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Spécificités de la CEC chez l’enfant

La CEC chez le nouveau-né, le nourrisson et l’enfant diffère de celle de l’adulte sur de nombreux points : les dimensions, l’hémodilution, les besoins métaboliques, l’immaturité des régulations physiologiques, les particularités de la cardiopathie, la régulation du pH, l’intensité du syndrome inflammatoire, la perfusion cérébrale et la nécessité de procéder parfois à un arrêt circulatoire en hypothermie profonde [71].

 

Dimensions

Le problème le plus évident est celui du rapport entre la taille de l’enfant et celle du matériel [53].

  • La dimension des veines caves est réduite et les canules y sont facilement obstructrices: risque de syndrome cave supérieur, d’oedème cérébral, de stase hépatique et d’ascite; lorsque la pression veineuse (Pv) augmente, la pression de perfusion en CEC (Partère - Pveine) peut être localement insuffisante si la pression artérielle moyenne (PAM) n’augmente pas: d’où risque d’ischémie cérébrale ou splanchnique.
  • La taille de la canule aortique doit être suffisante pour diminuer le risque d’obstruction et le taux d’hémolyse au débit maximal possible (3.2 L/min/m2).
  • Plus le circuit est petit, plus la surface étrangère en contact avec le sang est grande par rapport au volume, donc plus les lésions mécaniques des éléments figurés et la libération des substances vasoactives sont intenses.
  • Le volume de la CEC (amorçage ou priming) est 2 à 4 fois plus grand que le volume circulant de l’enfant, alors que le rapport est de 0.25:1 chez l’adulte. Le volume d’amorçage est de 250 - 400 mL alors que le volume circulant du nourrisson est de 200-500 mL. Pour des enfants de < 5 kg, on dispose de circuits dont le volume d’amorçage est de 220 mL (Baby-RX™, Terumo) ; avec certains appareillages, l’oxygénateur est placé sur la table d’opération, et le volume est limité à 150 mL. Pour des enfants de 5-10 kg, le priming varie de 270 à 375 mL. On peut réduire l’amorçage et l’hémodilution en drainant lentement le sang du patient dans le circuit de CEC avant le démarrage de celle-ci et en évacuant le liquide clair dans une poche de transfert ; la pression artérielle de l’enfant est maintenue avec un vasoconstricteur.

La petite taille de l’enfant augmente sa surface par rapport à son poids ; associé à l’immaturité de sa thermorégulation, ce fait augmente ses échanges thermiques avec l’extérieur et accroît le risque de refroidissement en salle d’opération.

 

Hémodilution

La dilution extrême imposée par le grand volume d’amorçage diminue la pression oncotique et l’hématocrite, ce qui augmente l’œdème tissulaire et baisse les résistances artérielles périphériques. Elle diminue la concentration des plaquettes et des facteurs de coagulation, et baisse le taux sérique des médicaments en circulation ; le risque de réveil et de décurarisation brusque au démarrage de la CEC est très élevé chez le petit enfant.

L’hémodilution est nécessaire à basse température pour éviter un accroissement excessif de la viscosité qui freinerait le débit dans la microcirculation (sludging). En règle générale, la viscosité est stable si la valeur de l’hématocrite (Ht en %) est la même que celle de la température (T°C). Le degré d’hémodilution recherché correspond à un hématocrite de 20% pour une température de 18°C et de 25% pour une température de 28°C; ces valeurs améliorent les caractéristiques rhéologiques du sang en diminuant sa viscosité sans compromettre le transport d’oxygène (DO2) nécessaire aux besoins métaboliques en hypothermie. Un Ht de 18% est toléré sans acidose à basse température, mais les séquelles neurologiques semblent moins importantes si l’Ht est plus élevé [157]. On ajoute à l’amorçage hydro-électrolytique du sang complet d’une durée de conservation inférieure à 48 heures (moins de 6 heures pour les nouveau-nés) pour obtenir un Ht de 20-28%.

