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Insuffisance cardiaque

Une dysfonction ventriculaire est fréquente chez les congénitaux. Elle est liée à plusieurs phénomènes.

  • Le remodelage ventriculaire dû à la malformation: insuffisance droite d’un VD sous-aortique fonctionnant comme ventricule systémique, sphérisation d’un ventricule unique (VU), par exemple. La fonction est meilleure lorsque le VU est de type anatomique gauche. La dysfonction diastolique avec baisse de compliance est courante; elle réclame des pressions de remplissage supérieures à la norme.
  • La durée de la malformation: plus la correction chirurgicale est tardive, plus le remodelage est important. D’autre part, les opérations palliatives ne protègent pas les ventricules comme le font les corrections totales.
  • Le type de surcharge: une surcharge de volume est mieux supportée qu’une surcharge de pression. Cette dernière conduit en effet à une tension de paroi excessive, à une inadéquation du débit coronaire et à une faible tolérance aux déséquilibres du rapport DO2/VO2. Dans un shunt G-D, le VD décompense lorsque la pression systolique pulmonaire augmente au-delà de 50 mmHg ou de 50% de la pression systémique.
  • La cyanose: la VO2 myocardique dépasse le DO2 au moindre effort; les épisodes de dysfonction sont fréquents. La baisse de la pression de perfusion myocardique due au shunt et les occlusions microvasculaires de l’hyperviscosité induisent une ischémie chronique qui se traduit par des lésions irréversibles.
  • L’ischémie: elle peut être due à la malformation, à la correction chirurgicale, à la cyanose, aux occlusions microvasculaires de l’hyperviscosité; en cas d’HTAP, elle menace le VD dès que la pression systémique baisse.

Au vu des modifications morphologiques des cavités ventriculaires et des conditions de charge très spéciales des cardiopathies congénitales, la fraction d’éjection (FE) par échocardiographie n’est pas un critère satisfaisant de la fonction systolique. Les dimensions systoliques et diastoliques sont de meilleurs éléments d’appréciation. La capacité de l’IRM à mesurer les volumes en fait un meilleur examen à cet effet.

Le risque d’ischémie myocardique du VD augmente au fur et à mesure que la PAP s’élève. En effet, la perfusion coronarienne du VD est systolo-diastolique, contrairement à celle du VG qui est majoritairement diastolique (Figure 14.12). Bien que la pression diastolique systémique reste supérieure à la pression diastolique pulmonaire, le rapprochement des deux pressions systoliques en cas d’HTAP sévère diminue la pression de perfusion coronarienne en systole et ampute le VD de la moitié de son apport en O2. La perfusion coronarienne droite est améliorée par une augmentation de la pression systémique par des vasoconstricteurs. Le traitement de l’insuffisance ventriculaire droite, très fréquente chez les congénitaux, est décrite dans le Tableau 14.8.

Chez le petit enfant, l’insuffisance ventriculaire congestive se manifeste par des difficultés d’alimentation et un retard de croissance, et, dans les cas sévères, par une apathie et un cri affaibli. On voit aussi apparaître une irritabilité, une tachycardie, des efforts inspiratoires excessifs (rétraction intercostale, mouvement des ailes du nez) et une hépatomégalie.

 

Dysfonction ventriculaire
A l’exception de la CIA, de la petite CIV et du canal artériel opérés en bas âge, la fonction ventriculaire des congénitaux ne peut jamais être considérée comme normale. Le manque de réserve, la dysfonction ou la défaillance ventriculaire tiennent à plusieurs phénomènes :
- Remodelage anatomique
- Opération palliative
- VD sous-aortique (systémique), ventricule unique
- Longue durée de vie avant correction
- Surcharge de pression, moins bien tolérée que surcharge de volume
- Cyanose
- Ischémie chronique


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