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Hypoplasie ventriculaire

Plusieurs pathologies contribuent à la situation dans laquelle un seul ventricule est fonctionnel (cœur univentriculaire), l’autre étant réduit à une chambre accessoire positionnée antérieurement en cas d’hypoplasie du VD ou postérieurement lors d’hypoplasie du VG (voir Figure 15.33). La valve AV du ventricule hypoplasique est parfois atrétique, mais le ventricule unique (VU) reçoit souvent le sang de deux valves AV fonctionnelles (double inlet ventricle). Le VU éjecte le volume systolique de sang mêlé dans l’aorte et dans l’AP, directement (double outlet ventricle) ou par le truchement d’une CIV ou d’un canal artériel. Cette physiologie particulière ne permet pas la survie pour trois raisons : la cyanose due au mélange des circulations, la surcharge de volume pour le ventricule qui doit assurer à lui seul le débit systémique et le débit pulmonaire, et l’impossibilité de maintenir un rapport Qp/Qs adéquat de manière constante [104].

Le syndrome du ventricule unique peut être divisé en trois entités.

  • Atrésie tricuspidienne et hypoplasie du VD ; le flux pulmonaire dépend du degré d’hypoplasie de la valve et de l’artère pulmonaires, et de la présence d’un canal artériel perméable ;
  • Hypoplasie du cœur gauche ; quel que soit le degré d’involution des valves mitrale et aortique, le VG et l’aorte ascendante sont toujours hypoplasiques ; le flux systémique dépend du canal artériel, qui déverse dans l’aorte du sang en provenance de l’AP ;
  • Coexistence de plusieurs lésions (très large CIV, straddling massif, voir Figure 14.26B) rendant une septation impossible, même s’il existe deux ventricules distincts et fonctionnels.

Le but de la chirurgie est de rétablir un rapport Qp/Qs voisin de 1:1, d’assurer un débit systémique satisfaisant, et d’établir des conditions qui permettent la baisse des RAP. Selon que le flux pulmonaire est insuffisant ou excessif, on pratique en premier lieu.

  • Un shunt systémique-pulmonaire (Blalock-Taussig) pour augmenter le flux pulmonaire, avec un greffon prothétique tubulaire ; le rapport Qp/Qs dépend de la taille de ce shunt et des résistances artérielles et pulmonaires ;
  • Un rétrécissement de l’artère pulmonaire avec une bandelette de Teflon™ (banding) pour diminuer le flux pulmonaire si celui-ci n’est pas restrictif ; le degré de serrage du banding est calibré en fonction de la SpO2.

 

Atrésie tricuspidienne et hypoplasie du VD

Dans cette cardiopathie cyanogène, la 3ème en fréquence dans la période néonatale après la tétralogie de Fallot (TdF) et la transposition des gros vaisseaux (TGV), l’OD ne communique pas avec le VD qui est hypoplasique puisque la tricuspide est imperforée. Le sang veineux central s’écoule dans l’OG par une CIA. Le cœur gauche est surchargé, car il doit propulser le volume systolique de la circulation systémique et celui de la circulation pulmonaire (Figure 14.38). Dans un tiers des cas, les gros vaisseaux sont transposés.

 

Hypoplasie du coeur gauche

Cette dénomination recouvre un ensemble de pathologies qui sont plus ou moins l’inverse de la précédente : le VG est petit et non-fonctionnel, un degré variable d’hypoplasie ou une atrésie franche caractérise la valve mitrale, la valve aortique, l’aorte ascendante et la crosse ; cette dernière peut même être interrompue. Les retours veineux systémique et pulmonaire se mêlent dans l’OD ; le VD alimente la circulation pulmonaire et la circulation systémique par l’intermédiaire du canal artériel (Figure 14.39). Dès que le débit de ce dernier diminue, le flux systémique s’effondre et le bébé décède en 3-5 jours.

