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Dysplasie arythmogène du VD

Pathologie et clinique

Dans cette affection rare, le myocarde du ventricule droit est progressivement remplacé par une infiltration de fibrocytes et d’adipocytes qui prédomine dans la chambre de chasse, l’apex et la région tricuspidienne ; les trabéculations du VD sont souvent hypertrophiées mais la paroi amincie [18] . Ceci s’accompagne d’une dysfonction droite progressive sévère et de troubles du rythme. L’incidence est estimée à 1:5’000 patients [2]. La symptomatologie débute souvent chez le jeune adulte sous forme de palpitations, de douleurs thoraciques atypiques, de syncopes, d’épisodes de fatigue intense ou de mort subite, et finalement d’insuffisance droite congestive. Une anamnèse familiale de mort subite ou d’accident d’anesthésie est fréquente, car la maladie est de type autosomal dominant à pénétrance variable. L’ECG, qui peut être banal au début de la maladie, présente des caractéristiques typiques après quelques années d’évolution (Figure 13.5) [2,17].

  • BBD complet ou incomplet ;
  • Onde epsilon (e) pathognomonique ;
  • Inversion des ondes T en V1-V3 ;
  • Prolongement de la durée du QRS au-delà de 110 msec ;
  • Extrasystoles ventriculaires avec aspect de BBG.

La maladie évolue vers une dilatation et une dysfonction sévère du VD. A l’échocardiographie, la paroi libre est akinétique, et seule la contraction du septum interventriculaire assurée par le VG propulse du sang dans l’artère pulmonaire ; la régurgitation tricuspidienne due à la dilatation est de basse vélocité (< 2 m/s) à cause de la mauvaise fonction systolique droite. L’infiltrat de la paroi libre par le tissu adipeux donne un signal hyper-échogène (voir Figure 27.34) [16].

Le traitement est basé sur des médicaments anti-arythmiques: β-bloqueurs, amiodarone, flécaïnide, propafénone. La mise en place d’un défibrillateur interne est indiquée en prévention secondaire après un épisode de mort subite ou en prévention primaire chez les malades à très haut risque. Les faisceaux aberrants peuvent être réséqués chirurgicalement ou par des techniques percutanées. L’évolution se faisant vers une akinésie totale du ventricule droit, la seule thérapeutique à long terme est une transplantation cardiaque. Les alternatives sont la stimulation multisite et la cardiomyoplastie droite.

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