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Retours veineux anormaux

Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPA total)

Toutes les veines pulmonaires se drainent directement ou indirectement dans l’OD (shunt G-D) selon quatre modalités principales (Figure 14.28) [28].

  • Type supracardiaque : le collecteur postérieur (CP), qui draine le sang veineux des deux poumons dans un système situé en arrière des oreillettes, est connecté au réseau cave supérieure (veine innominée, veine azygos ou VCS) par une veine verticale (45% des cas) ;
  • Type cardiaque : le CP se draine dans l’OD par le sinus coronaire (25% des cas) ;
  • Type infracardiaque : le CP se draine par voie transdiaphragmatique dans le système porte par une veine descendante fréquemment sténotique (25% des cas) ;
  • Type mixte : les veines pulmonaires sont abouchées directement dans l’OD à droite et dans le veine innominée à gauche (5%).

Lors de RVPA total bloqué, une CIA obligatoire permet le mélange des sang veineux et artérialisés, et alimente l’OG et la circulation systémique (shunt D-G) ; celle-ci reçoit donc du sang mêlé. La clinique est dominée par l’importance de l’obstruction au retour veineux que représente cette curieuse anatomie. Le diagnostic est dificile à la naissance, car le tableau clinique (détresse respiratoire, acidose et défaillance multiorganique) est évocateur d’une affection pulmonaire ou d’une infection. Lorsque l’obstruction est sévère, les nouveaux-nés présentent une cyanose réfractaire (SpO2 < 75%) et une hypertension veineuse pulmonaire (HTAP postcapillaire) dès les premiers jours de vie. L’OD et le VD sont très dilatés, alors que l’OG et le VG sont de petite taille.

Le RVPA total est la seule véritable urgence en chirurgie cardiaque pédiatrique. Une correction chirurgicale s’impose dans les premières heures de vie : en CEC et sous hypothermie profonde, on abouche le collecteur pulmonaire directement dans l’OG, on occlut la connexion anormale, et on ferme la CIA. Si la CIA est restrictive, on peut l’élargir en préopératoire par septostomie au ballon (intervention de Rashkind) pour permettre la survie immédiate du bébé. En l’absence d’obstruction au retour veineux, la correction chirurgicale peut être retardée jusqu’à 6-8 semaines. La mortalité opératoire est de 8-13% [26]. En préopératoire, il peut être nécessaire de stabiliser l’hémodynamique et la ventilation du nouveau-né : inotropes, diurétique, intubation, ventilation assistée, prostaglandines, etc.

L’anesthésie est conduite sous opiacés (Fentanyl 50-75 mcg/kg), adjonction de midazolam, éventuellement etomidate pour l’induction. Les halogénés ne sont pas supportés par le cœur nouveau-né anormal et défaillant, qui a souvent besoin d’un soutien inotrope déjà en préopératoire. L’échocardiographie transoesophagienne doit être utilisée avec beaucoup de précaution ; elle est même parfois impossible car la sonde comprime le retour veineux pulmonaire qui croise l’OG postérieurement.

La sortie de CEC est marquée par trois phénomènes sévères [26].

  • Poussée hypertensive pulmonaire (50% des cas) ; prévoir NO, hyperventilation, FiO2 1.0, magnésium, PGE1 ; l’HTAP est probablement liée à l’accroissement soudain du flux pulmonaire et à l’insuffisance congestive du VG ; elle entraîne une insuffisance du VD. La ventilation oscillatoire à haute fréquence est souvent très bénéfique [36].
  • Surcharge du VG jusque-là hypofonctionnel et hypoplasique : agents inotropes (dobutamine, adrénaline) et inodilatateur (milrinone), ECMO en cas de dysfonction réfractaire. Il faut très souvent retarder la fermeture sternale.
  • Troubles du rythme supraventriculaires dans 5-20% des cas.

