

Dans les années soixante-dix, il était habituel d’opérer les malades en deux temps. On procédait d’abord à un shunt G-D pour augmenter le flux pulmonaire : shunt de Blalock-Taussig (artère sous-clavière → artère pulmonaire droite ou gauche), shunt de Potts (aorte descendante → AP gauche) ou shunt de Waterston (aorte ascendante → AP droite) ; la taille du shunt réglait son débit. Cette première intervention était suivie d’une correction totale entre 5 et 10 ans. Malheureusement, cette stratégie maintenait une hypoxie et une surcharge de pression sur le VD pendant trop d’années; elle occasionnait aussi une déformation des artères pulmonaires.

Actuellement, on procède à une correction totale dans la petite enfance (entre 3 et 12 mois), ce qui supprime la cyanose et l’HVD, normalise le flux pulmonaire, et favorise la croissance de l’arbre vasculaire des poumons [74,215]. L’opération consiste à séparer les circulations systémique et pulmonaire et à lever l’obstacle sur la voie pulmonaire (Figure 14.46) [127].

  • Patch de fermeture au niveau de la CIV ou fermeture directe avec réalignement de la chambre de chasse ;
  • Elargissement de la chambre de chasse droite par résection infundibulaire et agrandissement de la valve pulmonaire par valvotomie ou commissurotomie, parfois avec un patch transannulaire (à éviter si possible) ;
  • Conduit valvé entre le VD et l’AP si l’anatomie ne se prête pas à la correction, si la valve pulmonaire est atrétique, on si une coronaire au trajet aberrant passe sur la face antérieure de la CCVD.

L’approche est transauriculaire et trans-pulmonaire. L’élargissement de la CCVD comporte le risque d’une insuffisance pulmonaire s’il est trop généreux ou d’une sténose persistante s’il est trop restrictif; la correction est donc un compromis entre une régurgitation minime et le plus petit gradient résiduel. Le gradient maximal accepté est de 20-40 mmHg [295]. Un flux au-delà de 3 m/s, un gradient de plus de 40 mmHg ou un rapport PA/PAP > 0.6 sont considérés comme excessifs. Lors de résection d’une hypertrophie dynamique de la chambre de chasse, il se peut que le gradient résiduel soit fonctionnel et non anatomique; il se réduit par ré-équilibration du tonus sympathique, des conditions de charge et du taux d’Hb. La mortalité opératoire de la correction totale en bas âge est < 1% et la survie est de 90% à 36 ans [199]. Toutefois, la plupart d’entre eux auront besoin d’une deuxième intervention quand ils seront grands en raison d’une insuffisance ou d’une sténose pulmonaire, ou pour placer un conduit plus large. Lorsqu’ils sont opérés à l’adolescence, seuls 10-15% des cas requièrent une réopération ultérieure, mais il s’agit là des rares enfants qui avaient survécu avec leur malformation pendant une quinzaine d’années.

La correction peut laisser plusieurs séquelles majeures [138,249].

  • Arythmies dans > 50% des cas : bloc de branche droit ou bloc bifasciculaire (60-100%), extrasystolie ventriculaire, FA, mort subite (1-5%) ;
  • CIV résiduelle (10-20%) ;
  • Insuffisance de la valve pulmonaire (IP) ; le degré de l’IP postopératoire est le facteur pronostique le plus important pour la fonction ventriculaire droite ultérieure ;
  • Sténose résiduelle du conduit pulmonaire ou de la CCVD ; un rapport de pression VD:VG > 0.6 est mal toléré à long terme et le VD défaille ;
  • Insuffisance ventriculaire droite par surcharge de volume ou de pression qui apparaît à l’âge adulte ; la correction chirurgicale ne permet plus une récupération fonctionnelle adéquate du VD lorsque sa taille est > 150 mL/m2 [289]. Il n’a toutefois pas pu être démontré que la réopération, même pratiquée précocément, permette la normalisation de la fonction systolique.
  • Dysfonction du VG ; elle est proportionnelle au délai jusqu’à la correction totale, à l’importance de la cyanose et à la durée pendant laquelle le flux pulmonaire était assuré par un shunt palliatif (Blalock, Potts, etc).

 

Anesthésie pour palliation

Si le flux pulmonaire est très diminué, l’enfant ne peut pas attendre l’âge d’une correction totale et doit subir une palliation provisoire sous forme d’un shunt de Blalock modifié : au lieu d’anastomoser l’artère sous-clavière directement à l’artère pulmonaire ipsilatérale, on interpose un shunt de Goretex™ entre les deux vaisseaux. Ceci maintient une perfusion normale dans le bras et règle le flux pulmonaire d’après le diamètre du tube.

La prise en charge vise à augmenter les RAS avec des vasoconstricteurs systémiques (noradrénaline, phényléphrine) pour forcer le flux de la CIV dans le sens G-D. Une stimulation béta est contre-indiquée car elle augmenterait la composante dynamique de la sténose infundibulaire droite. L’intervention a lieu par thoracotomie et demande une héparinisation à faible dose (100 U/kg). Lorsque le shunt est ouvert, la PAdiast systémique baisse (Figure 14.47). La SaO2 adéquate se situe entre 80 et 85% ; une valeur supérieure indique que le flux pulmonaire est excessif. Toutefois, même avec des SaO2 acceptables, il peut se développer un œdème pulmonaire unilatéral du côté du shunt. Il est prudent de maintenir la ventilation en pression positive pendant 24 heures postopératoires.