L’Ht recherché en CEC (HtCEC) après dilution par le volume d’amorçage (VACEC) se calcule de la manière suivante (VS : volume sanguin, Htpréop : Ht de l’enfant avant l’opération) :

  • HtCEC = (Htpréop · VSenfant) / (VACEC + VSenfant)

Le calcul du sang à ajouter (VSsuppl) se fait de manière simple (VGR : volume de globules rouges) :

  • VSsuppl = VGRenfant - VGRCEC

où:

VGRenfant = VSenfant · Htpréop
VGRCEC = (VSenfant + VACEC) · HtCEC

Le liquide d’amorçage est une solution hydro-électrolytique tamponnée (Ringer-lactate), pauvre en calcium. On y ajoute des albumines (25 gm/L de volume d’amorçage) ou du plasma frais congelé (PFC) pour maintenir la pression oncotique. Certains centres ajoutent également du mannitol pour assurer la diurèse et fonctionner comme neutralisateur de radicaux libres, et un stéroïde pour minimiser la réaction inflammatoire. Le sang complet et les stéroïdes tendent à induire une hyperglycémie. Chez les enfant de < 4 mois, il est habituel d’ajouter du sang au liquide d’amorçage ou au cours de la CEC ; on choisit autant que possible du sang frais (< 48 heures), déleucocyté, irradié et CMV-négatif [53].

 

Besoins métaboliques élevés

Les besoins métaboliques élevés du nourrisson (100-150 kcal/kg/24h) sont comblés par un débit cardiaque 30-50% plus élevé que celui de l’adulte. En normothermie, le débit de CEC est en général de 100-150 mL/kg/min chez le petit enfant, mais peut atteindre jusqu’à 175 mL/kg/min chez le prématuré. Plus l’enfant est âgé, plus le débit se rapproche de celui de l’adulte (50 mL/kg/min) [71,151].

  • < 2.5 kg: 175 mL/kg/min (3.2 L/min/m2)
  • < 5 kg: 150 mL/kg/min (3.0 L/min/m2)
  • 5-15 kg: 100 mL/kg/min (2.8 L/min/m2)
  • 15-30 kg: 80 mL/kg/min (2.6 L/min/m2)
  • > 30 kg: 50 mL/kg/min (2.4 L/min/m2)

En hypothermie (< 25°C), le débit peut être diminué à 80 mL/kg/min chez l’enfant de < 10 kg. La mesure de la SvO2 sur le retour veineux de la CEC renseigne sur l’adéquation de la perfusion aux besoins de l’organisme.

La pression artérielle est basse chez l’enfant. A la naissance, elle est de 65/45 mmHg, et à 1 an de 90/45 mmHg. Une pression de perfusion moyenne de 40-45 mmHg est habituellement suffisante en normothermie ; elle baisse à 30-40 mmHg en hypothermie (≤ 28°C). Le cœur de l’enfant cyanosé ou en insuffisance congestive est moins tolérant à l’ischémie que celui du nouveau-né normal, alors que celui-ci y semble plus résistant que le cœur adulte.

 

Immaturité des régulations physiologiques

L’immaturité fonctionnelle du nourrisson touche tous les organes [21,71,175]

  • Faible contractilité cardiaque, volume systolique fixe et fréquence-dépendant ;
  • Faible compliance pulmonaire, faible capacité résiduelle fonctionnelle et volume de fermeture atteint au volume courant ; perte de surfactant et œdème interstitiel en CEC ;
  • Fragilité des membranes capillaires et risque accentué de fuite interstitielle (capillary leak syndrome) ;
  • Incapacité des reins à concentrer normalement l’urine et à excréter l’eau et le Na+ ; l’incidence d’insuffisance rénale aiguë est de 3-8% après chirurgie cardiaque infantile ;
  • Coagulopathie: thrombocytopénie, dysfonction plaquettaire, faible synthèse hépatique des facteurs de coagulation ;
  • Sous stress, retour à des conditions hémodynamiques transitionnelles.

Les enfants cyanosés présentent une dysfonction plaquettaire et sont déficients en facteurs II, V, VII, VIII, IX et en fibrinogène [71,216]. Des transfusions plaquettaires (1 U par 10 kg de poids) sont en général requises. La réaction inflammatoire systémique est très prononcée après la CEC, avec aggravation de la fuite interstitielle et des défaillances multi-organiques, nécessitant une hémofiltration. A ces caractéristiques s’oppose la résistance plus marquée des organes du nouveau-né normal à l’ischémie et à l’hypothermie. Le cœur, toutefois, échappe à cette constatation : le myocarde immature est plus sensible aux agressions que le myocarde adulte [53]. L’hypoglycémie est un risque majeur chez le nouveau-né dont la néoglucogenèse est encore déficiente. La glycémie doit être soigneusement contrôlée tout au long de l’opération et corrigée au besoin par une perfusion de dextrose 20-30%.