 

Stratégies chirurgicales

Comme le nouveau-né dépend du canal artériel (CA) pour la perfusion pulmonaire (atrésie tricuspidienne) ou pour la perfusion systémique (hypoplasie du cœur gauche, interruption de l’arc aortique), l’administration continue de prostaglandine dès la naissance permet de maintenir le CA ouvert jusqu’à une intervention chirurgicale en semi-urgence. Si le septum interauriculaire est intact ou si la CIA est trop restrictive, on procède à une septostomie de Rashkind à la naissance.

Lorsque l’hypoplasie ventriculaire ne permet pas la reconstruction de deux cavités fonctionnelles, on est contraint à des interventions palliatives (univentricular repair). L’unique ventricule fonctionnel est utilisé pour assurer la circulation systémique à haute pression. Le problème est alors de trouver un montage pour assurer la circulation pulmonaire à un régime de pression 5 fois plus faible. Il en existe plusieurs selon la pathologie de base [127].

  • Lorsque le flux pulmonaire est insuffisant (Qp/Qs < 1), les anastomoses cavo-pulmonaires, comme l’opération de Fontan ou de Glenn, permettent d’alimenter directement l’AP avec du sang veineux systémique pour tout ou partie de son débit (Figure 14.40) (voir ci-dessous Physiologie de Fontan). L’opéraion de Glenn est pratiquée entre 3 et 8 mois, et celle de Fontan 9 à 12 mois plus tard.
  • Lorsque le flux systémique est insuffisant (Qp/Qs > 1), la reconstruction a lieu en plusieurs étapes [207].
    • La première étape (procédure de Norwood) a lieu dès la première semaine de vie et consiste en : septectomie interauriculaire, plastie d’élargissement de l’arc aortique, anastomose entre l’AP proximale et l’aorte (dite de Damus-Kaye-Stansel), fermeture de l’AP distale et création d’un shunt de Blalock-Taussig distal (Figure 14.39B). La circulation systémique dépend du ventricule unique, mais non plus du CA ; l’interruption du tronc de l’AP fait dépendre le flux pulmonaire d’un shunt distal dont le faible diamètre (3.0 mm) est le garant d’une PAP basse. L’intervention a lieu en CEC avec hypothermie profonde et arrêt circulatoire.
    • L’opération de Sano reprend la même plastie d’élargissement de l’arc aortique mais utilise un shunt entre le VD et l’AP au lieu d’un shunt de Blalock pour assurer le débit pulmonaire (Figure 14.39C) ; ses avantages sont une pression diastolique plus élevée, une absence de compétition avec le flux coronaire et un flux pulmonaire pulsatile. L’intervention a également lieu en CEC avec hypothermie profonde et arrêt circulatoire ; elle présente davantage de complications immédiates mais de meilleurs résultats à 12 mois.
    • La deuxième étape a lieu entre 3 et 6 mois ; le shunt Ao-AP ou VD-AP est lié, et remplacé par une anastomose de Glenn bidirectionnelle entre la VCS et l’AP droite (voir Figure 14.38B) ; le retour veineux qui dépend de la VCS court-circuite alors le VD, ce qui diminue sa surcharge de volume.
    • La reconstruction est complétée un an plus tard par un Fontan complet pour assurer un débit pulmonaire compatible avec la croissance jusqu’à l’âge adulte.
  • Les procédures hybrides comme la technique de Giessen, sont des interventions extracardiaques comprenant un cathétérisme percutané et une intervention chirurgicale sans CEC (Figure 14.41) [3].
    • Rétrécissement (banding) bilatéral de l’AP par sternotomie,
    • Dilatation et stenting du canal artériel par cathétérisme,
    • Septectomie interauriculaire (Rashkind) par cathétérisme.
      Entre 3 et 6 mois, on reconstruit une néo-aorte, on défait les banding et on établit une connexion cavo-pulmonaire bidirectionnelle (Glenn). Ce procédé permet d’éviter les effets délétères de la CEC chez le nouveau-né et de pratiquer les 2 premières étapes du Norwood en un seul temps.
  • Dans les situation trop complexes, seule une transplantation cardiaque néonatale peut assurer un avenir au bébé ; elle permet de reconstruire l’arc aortique avec l’aorte du donneur (voir Transplantation cardiaque).

