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Anomalies artérielles

Outre la coarctation, de nombreuses anomalies peuvent survenir au niveau de l’arc aortique: ductus arteriosus, fistules aorto-pulmonaires, anomalies coronariennes.

 

Canal artériel (ductus arteriosus)

Le canal artériel se ferme normalement dans les premières heures après la naissance. Il peut rester perméable à cause de la prématurité ou de l’hypoxémie. Dans certaines malformations, il est la seule source de flux pour l’artère pulmonaire (atrésie pulmonaire) ou l’aorte (hypoplasie ou interruption de l’arc aortique). Il est responsable d’un shunt G-D qui surcharge le VG et peut induire sa défaillance. La persistance à long terme d’un canal de diamètre important induit une hypertension pulmonaire. Lorsque l’HTAP rejoint les valeurs de pression de l’aorte, le shunt devient bidirectionnel, même si la diastolique pulmonaire reste inférieure à la diastolique systémique.

Un petit canal silencieux n’est pas une indication opératoire [248]. L’indication est posée si le souffle est audible, si le VG souffre d’une surcharge de volume ou s’il existe une anamnèse d’endocardite. Le shunt doit être exclusivement G-D et le rapport des RAP et des RAS inférieur à 0.7 ; lorsque le shunt est bidirectionnel, seul un cerclage (banding) pour diminuer le flux est encore possible. L’intervention se pratique de plus en plus fréquemment par voie percutanée (coils de Gianturco ou de Gianturco-Grifka, Amplatzer duct occluder) ou par thoracoscopie. L’indication à ligaturer le canal par thoracotomie gauche haute est désormais réservée aux canaux des prématurés et aux canaux trop larges, trop calcifiés ou trop tortueux pour une fermeture par voie endovasculaire. Chez le prématuré, sa taille est la même que celle de l’AP ou de l’aorte descendante. Il est alors facile de ligaturer le faux vaisseau. La surveillance de la SpO2 et de la pression au membre inférieur alerte immédiatement de l’erreur.

Deux populations différentes se retrouvent en salle d’opération pour une ligature du canal artériel.

  • Chez le nouveau-né, un canal perméable occasionne une surcharge pulmonaire et une impossibilité de sevrage du ventilateur ; une ligature chirurgicale est indiquée si l’indométhacine n’induit pas la fermeture du canal. La PEEP restreint le débit pulmonaire, mais les poumons prématurés sont fragiles au barotraumatisme. Comme ces bébés sont en insuffisance congestive, la restriction hydrique s’impose. Après ligature du canal, la circulation est surchargée par l’excès de volume que mobilisait le shunt. La perte de la connexion avec le circuit pulmonaire à basse pression augmente immédiatement la postcharge du VG et ajoute une surcharge de pression à la surcharge de volume.
  • Chez l’enfant, le canal est souvent une découverte fortuite, mais sa persistance risque de provoquer une HTAP. L’intervention pour la ligature est simple (thoracotomie gauche latérale) et ne nécessite pas de monitorage particulier, à l’exception de SpO2 et de manchettes à pression aux membres supérieur et inférieur. Au dessus de 10 ans, il est habituellement possible d’utiliser un tube 2-lumières (28 ou 32 Fr), car la ventilation monopulmonaire facilite le travail chirurgical. Une péridurale permet une extubation rapide et assure un confort postopératoire maximal.

En peropératoire, il est intéressant de monitorer la SpO2 à la main droite et au pied droit. A SpO2 constante au membre supérieur, la SpO2 du pied se modifie de manière inversement proportionnelle au débit à travers le canal. En cas de shunt bidirectionnel, la SpO2 du pied est significativement plus basse que celle de la main parce que le shunt débite partiellement D-G. Tant que la PAP est inférieure à la pression systémique, une vasodilatation artérielle diminue le shunt, mais si les deux pressions sont voisines et le shunt bidirectionnel, il faut éviter toute baisse de pression systémique qui augmenterait la composante D-G du shunt et aggraverait la cyanose post-ductale.

La ligature du canal induit immédiatement une élévation de la diastolique systémique, qui était basse, et une surcharge de volume circulant, par remise en circulation du volume détourné dans les poumons. L’installation de deux manchettes à pression, l’une au bras droit l’autre à un membre inférieur, permet de mesurer un éventuel effet de coarctation par la ligature du canal.

Les complications les plus fréquentes sont l’insuffisance du VG, la ligature du faux vaisseau, la lésion du nerf récurrent et la recanalisation secondaire.