 

Particularités de la cardiopathie

La présence de shunts aorto-pulmonaires (canal artériel, collatérales aorto-pulmonaires, shunts chirurgicaux de Blalock-Taussig) opère un vol systémique majeur dès le démarrage de la CEC. Lorsque la circulation pulmonaire est court-circuitée et que son régime de pression s’effondre, ces conduits continuent à débiter, remplissent progressivement l’oreillette et le ventricule gauches et provoquent un reflux veineux pulmonaire avec risque d’oedème pulmonaire. L’opérateur doit veiller à occlure ces shunts avant la mise en pompe, parce que la gène est triple.

  • La pression systémique est trop basse malgré le haut débit de pompe; l’administration de vasoconstricteur empire l’effet du shunt ;
  • Le temps de refroidissement systémique (surtout cérébral) est prolongé à cause du vol opéré par la recirculation pulmonaire ;
  • Le champ opératoire est noyé par le reflux si les cavités gauches sont ouvertes; ces dernières sont dangereusement distendues si elles sont fermées.

Lorsqu’elle est présente, la veine cave supérieure gauche (VCSG) se draine dans le sinus coronaire ; la cardioplégie rétrograde est alors impossible, car le perfusat fuit dans le lit systémique.

 

Régulation du pH

A froid, la constante de dissociation de l’eau et la solubilité des gaz dans les liquides augmentent. Ainsi, la valeur de la PCO2 mesurée dans un échantillon de sang normal (PCO2 = 40 mmHg) refroidi à 27° n’est que de 23 mmHg, quand bien même aucun échange n’a eu lieu avec l’extérieur, parce que la fraction soluble du gaz [HCO3] a augmenté. A 20°, le pH apparent normal est de 7.7 et la PCO2 de 18 mmHg. En clinique, la régulation acido-basique peut se faire selon deux techniques.

  • Selon le mode alpha-stat, le contenu total en CO2 est maintenu constant, mais la lecture se fait dans un appareil dont l’échantillon est ramené à 37°, comme si le patient était normothermique. Comme la solubilité du gaz est augmentée à froid, la pression partielle est en réalité plus basse; le sang devient artificiellement alcalin et hypocapnique, mais le rapport [H+] / [OH-] reste constant. Dans cette situation, l’autorégulation cérébrale est intacte, l’acidose extracellulaire est diminuée, le pHi est maintenu stable, et les fonctions enzymatiques intracellulaires sont conservées dans leur intégralité [293].
  • Dans le mode pH-stat, on maintient le pH du sang à 7.4 quelle que soit la température en ajoutant du CO2 au gaz ventilé; le contenu en CO2 augmente (hypercarbie apparente) et le pH baisse. Si le pH est maintenu à 7.4 à 17°, l’échantillon lu à 37° donne une valeur de 7.08 (PCO2 corrrespondante: 110 mmHg). La courbe de dissociation de l’Hb est déplacée vers la droite. Cette technique provoque une vasodilatation cérébrale hypercarbique ; l’autorégulation est perdue et le flux luxuriant devient pression-dépendant [193]. Malgré l’acidose extra-cellulaire, le pH intracellulaire n’est que peu modifié [265].

La technique alpha-stat est habituellement utilisée de routine pour les CEC en hypothermie modérée (25-30°C) chez les adultes, car les résultats neurologiques à 6 semaines et 2 mois sont sensiblement meilleurs dans ces conditions [209]. La situation semble différente chez le petit enfant, car la stratégie pH-stat offre l’intérêt de doubler le flux sanguin cérébral (FSC), puisque le CO2 est un puissant vasodilatateur cérébral. Comme l’homogénéité des échanges thermiques est améliorée, la technique pH-stat est indiquée pendant le refroidissement et le réchauffement car elle favorise la rapidité et l’uniformité des variations thermiques du cerveau, notamment lors des arrêts circulatoires complets à < 20°C (Figure 14.22) [128,142]. Chez les enfants, les résultats neurologiques immédiats tendent à être meilleurs en pH-stat après les arrêts circulatoires en hypothermie profonde [16,82], mais le développement mental à 4 ans n’est pas différent [24]. La différence entre adultes et enfants tient probablement au fait que les séquelles neurologiques sont primairement dues à des embols chez les adultes, alors que les lésions sont plutôt secondaires à l’ischémie globale chez les enfants ; la vasodilatation de la technique pH-stat augmente les risques dans le premier cas, mais les diminue dans le deuxième.

