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Coarctation de l’aorte

La coarctation de l’aorte se présente comme un rétrécissement en sablier plus ou moins étendu ou comme une sténose sous forme de membrane située après le départ de l’artère sous-clavière gauche, juste en amont du ligamentum arteriosum (Figure 14.58). Elle survient dans 0.3‰ des naissances et dans 5-7% des cardiopathies congénitales [145]. Chez les jeunes enfants, elle est associée dans la moitié des cas à une bicuspidie aortique, à une CIV, à un canal AV, à une hypoplasie de l’arc aortique ou à un canal artériel. Elle est caractérisée par une hypertension aux membres supérieurs et une hypotension aux membres inférieurs.

Lorsque la coarctation est très serrée à la naissance, la perfusion infra-ductale n’est assurée que par le canal artériel à partir du flux pulmonaire (shunt D-G) ; une perfusion de prostaglandine est requise pour y maintenir un débit suffisant. La partie inférieure du corps est hypoperfusée et cyanosée ; il s’installe une ischémie splanchnique et une acidose métabolique. La correction doit avoir lieu avant que le VG ne dysfonctionne à cause de l’excès de postcharge et avant que le canal ne se referme.

Dans les cas simples, le gradient de pression est supérieur à 35 mmHg. La coarctation impose une très forte postcharge au VG, qui s’hypertrophie de manière concentrique comme dans une sténose aortique et peut défaillir dans les premières années de vie. Un réseau collatéral très important par les artères périscapulaires, mammaires internes, cervicales et intercostales assure une perfusion en dessous de la lésion; il est visible à l’angiographie dès l’âge de 2 mois. Les intercostales dilatées sont à l’origine des entailles qui sont décelables à la radio du thorax sur le bord inférieur des côtes depuis l’âge de 5-8 ans. Un souffle systolique râpeux est audible le long du bord sternal gauche et dans le dos.

L’indication opératoire est posée lorsque le rétrécissement représente > 50% de la lumière ou que le gradient de pression est > 20 mmHg. Lorsque l’anatomie est favorable, la dilatation percutanée est le traitement de choix chez l’enfant; elle est moins invasive et évite le risque du clampage aortique et de l’ischémie médullaire [249]. Chez les nouveau-nés, par contre, le devenir est meilleur après résection chirurgicale [181]. Par voie chirurgicale, le risque opératoire principal est le clampage de l’aorte. Le danger est fonction de la densité des collatérales intercostales qui «pontent» la sténose. Il est plus grand lorsque le gradient de pression entre le bras droit et les membres inférieurs est faible, car la collatéralisation est alors peu développée. La sténose est habituellement courte et l’anastomose peut se réaliser bout-à-bout. Un patch avec l’artère sous-clavière gauche évite une sténose résiduelle. Lorsque la lésion est longue, elle nécessite une résection et un pontage tubulaire. Quelle que soit la technique, le risque de récidive est de 5-8% [181].

Pendant le clampage (< 30 minutes), la pression d’amont est mesurée au bras droit (cathéter radial) et la pression d’aval au membre inférieur (manchette à pression, très éventuellement cathéter fémoral). La pression distale en dessous du clamp doit être maintenue à ≥ 30 mmHg chez le nouveau-né et à ≥ 50 mmHg chez l’enfant avec des vasoconstricteurs artériels (noradrénaline, néosynéphrine) de manière à faciliter le débit par les collatérales, où le flux est pression-dépendant, et à réduire les risques d’ischémie médullaire. Une poussée hypertensive au-dessus du clamp (160-200 mmHg) est moins dangereuse qu’une hypotension distale. Après l’opération, la chute de la pression diastolique et l’augmentation soudaine de la PetCO2 sont de bons marqueurs de la disparition du gradient de pression. Le taux de paraplégie postopératoire secondaire à l’ischémie médullaire est de 0.1-0.4% des patients (voir Chapitre 18 Protection médullaire) [148,181].

 

Anesthésie

La prise en charge est différente selon qu’il s’agit d’une coarctation extrême chez un nouveau-né ou d’une lésion paucisymptomatique chez un grand enfant [164].

  • Le nouveau-né est en défaillance gauche, en général sous perfusion de PGE1 pour maintenir un flux distal par le canal artériel. Il est menacé par l’acidose métabolique et l’ischémie digestive. Une technique basée sur des opiacés et un support inotrope est la plus adéquate. L’extubation est tardive.
  • Le grand enfant présente une hypertension artérielle aux membres supérieurs, une HVG importante et une dysfonction diastolique. L’isoflurane et la phentolamine permettent en général de contrôler la pression artérielle en-dehors de la période du clampage. Bien qu’elle assure le confort postopératoire, la péridurale thoracique (D4-D6) présente un danger certain à cause du risque d’hématome compressif dans une situation où il existe déjà un risque d’ischémie médullaire. L’extubation est rapide.

L’intervention a lieu par thoracotomie gauche. Le monitorage comporte deux SpO2 (bras droit et pied), un cathéter artériel dans l’artère radiale droite et une manchette à pression au membre inférieur. Une infiltration intercostale d’anesthésique local (bupivacaïne 0.25%) améliore l’antalgie postopératoire, bien que la péridurale thoracique soit plus efficace. Un cathéter intrathoracique pour l’administration d’anesthésiques locaux à long terme est une alternative élégante.

Les complications sont nombreuses.

  • La paraplégie postopératoire secondaire à l’ischémie médullaire est rare chez le nouveau-né; son taux est de 0.1-0.4% chez l’enfant > 1 an [148]. Le principal facteur de risque est une durée de clampage qui dépasse 90 minutes [288].
  • L’hypertension artérielle est fréquente, y compris après correction. Cette hypertension postopératoire présente un pic à 12-24 heures, probablement dû aux décharges des barorécepteurs réglés pour l’hypertension sus-lésionnelle, et une seconde phase après 2 à 3 jours liée à un taux excessif de rénine et d’angiotensine. Elle persiste chez 20-50% des enfants, de même que l’hypertrophie du VG [173].
  • Dans les premiers jours postopératoires, une artérite mésentérique est fréquente; elle est due à l’hyperactivité sympathique et se traduit par des douleurs abdominales [92]. Elle peut se doubler d’une entérocolite nécrosante [180].
  • La coarctation peut récidiver plusieurs années après résection chirurgicale; d’autre part, 20-30% des malades opérés présentent une hypertension artérielle persistante alors même que l’obstacle à été levé ; ils ont aussi un risque augmenté d’hémorragie cérébrale sur rupture d’anévrysme [173].
  • Autres complications : chylothorax, syndrome de Claude-Bernard-Horner, paralysie récurrentielle ou phrénique.

 

Coarctation de l’aorte
Caractéristiques :
- Lésion serrée du nouveau-né : la perfusion distale est assurée par le canal artériel
- HTA aux membres supérieurs, hypoTA aux membres inférieurs (∆P > 20 mmHg)
- HVG concentrique
- Réseau collatéral thoracique
Recommandations pour l’anesthésie :
- SpO2 au bras droit et au membre inférieur
- Pression artérielle préductale mesurée au bras droit (cathéter radial), pression post-ductale au membre inférieur (manchette à pression)
- Pendant le clampage : maintenir la PA post-ductale > 60 mmHg (vasoconstricteur alpha)
- Post-clampage : poussée hypertensive, artérite mésentérique, risque de paraplégie

 

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