La première étape du Norwood/Sano ne soulage pas le ventricule unique, qui doit toujours assurer le débit pulmonaire et le débit systémique. Dans le postopératoire de ces interventions, plusieurs complications menacent le petit enfant.

  • Insuffisance ventriculaire : besoin d’un soutien inotrope important (dobutamine, adrénaline, milrinone) ;
  • Hypoxémie excessive : un flux pulmonaire insuffisant est amélioré par vasodilatation pulmonaire (NO) et vasoconstriction systémique (sans pour autant risquer une ischémie tissulaire et une acidose métabolique) ;
  • Bas débit cardiaque : la baisse du Qs peut mimer un flux pulmonaire excessif (Qp/Qs > 1) ; elle se caractérise par une différentielle élargie et par une PAdiast abaissée ;
  • Ischémie myocardique à cause de la combinaison d’une pression diastolique basse et d’une hypertrophie ventriculaire (HVG) ;
  • Arythmies.

La survie à 1 an des ces différentes techniques est assez similaire, et oscille entre 65% et 80% [44,121,294].

 

Hypoplasie ventriculaire
Atrésie tricuspidienne et hypoplasie du VD ; l’unique ventricule fonctionnel est le VG
Hypoplasie du cœur gauche et de l’arc aortique : l’unique ventricule fonctionnel est le VD
Caractéristiques:
- Cyanose due au mélange des circulations,
- Surcharge de volume pour le ventricule unique qui doit assurer le débit systémique et le débit pulmonaire,
- Impossibilité de maintenir un rapport Qp/Qs adéquat
Stratégie chirurgicale: l’unique ventricule fonctionnel est utilisé pour assurer la circulation systémique à haute pression, un montage particulier assure la circulation pulmonaire à basse pression. Le but est d’assurer un rapport Qp/Qs normal, mais la SaO2 reste basse.
- Dérivation cavo-pulmonaire partielle (Glenn) ou totale (Fontan)
- Reconstructions étagées de Norwood ou de Sano
- Interventions hybrides (chirurgie + cathétérisme)
La survie de l’enfant est assurée au prix d’une reconstruction non-anatomique et d’une hémo-dynamique non-physiologique

 

Anesthésie pour cœurs univentriculaires

Le rapport des débits pulmonaire et systémique (Qp/Qs) est le point central dans la prise en charge des enfants souffrant de cœur univentriculaire. On recherche des débits aussi voisins que possible de l’équilibre (Qp/Qs = 1). Comme les RAP sont plus basses que les RAS, le circuit pulmonaire tend à «voler» le circuit systémique, surtout si l’on veut obtenir la meilleure SaO2 en hyperventilant les patients. Ceci se traduit par une hypoperfusion systémique, une hypotension artérielle, une baisse du débit coronarien et une acidose métabolique. La thérapeutique ne consiste pas à administrer un vasopresseur, mais à freiner le débit pulmonaire excessif en augmentant les RAP et en hypoventilant le malade. Chez les nouveau-nés, le canal doit être maintenu ouvert en permanence (perfusion de PGE1), soit parce qu’il assure le débit pulmonaire en cas d’hypoplasie droite, soit parce qu’il maintient le débit systémique en cas d’hypoplasie gauche.

La balance entre les RAP et les RAS doit être réglée de manière à équilibrer les flux pulmonaire et systémique [197]. L’enfant est ventilé avec une FiO2 basse (0.21-0.3) et en hypercarbie (PaCO2 45-50 mmHg) ; la SaO2 se situe à 75-80%. Une meilleure oxygénation (SaO2 > 80%) correspondrait à un flux pulmonaire excessif et conduirait à un état de choc systémique. Un support inotrope (dobutamine, adrénaline, milrinone) est nécessaire. L’anesthésie est basée sur de hautes doses de fentanyl (50-75 mcg/kg), une sédation profonde pour la prévention des crises hypertensives pulmonaires (stress-free anaesthesia), et une diminution de la VO2 systémique (curarisation). La PEEP contribue à freiner le débit pulmonaire et prévient les atélectasies. L’addition de CO2 (2-4%) aux gaz inspirés pour contrôler la PaCO2 sans devoir hypoventiler avec un volume courant trop bas tend à augmenter également les RAS ; elle est pratiquée surtout pendant la CEC [266]. La normothermie doit être strictement maintenue, car l’hypothermie abaisse la production de CO2 et déséquilibre le rapport Qp/Qs.

