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Options thérapeutiques chez le nouveau-né

Interventions palliatives

Les nouveau-nés étant extrêmement fragiles, on s’est longtemps contenté de leur offrir des interventions palliatives destinées à assurer leur survie jusqu’à un âge et à un poids où la correction totale présenterait moins de risque. Le but de la palliation est de contrôler suffisamment le débit pulmonaire pour arriver à un équilibre entre le débit pulmonaire et le débit systémique (Qp/Qs = 1:1), maintenir une SaO2 suffisante (environ 85%), et permettre ainsi la croissance [205]. Par exemple :

  • Cerclage (banding) de l’artère pulmonaire pour diminuer le débit en cas de shunt G-D et de haut débit pulmonaire ; les valeurs recherchées sont une SaO2 de 85% à l’air ambiant, une augmentation de pression systémique de 20% et une diminution de la PAP de 50% ; il existe des bandings à diamètre variable par ultrason permettant d’adapter le flux pulmonaire au status postopératoire de l’enfant.
  • Anastomose systémico-pulmonaire (shunt central de Potts ou de Waterston, shunt de Blalock-Taussig) pour augmenter le débit pulmonaire en cas de débit pulmonaire insuffisant ; la SaO2 visée est 80-85%.
  • Opération de Norwood stade I ou intervention hybride en cas d’hypoplasie du VG (voir Hypoplasie venriculaire).

La taille du rétrécissement de l’AP ou celle du shunt sont difficiles à évaluer, car les besoins de l’enfant vont se modifier avec la croissance, et les RAP vont baisser pendant les premières semaines de vie. On court le risque d’être excessivement restrictif ou trop libéral. D’autre part, la palliation contraint l’enfant à vivre avec une cyanose importante ou une relative hypertension pulmonaire, et une postcharge inadéquate pour les ventricules ; le remodelage des cavités cardiaques et des vaisseaux pulmonaires peut compromettre les chances de la correction ultérieure.

 

Correction mono- ou biventriculaire

Lorsque l’hypoplasie d’un ventricule est telle qu’une reconstruction de deux cavités fonctionnelles est impossible, on est contraint à des interventions palliatives basées sur une reconstruction monoventriculaire. L’unique ventricule fonctionnel est utilisé pour assurer la circulation systémique à haute pression. Le problème est alors de créer un montage adéquat pour assurer la circulation pulmonaire à un régime de basse pression : opérations étagées de Norwood, intervention hybride, dérivation cavopulmonaire partielle (anastomose de Glenn) ou totale (circuit de Fontan) (voir Hypoplasie venriculaire).

 

Correction totale primaire

Actuellement, on préfère réaliser une correction totale des cardiopathies congénitales à deux ventricules très tôt après la naissance, et de ne réserver les opérations palliatives qu’aux pathologies avec un seul ventricule. Ceci implique de procéder à une intervention en CEC, parfois en hypothermie profonde, à quelques semaines de vie sur des enfants pesant 4 kg ou moins [225,235,296]. En attendant l’intervention curative, les nouveau-nés peuvent être stabilisés par des thérapies ciblées :

  • Perfusion de prostaglandine (PGE1) pour maintenir la perméabilité du canal artériel ;
  • Septostomie interatriale par cathétérisme pour améliorer le mélange des sang veineux pulmonaire et systémique (intervention de Rashkind) ;
  • Baisse des RAP par hyperventilation et NO ;
  • Baisse des RAS (vasodilatateur) pour améliorer le débit du VG et diminuer un shunt G-D.

Plusieurs problèmes s’ajoutent à la liste des caractéristiques de l’anesthésie cardiaque pédiatrique lorsqu’on endort un nouveau-né souffrant de cardiopathie congénitale.