Les protéines se comportent comme des acides faibles au pH habituel du sang et sont un système tampon majeur de l’équilibre acido-basique. Contrairement au système du bicarbonate, elles maintiennent intact leur pouvoir tampon à basse température car le degré de dissociation du groupement imidazole de l’histidine ne se modifie pas en fonction de la température. En hypothermie, il faut donc corriger l’acidose par l’adjonction de protéines, parce que le pouvoir tampon du bicarbonate devient inefficace < 28°C.

 

Syndrome inflammatoire réactionnel systémique (SIRS)

Plus les enfants sont petits, plus intense est la réaction inflammatoire parce que les éléments étrangers (circuit de CEC, aspirations, filtres) et les déclencheurs (variations thermiques, bas débit) sont proportionnellement plus importants que chez l’adulte. D’autre part, l’équilibre neuro-humoral et les cellules-cibles sont plus fragiles chez le nourrisson. La présence d’une hypertension pulmonaire aggrave les lésions inflammatoires dans les poumons.

Les endotoxines, le système du complément, la kallikréine et les cytokines sont les éléments humoraux de la réaction; ces médiateurs activent les neutrophiles et les cellules endothéliales. L’adhésion des leucocytes à ces dernières est l’étape initiale de la réaction inflammatoire; elle est déclenchée par l’expression de molécules spécifiques à la surface des deux types de cellules; les leucocytes peuvent alors migrer dans l’espace extravasculaire, où ils libèrent leurs toxines (protéases et radicaux libres) qui endommagent les tissus voisins. Les lésions mécaniques de la pompe, de l’oxygénateur et des filtres, le contact du sang avec les surfaces étrangères (circuits) et avec l’air (aspirations, réservoir veineux), sont les éléments déclenchants principaux. Plus de 50% des neutrophiles sont séquestrés dans les poumons durant le réchauffement; leur dégranulation contribue aux dommages cellulaires pulmonaires. La durée de CEC, la profondeur de l’hypothermie et le degré d’hémodilution sont des facteurs aggravants [291].

De nombreuses pistes ont été explorées dans l’espoir de réduire l’intensité de cette réaction. Les plus couramment utilisées sont les suivantes [292].

  • Utilisation de circuits héparinés: réduction de l’adhésivité plaquettaire et de l’adsorption des facteurs de coagulation, atténuation des complications pulmonaires, rénales et neurologiques [175].
  • Circuits rendus biocompatibles par imprégnation de polymères (poly-2-méthoxyéthyl acrylate) ou de molécules anti-inflammatoires (facteur H inhibant le complément C3a): frein à la cascade du complément et à l’activation leucocytaire [221].
  • Hémofiltration en CEC (réchauffement) : chez les enfants, elle a un effet bénéfique en éliminant l’excès liquidien de l’hémodilution et en améliorant les échanges gazeux ; elle élimine une bonne partie des cytokines, mais également celles qui ont un effet anti-inflammatoire [61]. Les avantages de l’hémofiltration sur les complications postopératoires sont certains (diminution de l’eau interstitielle et des défaillance multi-organiques, amélioration de la fonction ventriculaire et de l’hémostase) [143].
  • Ultrafiltration modifiée : après la CEC, un système d’ultrafiltration est alimenté par le sang en provenance de la canule artérielle ; le sang est réintroduit dans le patient par la canule veineuse ; le circuit tourne à 10-30 mL/kg/min grâce à une pompe de CEC pendant 20-30 minutes. Le système parvient à ultrafiltrer 100-150 mL/min et présente quatre avantages majeurs (Figure 14.23) [1,195] :
    • L’eau totale est réduite, l’hématocrite est augmenté ;
    • La crase est améliorée ;
    • Les déclencheurs inflammatoires sont en grande partie éliminés ;
    • Les défaillances liées au SIRS sont diminuées, les fonctions cardiaque, neurologique, rénale et pulmonaire postopératoires sont améliorées ;
    • Le seul problème est un prolongement de la CEC, qui agace souvent le chirurgien.
  • Prophylaxie pharmacologique :
    • Décontamination digestive par antibiothérapie préopératoire ;
    • Administration de stéroïdes ; la méthylprednisolone (10-30 mg/kg) et la dexaméthasone (1-6 mg/kg) modulent la réaction inflammatoire et améliorent le status clinique postopératoire dans certaines séries (voir ci-après) ; beaucoup de centres les utilisent de routine en pédiatrie ;
    • Administration d’aprotinine en perfusion continue ; la substance influence favorablement les troubles neurologiques, mais elle a été retirée du marché [202] ; 
    • Anticytokine et anticorps monoclonaux (rarement utilisé).

