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Anomalies de la valve mitrale

La valve mitrale peut présenter une vaste pathologie chez l’enfant comme chez l’adulte. Les anomalies congénitales les plus fréquentes sont le prolapsus et la fente isolée, qui engendrent des régurgitations, et la valve en double canon (2 orifices) ou en parachute (2 feuillets et un seul pilier), qui peut être sténotique ou insuffisante ; la valve en parachute fait en général partie du syndrome de Shone, qui associe 4 lésions sténosantes gauches : valve mitrale en parachute, anneau supravalvulaire mitral, sténose sous-aortique et coarctation de l’aorte (voir Anomalies de la voie éjectionnelle gauche). L’indication opératoire est posée en fonction du retentissement sur le VG (dilatation, insuffisance), de l’élévation de la pression pulmonaire, des arythmies et de la clinique (dyspnée). Chez l’enfant, on cherche évidemment à pratiquer des plasties chirurgicales plutôt que des remplacements par une prothèse mécanique, car ces dernières sont de taille trop grande pour les petits enfants ; d’autre part, elles contraignent à une anticoagulation permanente et à un changement de prothèse en cours de croissance.

Une malformation peu fréquente peut se manifester par la symptomatologie d’une sténose mitrale : c’est la septation médiane de l’OG, appelée cor triatriatum. Une membrane transverse percée d’un orifice plus ou moins important divise l’oreillette gauche en deux cavités distinctes (voir Figure 27.108). Les veines pulmonaires s’abouchent en amont de la membrane dans une chambre postérieure ; l’appendice auriculaire s’ouvre dans une chambre antérieure qui débouche sur la valve mitrale. La symptomatologie est fonction de la taille de l’orifice situé dans la membrane. L’intervention consiste à réséquer la membrane en CEC. La prise en charge est celle d’une sténose mitrale :

  • Précharge normale ;
  • Vasoconstriction systémique ;
  • Fréquence cardiaque lente ;
  • Vasodilatation pulmonaire ;
  • Ventilation en pression positive bien tolérée.

 

Pathologies mitrales congénitales
Maladie mitrale sur orifice en double canon ou en parachute. Prise en charge :
- Prédominance d’insuffisance : normovolémie, RAS basses, soutien inotrope
- Prédominance de sténose : normovolémie, FC lente, RAS élevées, RAP basses
Cor triatriatum : membrane transverse à travers l’OG avec un orifice de taille variable, mimant une sténose mitrale. Prise en charge : patient normovolémique, fréquence cardiaque lente, vasoconstriction systémique, vasodilatation pulmonaire.


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