  • Immaturité fonctionnelle du cœur, faible contractilité, interdépendance ventriculaire exagérée, insuffisance diastolique, volume systolique fixe et fréquence-dépendant [21].
  • Besoins métaboliques élevés (100-150 kcal/kg/24 h) mais immaturité des organes vitaux :
    • Faible compliance pulmonaire et travail respiratoire augmenté, faible capacité résiduelle fonctionnelle, volume de fermeture atteint au volume courant ;
    • Augmentation de l’eau totale et fragilité des membranes capillaires (risque de fuite interstitielle) ;
    • Incapacité des reins à concentrer normalement l’urine et à excréter l’eau et le Na+.
  • Réaction inflammatoire systémique très prononcée après la CEC, avec aggravation de la fuite interstitielle et des défaillances multi-organiques, nécessitant une hémofiltration.
  • Risques neurologiques importants : la survenue de convulsions et de déficits neurologiques est liée à la durée de CEC, à la température, au débit sanguin cérébral, au mode de régulation du pH, à la chute de l’Ht et à la durée d’un éventuel arrêt hypothermique [81].
  • L’hypoperfusion systémique postductale peut conduire à une ischémie mésentérique ; le taux d’entérocolite nécrosante postopératoire est de 3.5%, et la mortalité de 25% [180].
  • La prématurité est associée à un risque aggravé d’hémorragie cérébrale.
  • Difficultés techniques liées à la petite taille des structures et à la fragilité des tissus.

Une anesthésie avec de hautes doses de fentanyl (50-75 mcg/kg) supplémentée de midazolam semble appropriée pour limiter la réaction au stress et la crise hypertensive pulmonaire [205]. Les résultats de la chirurgie correctrice en très bas âge (< 2.5 kg) sont assez encourageants : mortalité de 2-5% et survie à long terme de 80% [64,224,225,235]. Dans les cas de ventricule unique, la survie après palliation en début de vie (Norwood stage I, Giessen) est d’environ 70% [213].

 

Assistance circulatoire chez l'enfant

Bien qu’elle existe en taille miniaturisée (ballon 2.5 mL, poids dès 2 kg), la contre-pulsion intra-aortique (CPIA) est peu utilisée chez l’enfant pour plusieurs raisons.

  • La dysfonction est souvent droite ou biventriculaire ; or la CPIA ne soutient que le VG ;
  • La commande du ballon est difficile à cause de la fréquence cardiaque trop rapide ;
  • La souplesse de l’aorte amortit considérablement l’effet hémodynamique du ballon ;
  • La présence de collatérales aorto-pulmonaire ou de shunt systémique-pulmonaire détourne le sang de l’aorte vers l’AP.

L’ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) est un système d’assistance circulatoire et respiratoire veino-artériel associant une pompe et un oxygénateur ; le sang est prélevé dans l’OD ou une veine cave et retourné dans l’aorte ou une grande artère ; chez le petit enfant, les fémorales ont un calibre insuffisant pour la taille des canules (voir Figure 12.19). Le volume du circuit est de 350 mL (nouveau-né) à 2 L (adulte). Le débit est voisin de celui d’une CEC : 100-150 mL/kg/min en dessous de 10 kg, 2.4 L/min/m2 au-dessus de ce poids. L’Ht doit être de 35 à 45% et les thrombocytes > 105/mL. Les agents inotropes sont interrompus pour éviter une régulation à la baisse des récepteurs béta, et la ventilation est réduite à la prévention des atélectasies. Le système nécessite une anticoagulation agressive (héparine 10-20 U/kg/heure) pour un ACT de 150-200 secondes. A cet effet, la meilleure surveillance est de suivre l’héparinémie, reflétée par la mesure de l’anti-Xa (but : 0.25-0.35). L’ECMO réclame une supervision constante et un suivi strict de l’anti-Xa, de l’antithrombine (AT-III) et des plaquettes. L’effet de l’héparine est minoré dans les cas de déficit en AT-III [305].

