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Communication interauriculaire (CIA)

La CIA représente le 7% des anomalies congénitales de l’enfant. C’est la 2ème cardiopathie congénitale la plus fréquente après la CIV. Le septum interauriculaire peut présenter cinq types de défauts (Figure 14.30) [70].

  • Ostium secundum situé au centre du septum au niveau de la fosse ovale, représentant 75% des cas;
  • Ostium primum: défaut situé près de la valve tricuspide, qui fait partie du canal atrio-ventriculaire (15% des cas);
  • Sinus venosus situé à l’origine d’une veine cave (le plus fréquement la VCS), souvent associé à un retour veineux pulmonaire anormal partiel (5-10% des cas);
  • Absence de toit du sinus coronaire qui le met en communication avec l’OG (< 1%);
  • Cas particulier: foraman ovale perméable (FOP).

Le débit du shunt G-D est fonction de la taille de la CIA et de la compliance respective des cavités droites et gauches. Il conduit à une surcharge de volume à droite, donc à une dilatation de l’OD, du VD et de l’AP (Figure 14.10A et Figure 15.10). Le VD est dilaté et hypertrophié pour accommoder la surcharge de volume . Le diamètre la l’AP est plus grand que celui de l’aorte, et le flux y est accéléré. Le rapport normal de 0.6 entre les dimensions droites et gauches et entre la vélocité de l’AP et celle de l’aorte est plus que doublé. Si elle survient, l’HTAP est un phénomène tardif (> 20 ans) ; il est exceptionnel que les RAP dépassent 500 dynes·s·cm-5.

Le flux à travers le shunt a un aspect biphasique typique (Vmax 0.5-1.5 m/s): il présente un pic télésystolique – protodiastolique correspondant à l’onde «v» et un pic durant la contraction auriculaire correspondant à l’onde «a» (Figure 14.31). Entre deux, il existe deux périodes pendant lesquelles le flux est ralenti, voire renversé; elles correspondent aux descentes de pression «x» et «y» [169]. Cette morphologie est liée à l’évolution des pressions dans les oreillettes au cours du cycle cardiaque [165]. En effet, l’amplitude des variations de pression est plus grande dans l’OG que dans l’OD: la pression est donc plus élevée à gauche qu’à droite pendant les pics de pression, mais plus basse pendant les nadirs de pression, ce qui permet une inversion du flux à ce moment. Le renversement le plus significatif a lieu en systole, car la descente de l’anneau mitral provoque une augmentation brusque du volume de l’OG et une diminution importante de sa pression. La composante D-G du shunt s’accentue lorsque le remplissage de l’OD augmente à la faveur d’une chute de la pression endothoracique (relaxation après Valsalva, manoeuvre de Müller); il en est de même lorsque la POD augmente parce que la postcharge et la pression de remplissage du VD s’élèvent, comme pendant un inspirium en IPPV ou une PEEP (Figure 14.32) [137]. Ainsi même un shunt à prédominance G-D peut occasionner une embolie paradoxale à la faveur d’une manoeuvre de Valsalva ou d’une PEEP excessive. En anesthésie, ceci oblige à une “chasse aux bulles” dans toutes les voies veineuses pour éviter des embolies gazeuses cérébrales ou coronaires.

Une petite CIA peut rester asymptomatique fort longtemps; le seul indice est un souffle systolique 3/6 de haut débit à travers la valve pulmonaire, que l’on entend au bord supérieur gauche du sternum, et un deuxième bruit dédoublé et fixe. Les CIA de < 5 mm sans signes de surcharge droite ni d’HTAP n’ont pas besoin d’être opérées. Les CIA associées à une augmentation de plus de 50% du flux pulmonaire (Qp : Qs > 1.5), à des embolies paradoxales et à une dilatation droite doivent être fermées afin de prévenir les arythmies (tachyarythmies sus-jonctionnelles) et la décompensation droite. Il n’y a pas de séquelles si l’opération a lieu avant 4-5 ans, alors que l’hypertrophie ventriculaire droite persiste si la correction a lieu au-delà de 5 ans. En présence d’HTAP, la fermeture d’une CIA n’est indiquée que si le shunt est majoritairement G-D et si le rapport RAP/RAS est < 0.7 [26].

Lorsqu’elles sont centrales (ostium secundum ou PFO) et entourées de bords de bonnes dimensions (≥ 5 mm), les CIA de moins de 40 mm sont occluses par une prothèse placée par voie percutanée (occluders Amplatzer™, PFO Star™, Helex™, etc). Ce traitement est réservé aux enfants de > 25 kg avec un Qp/Qs ≥ 1.5 mais sans HTAP [267]. Les principales complications sont les arythmnies, les troubles de conduction, la tamponnade, l’embolisation (0.55%) et l’érosion (0.1%) ; ce dernier point est lié à l’étroitesse du bord septal d’implantation, particulièrement dans la région antéro-suérieure où la prothèse peut éroder l’aorte toute proche [7]. Bien que le taux de ces complication soit ≤ 1%, les résultats à très long terme restent mal connus [60]. Lorsqu’elles sont grandes, d’un autre type que l’ostium secundum et le FOP ou associées à d’autres malformations cardiaques, les CIA sont fermées par voie chirurgicale (patch de péricarde autologue ou fermeture directe) ; la mortalité opératoire est < 1%. Dans les deux abords, l’échocardiographie transoesophagienne est très utile pour diriger l’appareil de fermeture et contrôler l’étanchéité après l’intervention.