Actuellement, on estime que le transport d’O2 (DO2) dépend davantage des RAS et du taux d’hémoglobine que des RAP et du débit pulmonaire. D’autre part, il est plus facile de jouer sur les RAS que sur les RAP, car ces dernières sont toujours élevées chez le nouveau-né. Pour optimiser le rapport Qp/Qs, on tend donc à se concentrer principalement sur les RAS et sur la VO2 en cherchant à les abaisser [127,167]. Le DO2 est optimal lorsque le Qp/Qs est < 1, mais il baisse lorsque le Qp/Qs est > 1. La corrélation du DO2 est meilleure avec la SvO2 qu’avec la SaO2. Toute la réanimation consiste à adapter les résistances vasculaires, la fonction ventriculaire et le taux d’Hb de manière à assurer le meilleur transport d’O2 systémique.

Le rapport SaO2 / (SaO2 – SvO2), ou rapport oméga (oxygen excess factor), reflète l’excès d’O2 délivré par rapport à l’O2 réellement consommé. Il permet de régler le rapport Qp/Qs de manière optimale chez ces bébés extrêmement délicats ; c’est le meilleur monitorage du DO2 [20,236]. Ce rapport oméga a une relation linéaire avec le DO2 pour une consommation donnée d’O2. Toute intervention qui l’augmente est bénéfique.

Dans le postopératoire immédiat, le but est d’assurer un DO2 systémique adéquat. La prise en charge est concentrée sur plusieurs points.

  • Maintien de la normothermie ;
  • Bonne analgésie et curarisation (baisse de la VO2) ;
  • Ventilation protectrice ; la survie est meilleure si la SvO2 est > 30% [126] ;
  • Non-fermeture du sternum (50% des cas) ;
  • Stimulation inotrope (adrénaline – milrinone) ;
  • Vasodilatation systémique (RAS basses) ;
  • Suivi des lactates ; la survie est compromise si leur augmentation est ≥ 0.75 mmol/L par heure [52].

 

Cœur univentriculaire
Maintenir le rapport Qp/Qs le plus voisin de 1 (Qp = Qs), sans rechercher la meilleure SaO2 possible.
Maintenir prioritairement le transport d’O2 systémique.
Diminuer le flux pulmonaire excessif par hypoventilation et FiO2 0.21 (SaO2 75-80%) et augmenter le flux systémique en abaissant les RAS.
Augmenter le rapport oméga: SaO2 / (SaO2 – SvO2) (oméga > 2.5)
Soutien inotrope (adrénaline – milrinone), anesthésie profonde et curarisation (baisse de VO2)

 

Physiologie de Fontan

Il existe plusieurs types de palliation selon Fontan, qui consistent toutes à court-circuiter la valve tricuspide et le VD en déroutant le sang veineux directement dans l’artère pulmonaire; le ventricule unique fonctionne alors comme ventricule systémique. On obtient ainsi deux circulations en série (Figure 14.38B et Figure 14.40) :

  • Un ventricule unique qui pompe le sang oxygéné dans la circulation systémique;
  • Un système veineux central qui alimente la circulation pulmonaire sans l’aide d’une pompe (flux non-pulsatile).

La première en date est l’opération de Glenn, qui consiste à anastomoser la veine cave supérieure (VCS) à l’artère pulmonaire droite (APD) séparée du tronc de l’AP (shunt unidirectionnel), ou à l’aboucher latéralement près de la bifurcation pulmonaire en maintenant la continuité de l’AP (shunt bidirectionnel) (Figure 14.38B). Comme la VCS draine la moitié du retour veineux systémique chez l’enfant, cette anastomose augmente de moitié le débit pulmonaire (Qp/Qs : 0.5). La position assise de l’enfant améliore le retour veineux vers le poumon.

