Cardiogramme Echographie Salle d'opération Salle d'opération
Logo   Accueil | Table des matières | Téléchargements | Liens |   Mentions légales   | Contact |Abréviations
Logo  

Canal atrio-ventriculaire (CAV)

Le canal AV est une absence de septation au centre du cœur, très fréquemment associée à la trisomie 21. Il représente 4% des cardiopathies congénitales, mais se retrouve dans d’autres pathologies, tel le ventricule droit à double issue (VDDI) ou la sténose sous-aortique. Dans les pays où la technologie le permet, le diagnostic est souvent posé avant la naissance.

Le CAV consiste en une CIA de type ostium primum, une CIV membraneuse, et une valve auriculo-ventriculaire commune à 5 feuillets entourant un orifice central ; les deux valves tricuspide et mitrale sont typiquement situées sur le même plan ; elles ont des attaches variables entre elles et avec le septum (Figure 14.33). Cliniquement, il se présente comme une CIA, une CIV de la chambre d’admission et un éventail de malformations de la valve tricuspide et de la valve mitrale avec divers degrés de régurgitation par une fente (cleft) centrale. Ces orifices communiquent entre eux, et le shunt peut prendre de nombreuses directions: VG→VD, VG→OD, OG→OD, OG→VD; de plus, il existe une insuffisance mitrale (VG→OG) et une insuffisance tricuspidienne (VD→OD) par les fentes valvulaires. Inhérent à ce défaut de septation centrale, l’aorte est positionnée très antérieurement, ce qui rétrécit la chambre de chasse du VG (CCVG) et la rend très susceptible à une obstruction dynamique. Le bascule postérieur de l’anneau auriculo-ventriculaire conduit à un rétrécissment de la voie d’admission du VG et à un raccourcissement de sa voie d’éjection, avec rapprochement latéral des piliers [251]. Dans certains cas, le CAV est partiel, et la CIV manque [214].

Les symptômes cliniques apparaissent dans les premiers mois et sont déterminés par l’importance de la CIV, qui induit une surcharge de volume pour le VG. L’HTAP se développe tôt dans l’évolution de la maladie si la CIV est majeure ; elle crée secondairement une surcharge de pression pour le VD. Dans les cas de CAV partiel, la CIA conduit à une surcharge de volume pour le VD et la circulation droite ; la prise en charge est la même que pour une CIA simple.

Lors de canal AV complet, la correction chirurgicale a lieu entre 3 et 6 mois afin d’éviter les complications de l’HTAP secondaire à la CIV. Elle consiste à refermer la CIA et la CIV avec des patches, à plastier les feuillets qui présentent une fente et à éviter les voies de conduction, qui présentent souvent une position anormale dans cette anomalie ; l’abord est transauriculaire droit. Lors de canal AV partiel (CIA ostium primum), la correction peut attendre l’âge de 2 à 5 ans, sauf s’il se développe une insuffisance ventriculaire congestive [26]. L’examen échocardiographique permet de contrôler l’étanchéité des patches et des reconstructions valvulaires, ainsi que l’anatomie de la CCVG. La comparaison des saturations en VCI et VCS avec celle de l’AP donne une idée de l’importance du shunt résiduel éventuel. La mortalité opératoire varie de 1-2% pour le canal AV partiel à 5-10% pour le canal AV complet [255]. Les complications postopératoires sont le bloc AV, la crise d’HTAP, l’insuffisance ventriculaire droite ou gauche, et la fuite valvulaire résiduelle sur la valve tricuspide ou mitrale. Les complications à long terme de la correction chirurgicale pratiquée dans l’enfance sont une persistance de la régurgitation mitrale, une sténose dynamique sous-aortique et un bloc AV. Dans les rares cas inopérables en CEC, on se contente d’une palliation par cerclage de l’artère pulmonaire pour limiter l’HTAP.

 

Anesthésie

Le choix de la technique dépend de l’importance du shunt G-D et de l’état clinique. En cas d’insuffisance ventriculaire et d’HTAP, une induction intraveineuse à base de narcotiques est nécessaire ; sinon, une induction avec un halogéné est possible.

  • Minimiser la dépression myocardique.
  • Baisser les RAS, ce qui diminue le shunt et les régurgitations ventriculo-auriculaires.
  • Diminuer le flux pulmonaire excessif en augmentant les RAP (normo- ou hypercapnie, PEEP).
  • En cas d’HTAP, éviter tous les éléments qui stimulent les RAP (stress, douleur, hypothermie, etc) et diminuer activement les RAP (hyperventilation, alcalose, fentanyl, magnésium, NO).
  • Intubation : peut être difficile en cas de syndrome associé, telle la trisomie 21.
  • Après la CEC, un support inotrope et vasodilatateur est nécessaire (dobutamine, milrinone-adrénaline). La réactivité vasculaire pulmonaire est souvent élevée ; les enfants sont maintenus profondément endormis et hyperventilés. Le NO est utilisé généreusement.
  • Monitorage postop : cathéter pulmonaire (SvO2 en continu), cathéter dans l’OG.

La trisomie 21, associée au CAV dans plus de la moitié des cas, est un syndrome dont les implications pour l’anesthésie sont considérables : difficultés d’intubation, hypothyroïdisme, HTAP fréquente, tendance à la bradycardie, syndrome inflammatoire périopératoire accentué, risque d’œdème laryngé à l’extubation. Les complications sont aussi plus fréquentes : surinfection pulmonaire, dyspnée post-extubation, HTAP et insuffisance droite, bloc AV complet, insuffisance mitrale et/ou tricuspidienne résiduelles, shunt résiduel, sténose dynamique de la CCVG.

 

Canal auriculo-ventriculaire (CAV)
Défaut de septation centrale du cœur avec association de :
- CIA ostium primum
- CIV au niveau de la chambre d’admission
- Fente dans le feuillet septal de la valve tricuspide et dans le feuillet antérieur de la mitrale
- Shunt complexe entre OG-OD, VG-VD, OG-VD
- Insuffisances tricuspidienne et mitrale
La CIV provoque une surcharge de volume pour le VG. Dans le canal AV partiel (absence de CIV), la CIA provoque une surcharge de volume pour le VD.
Si la CIV est majeure : risque élevé d’HTAP et de dysfonction secondaire du VD. Si la CIV est minime, évolution comme une CIA. Si large fente dans le feuillet antérieur, évolution comme une insuffisance mitrale.
Prise en charge : augmenter les RAP et baisser les RAS ; si HTAP, baisser les RAP par hyperventilation, NO, alcalose, magnésium, fentanyl. Support inotrope souvent nécessaire
Choix de l’anesthésie en fonction de la contrainte prioritaire : shunt G-D, HTAP, insuffisance ventriculaire, ou régurgitation mitrale.
Complications postopératoires : bloc AV, crise d’HTAP, insuffisance ventriculaire droite ou gauche, fuite valvulaire résiduelle.

 

La suite...