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Ce Chapitre est dédié à la mémoire du Dr. Jean-Claude Guex, fondateur de l’anesthésie pédiatrique au CHUV (Lausanne)

 

Introduction

La chirurgie cardiaque pédiatrique a fait de tels progrès au cours de ces 25 dernières années que la mortalité opératoire est globalement inférieure à 5%. La survie jusqu’à l’âge adulte des enfants opérés de cardiopathies congénitales est de 90% pour les cardiopathies complexes et de ≥ 98% pour les cas simples [177,290]. Toutefois, seuls le canal artériel (CA), la communication interauriculaire (CIA) de type ostium secundum et une petite communication interventriculaire (CIV) isolée permettent une correction totale sans séquelle, à la condition d’être opérés avant l’âge de 2 ans (CIV) à 5 ans (CIA). Pour les autres, l’importance des lésions résiduelles est fonction de l’âge auquel a eu lieu la correction chirurgicale: plus l’enfant est opéré tôt (< 3 ans), moins les séquelles sont importantes. Pour cette raison, on procède autant que possible à une correction totale dans la petite enfance plutôt qu’à des interventions palliatives. Malgré les risques opératoires très élevés, cette tendance offre aux enfants une qualité de vie quasi-normale [47]. La transposition des gros vaisseaux (TGV) en est un bon exemple: l’opération de switch aorto-pulmonaire réalisée pendant les trois premières semaines de vie permet un développement ultérieur normal, ce que les interventions de croisement auriculaire (opération de Mustard ou de Senning) réalisées 2 ou 3 ans plus tard ne peuvent pas garantir. Malheureusement, il existe aussi un certain nombre de pathologies pour lesquelles s’imposent des opérations palliatives, souvent itératives, telle l’hypoplasie du coeur gauche ou du cœur droit; les interventions en plusieurs stades (Norwood, Fontan) permettent de prolonger la vie, mais n’assurent pas un avenir adulte normal. Seule la transplantation assure une correction complète.

Les cardiopathies congénitales sont assez fréquentes, puisqu’elles surviennent dans 0.5-1% des naissances. Les malformations complexes, plus rares, n’apparaissent que chez 1‰ des nouveau-nés [40]. La prévalence chez les enfants nés de mères souffrant elles-mêmes de cardiopathies congénitales est de 3% pour la tétralogie de Fallot, de 6-8% pour la CIV et s’élève jusqu’à 12% pour le canal AV [22,248]. Bien que d’innombrables malformations aient été décrites, les trois quarts d’entre elles font partie des anomalies suivantes: CIV (26%), persistance du canal artériel (14%), CIA (11%), tétralogie de Fallot (9%), sténose pulmonaire (8%), coarctation de l’aorte (6%), transposition des gros vaisseaux (6%) et sténose aortique (5%) [70]. La prévalence des principales malformations est indiquée dans le Tableau 14.1. Dans un quart des cas, la cardiopathie est associée à une ou plusieurs autres malformations congénitales.

Les cardiopathies congénitales relèvent de plusieurs origines [160].

  • Génétique : la trisomie 21, la microdélétion 22q11 et une longue liste de syndromes congénitaux rares fréquemment associées à des malformations cardiaques.
  • Maternelle : la rubéole, le diabète chez la mère ; la consommation de thalidomide ou de divers anticonvulsivants et anti-épileptiques par la mère.
  • Anomalies de flux : un débit intracardiaque anormal peut influencer le développement des structures d’aval.
  • Prématurité.

Mais le plus souvent, on ne retrouve pas de facteur causal directement impliqué. Il s’agit alors d’un défaut de fonctionnement local et aléatoire dans la machinerie complexe de l’embryologie.

La prise en charge des enfants souffrant de malformation cardiaque réclame des équipes spécialisées et des connaisances particulières qui sont différentes de celles que l’on acquière dans le domaine conventionnel de la cardiologie, de l’anesthésie et de la pédiatrie. Néanmoins, même s’il ne pratique pas dans un centre spécialisé, chaque anesthésiste peut rencontrer un de ces malades à l’occasion d’une opération non-cardiaque urgente telle une appendicectomie ou une réduction de fracture.

Ce chapitre insiste volontairement sur les aspects cardiologiques et chirurgicaux, car seule une bonne compréhension de la cardiopathie et de sa correction chirurgicale permet à l’anesthésiste de gérer adéquatement la prise en charge de l’enfant au cours de l’intervention. Les malformations cardiaques sont un domaine où aucune recette passe-partout n’est applicable pour l’anesthésie.

Cardiopathies congénitales de l’enfant
La prévalence des cardiopathies congénitales est de 0.8% des naissances (1‰ pour les cas complexes). Actuellement, la chirurgie offre une survie jusqu’à l’âge adulte de 90% pour les cardiopathies complexes et de ≥ 98% pour les cas simples. Une cardiopathie opérée est une cardiopathie corrigée, mais non guérie. Seuls le canal artériel, la CIA et la CIV simples opérés avant l’âge de 3 ans permettent un avenir sans séquelle.


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