Cardiogramme
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Anesthésie

Ces patients se présentent le plus souvent pour la pose de défibrillateur endoveineux ou l’ablation de faisceaux aberrants par radiofréquence. Les principes de l’anesthésie sont ceux de la prise en charge d’une insuffisance droite sévère (voir Chapitre 12 Insuffisance cardiaque droite). Ils ne souffrent pas d’hypertension pulmonaire parce que la pathologie primaire est celle du ventricule droit, et parce que leur VD est trop faible pour générer des pressions élevées.

Une étude française a révélé que 36% des patients décédés d’arrêts cardiaques irréversibles au cours d’une anesthésie générale présentaient des signes histologiques de dysplasie du VD à l’autopsie [43]. Cette pathologie peut donc interférer avec l’anesthésie de manière dramatique et inattendue. Pour s’en prévenir, il faut rechercher l’anamnèse de malaises, de palpitations et de syncope, particulièrement chez les jeunes adultes, et approfondir toute histoire familiale de mort subite ou d’accidents d’anesthésie. Les signes ECG doivent alerter l’anesthésiste. Les arythmies doivent être contrôlées, en général par de l’amiodarone et un β-bloquant.

Le propofol est un agent d’anesthésie sûr dans ce contexte ; l’étomidate est préférable pour l’induction en cas de dysfonction droite sévère. Un des types génétiques de la dysplasie du VD est lié à une mutation d’un gène (RYR2) voisin d’un gène prédisposant à l’hyperthermie maligne (RYR1) déclenchée par le suxaméthonium et les halogénés. Il paraît donc prudent d’éviter ces deux classes de substances [2].

 

Dysplasie arythmogène
Remplacement progressif du tissu myocardique par des adipocytes et des fibrocytes, le plus souvent dans le VD, conduisant à une dysfonction ventriculaire sévère, à des épisodes de fibrillation ventriculaire et à des morts subites. Onde epsilon caractéristique sur l’ECG.

 

 

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