L'ECMO est préférée pour le court-terme (1-3 semaines) et lors d'HTAP ou d'insuffisance respiratoire, alors que l'assistance ventriculaire est supérieure pour le long terme et le soutien monoventriculaire. Dans le syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né, les résultats sont satisfaisants (90% de survie), mais après chirurgie cardiaque, la survie moyenne n’est que de 45% [140]. En postopératoire, elle est meilleure (environ 70%) lorsque l’insuffisance cardiorespiratoire se développe après un intervalle de stabilité hémodynamique que lorsque le sevrage de la CEC est impossible (environ 35%) [80]. Le pronostic est sombre si le ventricule ne démontre aucune récupération fonctionnelle dans les 48-72 heures [240]. La durée de l’ECMO va de 24-48 heures à 2-4 semaines ; au-delà, les résultats sont désastreux [116]. Ses complications principales sont l’hémorragie associée aux troubles de la crase, l’insuffisance rénale, les lésions neurologiques d’origine hémorragique ou embolique, les arythmies et la sepsis.

Pour une aide à plus long terme, on a recours à un assistance ventriculaire mécanique, le plus souvent pour le VG (myocardite aiguë, ischémie sur syndrome ALCAPA, défaillance après switch artériel, etc). Avec les systèmes monoventriculaires, le VD doit pouvoir assurer le débit pulmonaire, ce qui réclame le plus souvent une aide pharmacologique (milrinone, NO, éventuellement assistance droite temporaire) ; le VD est défaillant dans 25% des cas (voir Chapitre 12 Assistance ventriculaire) [64]. Le déséquilibre potentiel entre les deux circulations peut renverser un shunt G-D et induire une désaturation artérielle par passage D-G, raison pour laquelle ces shunts doivent être fermés avant l’installation d’une assistance. Le taux de survie jusqu’à la transplantation est actellement de 79%, mais le taux d’ictus s’élève jusqu’à 45% selon les séries [64]. Plusieurs appareils sont urilisables en pédiatrie [305].

  • Le système Thoratec™ est une chambre monoventriculaire pulsatile paracorporelle; il est prévu pour des enfants de 7 ans ou plus (surface corporelle > 0.7 m2) (voir Figure 12.22).
  • Le BerlinHeart EXCOR™ (mono- ou biventriculaire) est conçu pour fonctionner avec des volume de pompe de 10 à 80 mL; il est utilisable chez les enfants dès 4 kg (surface corporelle > 0.2 m2); la chambre ventriculaire pulsatile est également paracorporelle.
  • Les systèmes non-pulsatiles implantables, utilisables dès 12 ans (voir Figures 12.24 et 12.25).

La performance du système dépend d'une précharge adéquate et d'une fonction satisfaisante du VD. Or ce dernier doit assurer un débit augmenté puisque la pompe débite davantage que le VG défaillant, et puisqu'il perd simultanément l'aide fournie par le VG via la contraction du septum car le VG est décomprimé. La survenue d'une décompensation droite et d'une IT majeure est fréquente [305]. La prise en charge réclame un traitement spécifique de l'insuffisance droite: alcalose respiratoire, NO, adrénaline + milrinone. En anesthésie, il faut veiller à utiliser des agents sans effet cardiodépresseur, maintenir la volémie (le débit de pompe est précharge-dépendant) et ventiler avec une pression intrathoracique basse.


Options thérapeutiques chez le petit enfant
Correction totale dans les premières semaines de vie : lorsqu’elle est faisable, c’est la solution idéale.
Intervention palliative : apparier autant que possible le débit pulmonaire et le débit systémique (Qp/Qs = 1), maintenir la SaO2 à 80-90% en cas de cyanose et préparer les ventricules à une reconstruction définitive.
Certaines malformations complexes obligent à des reconstructions basées sur un système monoventriculaire.
En cas de défaillance ventriculaire, l’ECMO et l’assistance ventriculaire mécanique sont possibles chez des enfants dès 2-4 kg. L'ECMO est préférée en cas d'HTAP ou d'insuffisance respiratoire. L'assistance permet le traitement à long terme, préférentiellement du VG. Les principales complications sont la défaillance droite, l'hémorragie, l'infection et l'AVC.

 

 

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