Les épisodes de désaturation artérielle sont expliqués par plusieurs éléments : crise hypertensive pulmonaire, OAP, bas débit cardiaque, persistance de la CIA, drainage du sinus coronaire dans l’OG. La situation peut également se compliquer d’une obstruction veineuse pulmonaire résiduelle (sténose du collecteur) qui aggrave l’hémodynamique. A l’échocardiographie post-CEC, un gradient ≥ 1.8 m/s et un flux monophasique sur le collecteur signent une obstruction. La sanction thérapeutique dépend de la clinique et de l’importance de l’HTAP. Bien qu’une ECMO soit fréquemment requise lors d’intervention en urgence, la survie de ces bébés dépasse 90% [127].

 

Retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPA partiel)

Une ou plusieurs veines pulmonaires, en général droites, peuvent avoir un trajet aberrant vers l’OD au lieu de s’aboucher normalement dans l’OG. Il s’agit le plus souvent d’une veine pulmonaire supérieure droite qui se connecte à la racine de la VCS dans l’OD (Figure 15.8) ; cette anomalie est fréquemment associée à une CIA de type sinus venosus (Figure 15.10C). La veine pulmonaire inférieure droite peut se drainer dans la veine cave inférieure (scimitar syndrom), et les veines pulmonaires gauches dans la veine innominée ou le sinus coronaire. Le RVPAP entraîne une surcharge droite avec dilatation de l’OD et du VD ; le septum interauriculaire est rarement intact.

L’indication opératoire est posée lorsque le Qp/Qs est > 2 et lorsque le VD est dilaté, ou lors de compression du voisinage et d’infections pulmonaires à répétition. La veine est réanastomosée dans l’OG ou redirigée par le patch utilisé pour fermer la CIA. L’anesthésie est conduite comme pour une fermeture de CIA.

 

Veine cave supérieure gauche

Il n’est pas exceptionnel de découvrir une veine cave supérieure gauche (VCSG) à l’examen ETO peropératoire; elle existe dans 0.3-5‰ de la population et dans 10% des enfants avec cardiopathie congénitale [262]. Elle se draine généralement dans le sinus coronaire, qui est très élargi (Figure 14.29). La veine cave supérieure droite (VCSD) peut être présente, hypoplasique ou absente. Avant la CEC, la VCSG est soit liée si elle est petite, soit canulée si elle est de gros calibre, car elle provoque un flux constant dans l’OD et empêche la cardioplégie rétrograde d’atteindre le myocarde.

Bien qu’elle n’ait pas de conséquence hémodynamique, la VCS gauche comporte des risques en cas d’intervention chirurgicale.

  • Risque thrombo-embolique lié à un cathéter veineux central, qui pourrait occasionner une thrombose du sinus coronaire; un cathéter placé en jugulaire ou sous-clavière gauche doit être retiré dès que possible. Si la VCS droite est hypoplasique, un cathéter droit peut être quasi-occlusif et doit également être enlevé au plus vite.
  • Problème de canulation veineuse lors de CEC: la VCSG doit être drainée, ou exclue si la VCSD est de bon calibEn cas de cardioplégie rétrograde, le perfusat fuit dans la VCS et ne perfuse pas le coeur.
  • Fréquence des blocs AV associés.
  • En cas de drainage dans l’OG : CIA de type sinus coronaire.
  • La voie droite est privilégiée pour une pose de pace-maker.

 

Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA)
Shunt G-D massif à cause du retour des veines pulmonaires dans l’OD, selon plusieurs variantes anatomiques. Urgence néonatale en cas d’obstruction du collecteur pulmonaire. Prise en charge (déjà en préopératoire) :
- Maximaliser le DO2 avec ventilation mécanique et FiO2 élevée
- Baisser les RAP par hyperventilation, NO, prostaglandines, alcalose
- Soutien inotrope (dobutamine, adrénaline-milrinone)
- Eventuellement ECMO
Complications après correction de RVPA total en CEC :
- HTAP
- Insuffisance du VD (surcharge)
- Insuffisance congestive du VG hypoplasique
- Arythmies supraventriculaires


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