Bien que leur utilisation soit l’objet d’un vif débat en chirurgie cardiaque (voir Chapitre 24 Introduction), les stéroïdes semblent efficaces chez les nourrissons à haut risque (score Aristotle > 10). Ils diminuent les saignements postopératoires et les marqueurs inflammatoires ; ils raccourcissent la durée de ventilation et de séjour en soins intensifs sans augmenter le risque hyperglycémique ni infectieux [63]. Ils pourraient diminuer la mortalité [300]. Vu leur délai d’action de > 45 minutes, les stéroïdes devraient être administrés avant la CEC ; leur efficacité augmente en effet lorsqu’ils sont donnés à l’induction plutôt que dans l’amorçage de la CEC [63]. Le protocole de Necker (Paris), par exemple, associe les deux options :

  • Dexaméthazone (1 mg/kg) à l’induction chez tous les nouveau-nés ;
  • Méthylprednisolone (30 mg/kg) dans l’amorçage de CEC pour les opérations en hypothermie profonde avec ou sans arrêt circulatoire (Norwood, Sano, Damus-Kaye, retour veineux pulmonaire anormal total, interruption de l’arc aortique).

 

Cardioplégie

En général, le myocarde du nouveau-né tolère mieux l’ischémie et la reperfusion que celui de l’adulte, mais la cyanose est associée à une baisse de la résistance myocardique aux différents stresseurs [179]. Le maintien de l’hypothermie cardiaque peut être difficile en présence de flux collatéral chez les cyanosés, ou lors d’anatomie anormale de l’arbre coronarien. A basse température, les solutions cristalloïdes ne semblent pas présenter de différence par rapport à la cardioplégie au sang [304] ; pour les cardioplégies chaudes (hot shot), par contre, la solution au sang est préférable. Il suffit d’une plus faible concentration de K+ pour obtenir l’arrêt cardiaque chez l’enfant ; l’addition de Ca2+ est bénéfique pour la préservation du myocarde néonatal [210].

 

Canulations

La taille des canules doit évidemment être adaptée à celle des vaisseaux (1/8, 3/16,1/4). La canulation veineuse se pratique le plus souvent avec deux canules angulées introduites dans la veine cave inférieure et dans la veine cave supérieure. Une canule auriculaire droite unique est utilisable lors de lésion valvulaire ou sous-valvulaire aortique, d’intervention sur les gros vaisseaux, de Fontan extracardiaque, de Norwood ou de retour veineux pulmonaire anormal [53,216]. La canule artérielle est placée dans l’aorte ascendante, sauf en cas de Norwood (elle est placée dans le canal artériel) ou d’interruption de l’arc aortique. La canulation fémorale n’est pas possible chez le petit enfant.

CEC chez l’enfant
Volume d’amorçage voisin ou plus grand que le volume circulant de l’enfant
Débit de CEC en normothermie :
- < 2.5 kg: 175 mL/kg/min
- 2.5-5.0 kg: 150 mL/kg/min
- 5-15 kg: 100 mL/kg/min
- > 15 kg: 80 mL/kg/min
Pression de perfusion 40-60 mmHg
Régulation du pH selon le mode a-stat en hypothermie modérée et pendant les plateaux de température, mais de type pH-stat pendant le refroidissement à basse température et le réchauffement
Diminution de la réaction inflammatoire systémique : circuits héparinés, biocompatibles, ultrafitration, corticostéroïdes
Hémofiltration modifiée de routine en sortant de CEC pour freiner le syndrome inflammatoire et diminuer l’excès liquidien

 

La suite...