Depuis sa description originale en 1971, la procédure de Fontan a subi plusieurs modifications: anastomose directe de l’OD à l’AP (abandonnée), tunnel latéral reliant la VCI à l’AP via la racine de la VCS, ou conduit externe prothétique de la VCI à l’AP (Figure 14.40) [19,156,176].

  • Le tunnel latéral est constitué par un patch dans l’OD créant un conduit cylindrique entre la racine de la VCI et celle de la VCS, elle-même connectée à l’AP. Ce système VCI → OD → VCS → AP a l’avantage de grandir avec l’enfant.
  • Le conduit externe direct VCI → AP offre la meilleure hémodynamique et maintient la POD la plus basse, car celle-ci devient une simple extension de l’oreillete gauche par la CIA.
  • L’anastomose OD → AP aboutit à une dilatation massive de l’OD, ce qui augmente le risque d’arythmie et de thrombose ; elle n’est plus pratiquée.
  • Seul le sinus coronaire et l’éventuel flux d’une fénestration arrivent encore dans l’OD ; après un Fontan, le Qp/Qs est 0.9 - 1.0.

Une fénestration du conduit de Fontan dans l’oreillette permet de limiter le risque de surpression dans le circuit veineux central et de maintenir la précharge du ventricule systémique en cas d’augmentation des RAP et de baisse du débit pulmonaire, mais au prix d’une certaine désaturation artérielle (85-90%) [85]. Cette fénestration peut être réalisée dans un deuxième temps par voie percutanée. La mortalité opératoire du Fontan est actuellement < 5% et la survie à 10 ans > 90% [96]. L’intervention se pratique dès l’âge de 18-24 mois.

L’hémodynamique de la circulation de Fontan est caractérisée par un flux pulmonaire entièrement passif, dont le débit n’est assuré que par la pression veineuse centrale ; celle-ci doit donc rester élevée (≥ 15 mmHg). Certaines conditions sont requises pour le fonctionnement d’un Fontan [107].

  • Un lit pulmonaire adéquat,
  • Des résistances vasculaires pulmonaires (RAP) basses (< 3 unités Wood/m2),
  • Une POG basse (≤ 8 mmHg),
  • Une valve atrio-ventriculaire compétente,
  • Un rythme sinusal,
  • Un ventricule systémique ayant une bonne fonction systolique et diastolique (PtdVG < 12 mmHg).

Il faut un gradient transpulmonaire de 6-8 mmHg pour assurer le flux entre l’OD et l’OG [77]. Toute augmentation des RAP (hypoxie, atélectasies, pneumonie), de la pression intrathoracique (Valsalva, IPPV) ou de la POG (défaillance gauche, insuffisance de la valve atrio-ventriculaire, rythme non-sinusal) diminue dramatiquement le débit pulmonaire et, de ce fait, la précharge du ventricule systémique. L’enfant devient cyanosé, hypotendu et acidotique.

Dans un conduit de Fontan, la vélocité du flux est de l’ordre de 0.2 – 0.5 m/s, comme dans les grandes veines centrales. En l’absence de pompe ventriculaire, le flux y est dépulsé ; il oscille au cours du cycle cardiaque avec une composante systolique et une composante diastolique (Figure 14.42). La perte de la pulsatilité diminue la production de NO, car celle-ci est liée au stress cyclique de la paroi vasculaire pulmonaire ; ce phénomène contribue malheureusement à une augmentation des RAP [166]. Une vélocité élevée (> 1.5 m/s) signe une sténose, et la perte d’oscillation une obstruction [102]. Le débit pulmonaire moyen est en grande partie assuré par l’augmentation de flux qui a lieu à chaque inspirium grâce à l’effet aspiratif de la pression endothoracique sub-atmosphérique. En IPPV, par contre, le flux est diminué, voir interrompu, avec chaque inspirium du respirateur. L’idéal est donc de maintenir ces enfants en ventilation spontanée.

