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Classification des cardiopathies congénitales

D’un point de vue physiopathologique, les cardiopathies congénitales sont classées de manière fonctionnelle en référence au flux sanguin et aux conséquences hémodynamiques de leur anatomie. Cette classification a l’avantage de correspondre aux différentes stratégies chirurgicales.

  • Cardiopathies non-cyanogènes avec shunt G-D. Elles présentent une augmentation du flux pulmonaire qui conduit éventuellement à une hypertension pulmonaire (Figure 14.13).
    • CIA, CIV, canal AV
    • Canal artériel, fistule aorto-pulmonaire
    • Retour veineux pulmonaire anormal partiel
  • Cardiopathies obstructives (non-cyanogènes sans shunt) (Figure 14.13).
    • Sténose mitrale, cor triatriatum
    • Sténose aortique/sous-aortique
    • Coarctation de l’aorte, arc aortique interrompu
  • Cardiopathies cyanogènes avec shunt D-G présentant une diminution du flux pulmonaire (Figure 14.14). A l’origine, le débit pulmonaire dépend du canal artériel.
    • Tétralogie de Fallot
    • Atrésie pulmonaire, avec ou sans CIV et/ou MAPCA
    • Hypoplasie du cœur droit, atrésie tricuspidienne
  • Cardiopathies cyanogènes avec shunt D-G présentant une diminution du flux aortique (Figure 14.15). A l’origine, le débit systémique dépend du canal artériel.
    • Hypoplasie du cœur gauche, interruption de l’arc aortique
    • Coarctation sévère
  • Cardiopathies cyanogènes avec shunt mixte ou bidirectionnel (Figure 14.16).
    • Ventricule unique, valve AV unique
    • Ventricule droit à double issue (VDDI)
    • Retour veineux pulmonaire anormal total
    • Transposition des gros vaisseaux
    • Truncus arteriosus

L’âge d’apparition des symptômes est variable selon les lésions. Les affections accompagnées d’un bas débit pulmonaire provoquent une cyanose précoce dès que le canal artériel se ferme dans les premiers jours de vie ; les enfants porteurs de TGV, par exemple, deviennent très vite cyanotiques. Les shunts G-D avec haut débit pulmonaire deviennent symptomatiques seulement après quelques semaines, lorsque les RAP diminuent au cours des deux premiers mois.


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