 

Anesthésie pour correction totale

Le but de la prise en charge pour la correction totale est double: diminuer le shunt et augmenter le débit pulmonaire (voir Tableau 14.5).

  • Augmenter les résistances artérielles systémiques: ceci diminue le shunt D-G cyanogène, mais au prix d’une baisse de la perfusion systémique si la vasoconstriction est intense. D’autre part, une hypertension artérielle augmente la postcharge du VG et du VD, ce dernier étant déjà en difficulté car soumis à une pression d’éjection systémique. La SpO2 est un monitorage efficace et immédiat de l’importance du shunt.
  • Augmenter le flux pulmonaire: en cas d’obstruction fixe, la vasoconstriction artérielle (alpha-stimulants) est indiquée ; lorsque l’obstruction est dynamique, le béta-blocage est également nécessaire pour relâcher la musculature de la CCVD ; les agents inotropes positifs sont contre-indiqués.
  • Maintenir la normovolémie; en cas d’hypovolémie, la composante D-G du shunt augmente, comme lors d’une baisse de pression systémique. D’autre part, ces enfants sont polycythémiques et toute déshydratation augmente encore l’Ht, la viscosité et le risque de thromboses.

Une crise hypoxique (blue-spell) peut survenir à tout moment ; si elle n’est pas gérée à temps, elle peut conduire au collapsus cardiovasculaire. Sous anesthésie générale, la crise se traduit par une désaturation artérielle, une tachycardie, une baisse de la pression artérielle et une disparition du souffle à l’auscultation. Le traitement doit être immédiat en cas de désaturation profonde.

  • Approfondissement de l’anesthésie (fentanyl) ; éviter l’isoflurane vasodilatateur ;
  • Ventilation à FiO2 1.0, hyperventilation normobarique (Pmoy intrathoracique basse) ;
  • Phényléphrine 5-10 mcg/kg en bolus iv ;
  • Remplissage, surélévation des membres inférieurs ;
  • Si le péricarde est ouvert, compression manuelle de l’aorte ;
  • Esmolol 500 mcg/kg iv (perfusion continue : 25-200 mcg/kg/mn), propanolol 0.05-0.1 mg/kg iv.

L’anesthésie est basée sur une combinaison fentanyl-midazolam ou fentanyl-sevoflurane. L’induction peut se faire au masque (sevoflurane) ou par voie intraveineuse (kétamine) pour autant qu’il n’y ait pas de dysfonction ventriculaire ni de risque de crise hypoxique. Dans les cas hémodynamiquement instables, il est préférable d’utiliser principalement du fentanyl (50-75 mcg/kg) et du midazolam ou de l’etomidate en appoint. La cyanose est accompagnée de défauts de coagulation et d’inhibition plaquettaire ; elle potentialise la réaction inflammatoire systémique, limite l’hémodilution en CEC (risque d’hypoxémie) et contraint à sortir de pompe avec un Ht élevé.

Trois problèmes majeurs dominent le postopératoire.

  • Dysfonction systolique du VD; elle est traitée par dobutamine, adrénaline-milrinone. Bien qu’utile en cas de stase droite, la nitroglycérine (2 mcg/kg/min) n’est pas recommandée chez les Fallot. D’autre part, le VD hypertrophié des Fallot présente une dysfonction diastolique de type restrictif dans 30% des cas, ce qui implique une élévation importante de la PVC pour maintenir le débit du ventricule [57].
  • Arythmies : tachy-arythmies susjonctionnelles, bloc AV complet nécessitant un pacing temporaire.
  • Hémorragie.

En présence d’une palliation préalable par un shunt systémique - pulmonaire ou en cas de collatérales aorto-pulmonaires importantes, la perfusion pulmonaire n’est assurée que si la pression systémique est satisfaisante; toute vasodilatation artérielle diminue le débit du shunt, donc le flux pulmonaire; la cyanose augmente. Ces enfants bénéficient donc également d’une augmentation des RAS. La pression artérielle diastolique est chroniquement abaissée lorsque le shunt débite de manière satisfaisante, parce que la pression dans l’arbre pulmonaire opère un vol continu. Comme c’est le VG qui doit assurer la perfusion systémique et pulmonaire, il travaille en surcharge de volume et à la limite de la défaillance.

Tétralogie de Fallot (TdF)
Caractéristiques :
- CIV sous-aortique (septum membraneux)
- Aorte à cheval sur la CIV
- Sténose pulmonaire (CCVD, valve pulmonaire, tronc de l’AP)
- HVD (VD connecté à la pression systémique)
Shunt D → G cyanogène, débit pulmonaire abaissé (Qp ↓, Qp/Qs < 1.0)
Pour diminuer le shunt, augmenter les RAS (stimulation alpha), diminuer les RAP (hyperventilation)
Si composante dynamique (CCVD) : béta-bloqueur
SaO2 proportionnelle au Qp/Qs
Recommandations pour l’anesthésie :
- AG sevoflurane ou fentanyl/midazolam ou etomidate
- Ventilation : hypocapnie, FiO2 sans effet significatif sur la SpO2
- Augmenter les RAS pour ↑ SpO2
- Eviter la vasodilatation systémique
- Maintenir la précharge : l’hypovolémie augmente le shunt D → G cyanogène
Si le débit pulmonaire est assuré par un shunt palliatif (type Blalock-Taussig) ou des collatérales Ao → AP (flux fixe)
- Qp proportionnel à la PA systémique
- Maintenir les RAS ↑
- Hypovolémie/hypotension : Qp ↓, cyanose ↑

 

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