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Repères anatomiques

Pour s’orienter dans la multitudes des cardiopathies congénitales, il est pratique de se référer à un concept de base adopté par les anatomo-pathologistes, qui est celui d’une analyse segmentaire. Celle-ci divise le coeur en trois segments (Figure 14.25) [247,285].

  • Le segment auriculaire, qui comprend les oreillettes et les grandes veines;
  • Le segment ventriculaire, qui comprend les ventricules et les valves auriculo-ventriculaires;
  • Le segment artériel, qui comprend l’aorte et l’artère pulmonaire avec leurs valves respectives.

Ces trois segments sont liés entre eux par deux jonctions :

  • La jonction atrio-ventriculaire,
  • La jonction ventriculo-artérielle.

Cinq critères sont utilisés pour déterminer les structures anatomiques du coeur [84].

  • Situs: il peut être solitus (normal) ou inversus: comme le situs est concordant avec le status abdominal, il est essentiellement défini par la position de l’oreillette droite (OD) qui reçoit la veine cave inférieure (VCI) ou, à défaut, les veines sus-hépatiques en provenance du foie;
  • La concordance ou la discordance de deux segments successifs: au lieu de se suivre dans une position normale (concordance), deux segments peuvent être dans une position relative inappropriée (discordance);
  • Les connections segmentaires: les parties jonctionnelles entre les segments sont le canal atrio-ventriculaire entre les oreillettes et les ventricules, et l’infundibulum entre les ventricules et les artères;
  • Les marqueurs propres de chaque chambre cardiaque; le VG, par exemple, est défini par la présence de deux piliers, d’une valve mitrale bicuspide, de trabéculations fines et d’une chambre de chasse partiellement fibreuse;
  • Les anomalies associées: ce peut être une structure dysmorphique, une lésion obstructive, une valvulopathie ou un défaut dans un septum (shunt).

Chaque segment est défini par sa morphologie intrinsèque, car la position et la taille des cavités cardiaques ne permettent pas de les identifier à coup sûr: chacune peut être permutée, atrophique, hypertrophiée ou même absente.

 

Segment auriculaire

Le situs cardiaque est déterminé par la position des oreillettes. Dans la vaste majorité des cas, il est identique au situs abdominal; les discordances trans-diaphragmatiques ne surviennent que dans des pathologies sévères et très rares. C’est la jonction avec la veine cave inférieure (VCI) qui permet d’identifier l’OD; en l’absence de VCI, ce sont les veines sus-hépatiques qui se jettent dans l’OD. L’OD et le foie, faciles à repérer, sont donc du même côté. Les veines pulmonaires peuvent s’aboucher ailleurs que dans l’oreillette gauche (OG) en cas de retour veineux pulmonaire anormal.

Les oreillettes peuvent encore se différencier par leur anatomie propre. L’OD a un appendice auriculaire court, obtus et pyramidal; elle abrite la fossa ovalis du septum interauriculaire et reçoit l’insertion de la valve d’Eustache; sa paroi est partiellement trabéculée ; la frontière entre la partie lisse et la partie trabéculée est marquée par une crête (crista terminalis) qui court d’une veine cave à l’autre (voir Figure 27.97). L’OG, dont la paroi est entièrement lisse, a un appendice auriculaire en forme de doigt, long et pectiné. L’OD reçoit les veines sus-hépatiques, par l’intermédiaire ou non d’une veine cave inférieure. Les bronches, les segments pulmonaires et les organes abdominaux ont les caractéristiques du status atrial.

Il arrive que les deux oreillettes aient les mêmes caractéristiques anatomiques : on parle d’isomérisme ou oreillettes en miroir. L’isomérisme droit (deux OD) est habituellement associé à une absence de rate (asplénie), alors que l’isomérisme gauche (deux OG) est caractérisée par des rates multiples (polysplénisme).

 

Jonction auriculo-ventriculaire

La jonction entre le septum interauriculaire, le septum interventriculaire, le feuillet septal de la valve tricuspide et le feuillet antérieur de la valve mitrale forme la crux interne du coeur. Ces quatre structures peuvent présenter un défaut de coalescence et laisser un orifice au centre du coeur: c’est le canal atrio-ventriculaire (CAV), ou endocardial cushion defect. Normalement, l’insertion septale de la valve tricuspide est distale de 0.7 cm/m2 par rapport à celle de la valve mitrale (voir Figure 14.33A). Les deux valves sont sur le même plan en cas de canal atrio-ventriculaire [214].