 

Fistule aorto-pulmonaire

La communication entre l’aorte ascendante et le tronc de l’artère pulmonaire (fistule aorto-pulmonaire) est une malformation rare qui crée un shunt G-D analogue à celui d’un canal artériel persistant. La taille de la fistule détermine l’importance de ce shunt et le degré de surcharge de volume pour le VG. A l’échocardiographie, elle apparaît comme un jet dans le tronc de l’AP sur sa face postérieure ou latérale gauche, surtout visible en diastole car il est masqué par le flux de l’AP en systole. La fermeture a lieu en CEC par sternotomie, au moyen d’un patch; selon l’importance de la fistule, un arrêt circulatoire peut être nécessaire. Selon sa taille, la fistule peut aussi être occluse par voie percutanée (Amplatzer occlusion device).

La pression artérielle diastolique est basse à cause de la fuite dans le circuit pulmonaire. En peropératoire, il est recommandé d’hypoventiler l’enfant de manière à induire une acidose respiratoire et une vasconstriction pulmonaire qui diminue le débit du shunt (FiO2 0.21, PaCO2 45-50 mmHg). Toutefois, si la fistule a déjà entraîné une HTAP, la prise en charge vise au contraire à diminuer les RAP (hyperventilation, hyperoxie).

 

Anomalies coronariennes

Il existe de multiples variantes anatomiques du branchement des troncs coronaires (Figure 14.59). Ces anomalies peuvent occasionner des soucis lors de reconstruction chirurgicale au niveau des chambres de chasse car elles les contournent par leur face antérieure, bloquant l’accès chirurgical. Une coronaire peut aussi avoir une origine anormale sur l’aorte, ou être branchée sur l’AP. Dans ce dernier cas, une ischémie myocardique apparaît précocément. Si le vaisseau est collatéralisé, il peut réaliser un vol dans le réseau en provenance de l’aorte et fonctionner comme un shunt G-D. Une coronaire peut aussi se terminer dans le VD ou l’AP, ce qui crée une fistule gauche – droite avec un Qp/Qs ≥ 1.5.

La situation la plus étudiée est celle de l’origine anormale de la coronaire gauche sur l’artère pulmonaire (ALCAPA : anomalous left coronary artery from pulmonary artery). Dans cette lésion, habituellement isolée, la coronaire droite est dilatée et reliée à la gauche par de nombreuses collatérales situées devant la CCVD ou dans le septum interventriculaire. Dès que les RAP baissent après la naissance, le myocarde du VG souffre d’ischémie, car le système fonctionne comme une fistule aorto-pulmonaire. Le petit enfant est rapidement symptomatique, son ECG présente des signes d’ischémie et l’échocardiographie montre une hypokinésie du VG qui est dilaté, et souvent une insuffisance mitrale (IM) d’origine ischémique. Sans correction chirurgicale, l’enfant décède dans sa première année. L’opération consiste à réimplanter le tronc de la coronaire gauche dans l’aorte si la longueur du vaisseau le permet. Dans le cas contraire, il est possible de réaliser un pontage avec l’artère sous-clavière ou l’artère mammaire, ou une tunnélisation par patch au sein de l’AP pour réinsérer la coronaire dans l’aorte.

Lorsqu’ils sont opérés, les enfants sont souvent en état critique : ischémie active, insuffisance ventriculaire, IM importante. On peut diminuer l’effet de fistule en augmentant les RAP (hypoventilation, FiO2 0.21-0.3). La technique d’anesthésie est basée sur des opiacés (fentanyl 50-75 mcg/kg). Le sevrage de la CEC peut être long et se prolonger en assistance ventriculaire. Dans le postopératoire, un support inotrope est requis à cause de la dysfonction gauche : dobutamine, adrénaline, milrinone ; une ECMO est souvent nécessaire. Passés les dangers liés à l’intervention, la fonction du VG récupère en grande partie et la survie à long terme est excellente [241]

 

Canal artériel
Shunt G-D qui surcharge le VG et peut induire une HTAP sur le long terme
Deux situations possibles :
- Nouveau-né : ligature en urgence à cause de l’insuffisance congestive du VG et de la
surcharge pulmonaire
- Enfant : risque d’HTAP
Anesthésie
- Saturomètre et manchette à pression au bras droit et au membre inférieur
- Extubation rapide
- Péridurale possible > 5 ans
- Après ligature : augmentation de la PAdiast et risque de surcharge congestive du VG

 

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