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Cardiomyopathie dilatative

Présentation clinique

A part sa forme idiopathique primaire d’évolution chronique irréversible, la cardiomyopathie dilatative peut être secondaire à des affections inflammatoires, toxiques ou métaboliques [11] :

  • maladies cardiaques : coronaropathie, infarctus multiples, valvulopathie décompensée ;
  • myocardite rhumatismale (RAA) ;
  • infections: coxsackie, poliomyélite, SIDA, candida, toxoplasmose, schistostomiase, maladie de Chagas, toxoplasmose, diphtérie, pneumocoque, syphillis, leptospirose ;
  • médicaments : hydralazine, méthysergide, phénothiazines, tricycliques, phénytoïne, stéroïdes, digitale, quinidine, adriamycine, bléomycine, anti-rétrovirus, cocaïne, mercure, plomb ;
  • métaboliques: myxoedème, thyréotoxicose, thalassémie, cachexie, alcool, cobalt (bière), avitaminose (thiamine), déficience en carnitine, en sélénium ;
  • maladies de système: lupus, sclérodermie, arthrite rhumatoïde, polyartérite noueuse, sarcoïdose, dystrophie musculaire, maladie immunitaire (rejet).

Lorsqu’un traitement étiologique est possible, la cardiomyopathie peut être réversible ; la guérison est fréquente dans les affections inflammatoires. Dans les autres cas, l’évolution vers une insuffisance cardiaque congestive est progressive et irréversible. Dans les cas idiopathiques, la survie est inférieure à 40% à 5 ans dès que les malades deviennent symptomatiques [7].

La cardiomyopathie dilatative se présente comme une insuffisance ventriculaire évolutive présentant toutes les caractéristiques de la dysfonction systolo-diastolique (voir Chapitre 12 Dysfonction ventriculaire gauche). Elle touche le plus souvent le VG, mais peut atteindre les deux ventricules . Les malades présentent une insuffisance propulsive (pression différentielle < 25% de la pression systolique, index cardiaque < 2.2 L/min/m2) et une stase en amont (pré-oedème pulmonaire, stase hépatique, distension jugulaire). La cardiomyopathie alcoolique est caractérisée par un taux élevé d’arythmies (ESV, FA) et par une tachycardie permanente ; elle est probablement due à l’effet toxique de l’alcool (acétaldéhyde) ou de certains additifs (cobalt dans la bière), et aux carences nutritionnelles (thiamines, protéines). Les crises d’alcoolisme aiguës provoquent une exacerbation de la cardiomyopathie avec une diminution considérable de la contractilité. La tachycardie est souvent le seul moyen de maintenir le débit cardiaque lorsque le volume systolique est bas.

Le ventricule gauche est très dilaté (diamètre télédiastolique du VG > 4.5 cm/m2) et d’allure arrondie ; sa paroi est mince et très hypokinétique ; des thrombus muraux sont fréquents. La fraction d’éjection (FE) est < 0.3 (voir Figures 25.73A). L’oreillette gauche est dilatée à cause des hautes pressions de remplissage. Une insuffisance mitrale sur dilatation est courante. Une dilatation du VD et une insuffisance tricuspidienne traduisent la présence d’une hypertension pulmonaire qui est de mauvais pronostic [1]. Lorsque la dysfonction diastolique devient restrictive, elle signe également un mauvais pronostic (voir cardiomyopathie restrictive) [39]. Le traitement symptomatique est celui de l’insuffisance congestive (voir Chapitre 12 Traitement de l’insuffisance cardiaque chronique).

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