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Introduction

La cardiomyopathie est une affection primaire du muscle cardiaque associée à une dysfonction ventriculaire ; l’origine en est souvent inconnue. On en distingue ici cinq catégories : cardiomyopathies dilatative, restrictive et hypertrophique, cardiomyopathie de stress et dysplasie arythmogène du VD (Tableau 13.1, Figure 13.1).

  • Cardiomyopathie dilatative : insuffisance systolique du myocarde, avec insuffisance cardiaque congestive, dilatation ventriculaire très importante, fraction d’éjection basse (FE < 0.3), et élévation des pressions de remplissage ; c’est la cardiomyopathie la plus fréquente (90% des cas).
  • Cardiomyopathie restrictive : insuffisance diastolique du myocarde, avec défaut de relaxation et de distensibilité, et élévation sévère des pressions de remplissage ; la fonction systolique est normale ; le ventricule gauche est de taille normale, mais l’oreillette gauche est dilatée ; c’est la forme la plus rare.
  • Cardiomyopathie hypertrophique : hypertrophie concentrique du VG ; une forme asymétrique touche essentiellement le septum et conduit à une sténose aortique sous-valvulaire dynamique.
  • Dysplasie arythmogène du VD : infiltration progressive du VD par du tissu fibreux et graisseux, accompagnée d’une dysfonction droite sévère et de troubles du rythme.
  • Cardiomyopathies de stress : dilatation apicale aiguë (maladie de Tako-tsubo).

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