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Maladie d’Ebstein

L’anomalie d’Ebstein est caractérisée par un déplacement apical de l’implantation des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide de plus de 0.8 cm/m2 à l’intérieur du VD (Figure 14.34). Ces deux feuillets présentent une mobilité réduite à cause du raccourcissement et de la fibrose progressive des cordages, alors que le feuillet antérieur reste en général souple, mobile et normalement positionné. La cavité ventriculaire droite est petite; la chambre d’admission du VD se retrouve faire partie de l’oreillette droite; elle est dite «atrialisée». L’OD est très dilatée. Une CIA est présente dans > 50% des cas. Le VD est très restrictif malgré son aspect arrondi ; il est fonctionnellement insuffisant. La valve tricuspide peut être insuffisante, sténotique, ou les deux. Des faisceaux de conduction accessoires sont fréquents, d’où la forte incidence de Wolff-Parkinson-White et d’arythmies sus-jonctionnelles périopératoires (25% des cas). La maladie se manifeste cliniquement par une limitation du débit ventriculaire droit: stase systémique, hépatomégalie et insuffisance congestive droite. Une cyanose apparaît lorsqu’une CIA ou un FOP sont associés (shunt D-G). Le pronostic est lié au status fonctionnel, à l’importance de la défaillance droite, à la gravité des arythmies et, le cas échéant, à la cyanose [249].

La taille de la portion trabéculée du VD détermine la sévérité de la maladie et le type de correction chirurgicale possible. Si le VD est satisfaisant, l’opération consiste en une atrioplastie de réduction et en une plastie de la valve tricuspide avec transformation en une monovalve dont l’occlusion n’est assurée que par le feuilet antérieur, ou en une bicuspidie lorsqu’un seul feuillet est bas-implanté. Ceci n’est possible que si le feuillet antérieur est assez grand et assez mobile et si la cavité fonctionnelle du VD est au moins le tiers de sa cavité totale. Un remplacement de la valve ne peut pas toujours être évité. Si le VD est hypoplasique, l’adjontion d’une anasotomose cavopulmonaire de Glenn peut assurer un débit pulmonaire satisfaisant, mais dans les cas sévères une opération de Fontan est nécessaire pour court-circuiter complètement le VD.

 

Anesthésie

L’anesthésie est gérée en fonction de deux données essentielles: la limitation de volume du VD (insuffisance droite restrictive) et les arythmies. L’éjection du VD est facilitée par une vasodilatation pulmonaire (voir Tableau 14.7) et une faible pression endothoracique (ventilation mécanique à basse pression). La pose d’une voie centrale peut déclencher des arythmies très dangereuses parce qu’une partie de la paroi auriculaire droite est de la paroi ventriculaire. La technique d’induction dépend de l’état hémodynamique : kétamine, midazolam, etomidate sont adéquats. Le maintien est bien assuré par un halogéné (isoflurane, sevoflurane) ou par une perfusion de midazolam lors de reconstruction complexe.

En sortant de CEC, un soutien inotrope du VD est requis : dobutamine, milrinone, adrénaline, NO. Les arythmies sus- et sous-jonctionnelles répondent en général à l’amiodarone. Après correction chirurgicale, le flux tricuspidien ne doit pas être limitatif; le gradient moyen à travers la valve ne doit pas dépasser 5 mmHg; une fuite résiduelle 2/4 est acceptable. Les blocs AV complets ne sont pas rares après plastie tricuspidienne. La nécessité d’une assistance temporaire sous ECMO n’est pas rare et doit être décidée précocément, avant une dilatation et une dysfonction réfractaire du VD.

Maladie d’Ebstein
Implantation apicale des feuillets postérieur et septal de la tricuspide avec rétrécissement de la cavité du VD, atrialisation de sa chambre d’admission, dilatation de l’OD et insuffisance tricuspidienne
Hémodynamique : insuffisance ventriculaire droite (VD restrictif), arythmies réfractaires
Anesthésie :
- Abaisser la postcharge du VD (vasodilatation pulmonaire, IPPV à basse pression)
- Eviter la bradycardie
- Eviter l’insuffisance du VG

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