 

Anesthésie 

Les enfants porteurs d’une CIA simple sont opérés vers 3-5 ans. Ils sont en général en bonne santé et supportent toute technique d’anesthésie ; ils peuvent être extubés à la fin de l’opération ou dans les 2-3 heures qui suivent.

  • La prise en charge hémodynamique vise à réduire l’importance du shunt. On l’obtient par une baisse des résistances artérielles systémiques (RAS) et une légère augmentation des résistances artérielles pulmonaires (RAP) (voir Figure 14.7). Pour autant qu’il n’y ait pas d’HTAP, ceci s’obtient par vasodilatation systémique et discrète hypoventilation (FiO2 0.3, PaCO2 45 mmHg).
  • La ventilation en pression positive (IPPV) et, a fortiori la PEEP, élèvent la postcharge du VD; elles freinent la composante G-D du shunt mais augmentent la composante D-G; lors de shunt partiellement bidirectionnel, elle peuvent induire une désaturation artérielle. Il est alors recommandé de ventiler à basse pression.
  • Toute élévation de pression dans l’OD augmente le risque d’embolie paradoxale; celle-ci peut survenir sur thrombo-embolie périphérique ou sur injection intempestive d’air ou de particules par des voies veineuses. Il faut méticuleusement éliminer toute bulle d’air dans les perfusions et utiliser des filtres à bulles sur les voies de perfusion lentes ; malheureusement, ces filtres ne permettent pas l’administration de propofol, d’etomidate ou de volume rapide.
  • En cas d’HTAP, la ventilation en pression positive augmente encore la postcharge droite. Toutefois, cette augmentation de pression est faible par rapport à la pression pulmonaire au repos; elle représente même une plus faible augmentation de postcharge que chez un individu normal. D’autre part, la ventilation contrôlée permet de baisser les RAP par hyperventilation et hypocapnie (voir Hypertension pulmonaire).
  • La vasodilatation artérielle systémique baisse les pressions gauches et diminue le volume du shunt G-D. De ce point de vue, l’isoflurane et l’anesthésie loco-régionale rachidienne sont de bons choix. Mais si le shunt est déjà bidirectionnel parce que la surcharge droite a induit une HTAP, c’est la composante D-G du shunt qui va augmenter, et avec elle la désaturation artérielle.
  • L’hypovolémie est mal supportée, car le patient a besoin d’un haut volume circulant pour maintenir son débit systémique, vu qu’une partie du volume est obligatoirement séquestrée par le shunt entre l’OD et l’OG via le circuit pulmonaire à basse pression; ceci est d’autant plus marqué que les RAS sont élevées.
  • La mesure de PVC est un piètre indice de précharge, car la POD est élevée à cause du shunt et de l’éventuelle insuffisance tricuspidienne.
  • Le VD a besoin d’une précharge d’autant plus importante qu’il est hypertrophié. La fonction ventriculaire droite peut être améliorée en augmentant la contractilité et la fréquence (dobutamine, milrinone).
  • La fermeture d’une CIA rend le malade brusquement hypervolémique : le volume précédemment «volé» dans le circuit pulmonaire par le shunt et ne circulant qu’entre l’OD et l’OG se retrouve additionné au volume circulant systémique.

Les complications les plus habituelles sont les arythmies auriculaires, le bloc AV complet (surtout en cas d’ostium primum) et un défaut sur le patch (shunt résiduel). Un ECG hautement pathologique avec surélévation des segments ST dans toutes les dérivations est fréquent mais sans signification clinique.

 

Communication interauriculaire (CIA)
Caractéristiques:
- Shunt G → D non cyanogène avec augmentation du débit pulmonaire (Qp ↑, Qp/Qs > 1.5)
- Petite composante D → G possible (risque ↑ si HTAP ou ­ P OD)
- Dilatation des chambres de réception: OD, VD, AP
- Surcharge de volume pour le VD
- HTAP peu fréquente (< 10% des adultes: RAP 300-500 dynes•cm•s-5)
- Indications opératoires: Qp/Qs > 1.5, dilatation du VD, dyspnée d’effort
Prise en charge: diminuer le shunt en baissant les RAS et en augmentant les RAP
Recommandations pour l’anesthésie:
- Vasodilatation avec isoflurane (ou sevoflurane)
- Ventilation: FiO2 0.3, normo- ou discrète hypercarbie, P ventil basse, pas de PEEP
- Hypovolémie mal tolérée à cause de la séquestration de volume dans la circulation pulmonaire
- Eviter toute bulle dans les tubulures (risque de passage D-G), utiliser des filtres à bulles
- Extubation rapide


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