La circulation de Fontan élimine le mélange des sangs veineux et artérialisé ; la saturation artérielle est normalement de 90 - 95% à l’air ambiant; une saturation inférieure à 90% signe un débit pulmonaire insuffisant. Elle élimine également la surcharge de volume pour le ventricule unique, puisqu’on reconstruit deux circulations en série ; mais, en l’absence de ventricule pulmonaire, le ventricule unique doit fournir l’énergie nécessaire à maintenir une pression veineuse suffisante. Le taux de survie à 20 ans est ≥ 80% [129,279]. La survie est meilleure en cas d’hypoplasie du VD, parce que dans ce cas le ventricule unique systémique est un ventricule anatomiquement gauche.

Malgré ses succès, le système de Fontan n’assure pas une survie normale à long terme. Sa défaillance se manifeste par une dyspnée, une cyanose, une rétention liquidienne, des palpitation et des syncopes. Les causes sont multiples [85].

  • Les tachy-arythmies susjonctionnelles sont fréquentes (40% des enfants) et mal supportées car elles augmentent la pression d’aval du circuit pulmonaire [254]. Elles sont fréquemment associées à la dilatation auriculaire.
  • Comme la saturation normale à l’air ambiant n’est que 90-95%, la moindre diminution du débit pulmonaire provoque une hypoxémie.
  • Le ventricule unique doit assurer la circulation systémique et fournir l’énergie nécessaire à maintenir une pression veineuse centrale suffisante pour la circulation pulmonaire. Lorsque sa fonction diminue, sa pression diastolique augmente, ce qui élève la pression d’aval du lit pulmonaire et freine immédiatement le débit pulmonaire. Une insuffisance ventriculaire est manifeste dans 50% des cas au-delà de 30 ans [200]. Comme la réserve de précharge est faible, le débit augmente essentiellement par la tachycardie.
  • Comme la PVC doit rester élevée pour assurer le débit pulmonaire, la stase veineuse systémique est fréquente; 28% des enfants présentent une rétention liquidienne, une hépatomégalie, de l’ascite et une entéropathie exsudative [96]. Ces effets secondaires, qui peuvent être limités par une fénestration du conduit de Fontan, sont associés à des pertes protéiques et à une dysfonction hépatique à long terme, pouvant conduire à une cirrhose d’origine cardiaque; ils se soldent par une hypoprotéinémie et des modifications importantes dans la synthèse des facteurs de coagulation, conduisant à un risque hémorragique significatif [283]. A long terme, le taux de thrombo-embolie est en moyenne de 25% et celui de dysfonction rénale de 50% [287].

 

Anesthésie en cas de Fontan

La conduite de l’anesthésie vise à favoriser le flux pulmonaire, qui est passif, et à maintenir la fonction du ventricule systémique [85,130,166]. La baisse du débit cardiaque est due essentiellement à une chute de précharge (hypovolémie), à une élévation des RAP, à une dysfonction ventriculaire ou à des arythmies.