La jonction atrio-ventriculaire est concordante quand les oreillettes et les ventricules se suivent dans le bon ordre. Elle est discordante lorsque chaque oreillette est connectée au ventricule contro-latéral. En cas de discordance, la valve tricuspide reste attachée au ventricule droit (VD) et la mitrale au ventricule gauche (VG). Lorsque les deux oreillettes sont reliées à un seul ventricule, on parle de ventricule à double entrée, ou double-inlet ventricle. Si une valve atrio-ventriculaire s’ouvre sur les deux ventricules à la faveur d’une communication interventriculaire (CIV), on parle d’overriding; cette malformation peut être complétée de straddling lorsque des cordages de la valve vont s’insérer à travers la CIV sur une paroi du ventricule controlatéral (Figure 14.26).

 

Segment ventriculaire

Un ventricule est composé de trois parties: une chambre d’admission, un corps trabéculé et une chambre de chasse. On considère comme un ventricule une chambre qui reçoit plus de 50% de l’ouverture de la valve auriculo-ventriculaire correspondante; en dessous de cette valeur, on la considère comme une chambre rudimentaire. La position, la forme et la taille sont des repères traîtres pour définir quel ventricule est le droit ou le gauche, car ces données peuvent être profondément perturbées. D’autres critères sont utilisés pour les différencier (Figure 14.27).

Un ventricule droit se distingue par:

  • La présence d’une valve tricuspide, insérée plus bas que la valve mitrale (sauf dans le canal AV);
  • Trois muscles papillaires, dont un est inséré sur le septum interventriculaire;
  • Des trabéculations épaisses et la présence d’une bande modératrice (travée musculaire qui traverse la cavité);
  • Une chambre de chasse conique et entièrement musculaire.

Un ventricule gauche se reconnaît à:

  • La présence d’une valve bicuspide (mitrale), insérée au-dessus de celle de la valve tricuspide (sauf dans le canal AV);
  • Deux muscles papillaires (ou un seul), dont aucun n’a une insertion sur le septum interventriculaire;
  • Des trabéculations plus fines;
  • Une chambre de chasse partiellement fibreuse, avec une continuité fibreuse entre la valve mitrale et la valve aortique.

 

Jonction ventriculo-artérielle

La jonction est concordante ou discordante selon que le ventricule est connecté au vaisseau approprié ou non; la transposition des gros vaisseaux (TGV) est le cas le plus fréquent de discordance ventriculo-artérielle: le VD est connecté à l’aorte et le VG à l’AP. Un ventricule à double issue (double-outlet ventricle) est caractérisé par une disposition dans laquelle plus de 50% d’une valve ventriculo-artérielle est connecté au même ventricule, qu’il soit droit, gauche ou unique. Les valves peuvent manifester un overriding, mais le straddling est impossible puisqu’elles n’ont pas de cordages.

 

Segment artériel

Deux vaisseaux sont issus du coeur, l’aorte, qui est postérieure, et l’artère pulmonaire (AP), qui est antérieure; en situation normale, ils se croisent dès leur origine. L’aorte ne donne ses premières branches que distalement dans la crosse, alors que l’AP se bifurque en deux branches après 2-3 cm. Les coronaires ne sont pas un critère de différenciation car elles peuvent être issues de l’aorte ou de l’AP (syndrome ALCAPA : anomalous left coronary artery from pulmonary artery).

 

Nomenclature
L’analyse segmentaire divise le cœur en 3 segments (auriculaire, ventriculaire et artériel) et 2 jonctions (auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle). L’examen anatomique d’une cardiopathie congénitale comprend 5 étapes :
- Définition du situs à partir de l’OD
- Définition des différentes chambres (nombre, position)
- Examens des jonctions AV et venriculo-artérielle (concordance ou discordance)
- Recherche de shunts
- Recherche de lésions obstructives

 

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