  • Les RAP doivent rester basses pour maintenir le débit à travers les poumons; il faut donc éviter l’acidose, l’hypoxémie et l’hypercapnie. Il est impératif de maintenir une hypocarbie (PaCO2 35 mmHg, pH 7.45) par légère hyperventilation. La FiO2 est réglée à 0.5-0.8.
  • Les RAP peuvent être abaissées par hyperventilation hypobarique, par inhalation de NO (10-20 ppm), par des prostaglandines ou par un inodilatateur comme la milrinone.
  • L’inspirium en respiration spontanée assure un appel de sang qui augmente le débit pulmonaire. La ventilation contrôlée, au contraire, diminue ou interrompt le débit pulmonaire à chaque inspirium du respirateur (voir Figure 14.42). Il s’agit donc de laisser autant que possible ces patients en spontanée, à la condition qu’ils n’hypoventilent pas. Si l’IPPV est requise, la pression de ventilation moyenne doit être la plus faible possible. La meilleure technique de ventilation est celle qui évite l’hypoxie, l’hypercarbie et les atélectasies, et maintient la pression intrathoracique moyenne la plus basse possible (hyperventilation hypobarique). L’ETO permet de surveiller l’adéquation du flux dans le Fontan.
  • L’utilisation généreuse du NO limite les risques d’augmentation des RAP et de baisse du débit pulmonaire.
  • L’hypovolémie est extrêmement mal tolérée, car la baisse de précharge diminue instantanément le débit pulmonaire (baisse de la PVC). Seule la tachycardie permet d’augmenter le débit cardiaque.
  • La fonction ventriculaire est en général limitée, et demande le plus souvent une stimulation inotrope; la combinaison la plus efficace est une association de milrinone et d’adrénaline. Toute diminution de la fonction ventriculaire systémique augmente la pression dans l’OG et diminue le gradient transpulmonaire, donc le débit pulmonaire. Les agents d’anesthésie doivent être choisis en fonction de cette faible performance ventriculaire.
  • La voie veineuse centrale (PVC) mesure en réalité la pression motrice de l’artère pulmonaire (PAP). Le monitorage de cette dernière est très utile, mais le risque de thrombose est élevé; le cathétérisme des veines jugulaires internes ou sous-clavières est vivement déconseillé chez les enfants porteurs d’un Glenn. Une technique moins dangereuse est de mesurer la pression veineuse en jugulaire externe (cathéter court type Venflon™) ou en veine fémorale (cathéter 10-15 cm). L’ETO est une manière moins invasive et plus sûre de surveiller la précharge. La PVC doit être maintenue à environ 15 mmHg.
  • Monitorage recommandé: SpO2, ECG, cathéter artériel, pression veineuse, PetCO2, ScO2, ETO. L’ETO permet de juger si le remplissage du ventricule systémique est adéquat indépendamment de la valeur de la PVC. En fin d’intervention, un cathéter transthoracique dans l’OG permet de calculer le gradient transpulmonaire (PVC – POG).
  • Pour l’induction, plusieurs possibilités se présentent.
    • La kétamine (1-2 mg/kg iv) assure la stabilité hémodynamique grâce à sa stimulation sympathique centrale, mais elle a un effect cardiodépresseur direct sur le myocarde; chez l’enfant, elle n’augmente pas les RAP.
    • Le midazolam (0.1 mg/kg) baisse sensiblement la précharge, ce qui diminue le débit pulmonaire et approfondit la cyanose.
    • Le propofol abaisse excessivement la précharge.
    • Dans les cas très instables, l’etomidate (0.3 mg/kg) reste l’agent le plus sûr.
    • Le fentanyl (10-25 mcg/kg) tend à bloquer l’augmentation des RAP et permet de diminuer les doses d’agents d’induction, donc de restreindre leurs effets hémodynamiques.
    • Le sevoflurane au masque est une technique adéquate en l’absence de voie veineuse.
  • Si un soutien inotrope est requis, le choix se porte de préférence sur la combinaison adrénaline + milrinone. Le NO est toujours recommandé.
  • Dans le postopératoire, la respiration spontanée doit reprendre le plus rapidement possible.

 

Circulation de Fontan
Caractéristiques :
- Court-circuit du VD par dérivation VCS + VCI directement dans l’AP
- Flux pulmonaire diminué (Qp ↓) ; pression motrice : PVC
- Pression de perfusion pulmonaire : PVC – POG (∆P min : 8-10 mmHg)
- SpO2 normale : 90-95%
Conditions de fonctionnement :
- PVC ≥ 15 mmHg
- POG ≤ 8 mmHg
- RAP basses
- P intrathoracique basse
- Fonction VG et valve auriculo-ventriculaire normales
- Absence d’arythmie
Séquelles : arythmies, stase veineuse, ascite, thrombose, dysfonction VG
Recommandations pour l’anesthésie:
- Ventilation spontanée si possible; éviter toute hypoventilation
- Ventilation: FiO2 ↑, hypocarbie, alcalose, Pmoy intrathoracique basse, pas de PEEP, NO
- Hypovolémie mal tolérée (baisse du débit pulmonaire par baisse de la PVC)

 


La suite...