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Cardiomyopathie restrictive

Physiopathologie

La cardiomyopathie restrictive est caractérisée par une dysfonction diastolique majeure. L’infiltration du myocarde par du tissu pathologique non-contractile et rigide effondre la compliance ventriculaire mais altère peu la fonction systolique. La relaxation et la distensibilité du ventricule sont extrêmement basses ; la courbe de compliance est redressée et déplacée vers le haut (voir Figure 5.67). La pression télédiastolique est élevée et s’accroît brusquement à la moindre augmentation de volume ou de débit. La fraction d’éjection est normale ou peu diminuée. L’affection atteint presque exclusivement le VG. La cavité ventriculaire est de dimension normale, mais l’oreillette est très dilatée, à cause des pressions de remplissage élevées. Outre une origine idiopathique mal définie, la cardiomyopathie restrictive peut être secondaire à de nombreuses pathologies.

  • Maladies myocardiques : sclérodermie, amyloïdose, sarcoïdose, hémochromatose, fibroélastose ;
  • Maladies endomyocardiques : fibrose endomyocardique, carcinoïde, myopathie postactinique, intoxication médicamenteuse (mercure, busulfan, methysergide, ergotamine).

La restriction est la phase la plus avancée de la dysfonction diastolique, aisément diagnostiquée par l’échocardiographie Doppler [3]. Elle est caractérisée par un flux mitral protodiastolique (flux E) très court et de vélocité élevée (> 1.5 m/s) parce que la pression dans l’OG est haute. La décélération de ce flux E est très brusque à cause de la rigidité du ventricule. La phase de relaxation isovolumétrique est très brève parce que la mitrale s’ouvre tôt à cause des valeurs de pression élevées dans l’OG. Le flux de la contraction auriculaire (flux A) est faible car le ventricule ne se laisse plus distendre en fin de diastole. Au Doppler tissulaire, la vélocité du mouvement diastolique de l’anneau mitral est très faible (Figure 13.2). La PAPO est > 20 mmHg ; sur la courbe de pression bloquée, l’onde « a » est proéminente parce que la résistance opposée par le VG rigide à l’éjection de la contraction auriculaire augmente le reflux dans les veines pulmonaires. La PVC est normale, pour autant que le VD ne soit pas en surcharge de pression à cause de l’élévation secondaire de la PAP. Comme la courbe de Frank-Starling est très verticale dans l’insuffisance diastolique, le volume systolique est très dépendant de la précharge ; le débit cardiaque est maintenu par l’augmentation des pressions de remplissage. La tachycardie est en général bien supportée parce que le remplissage protodiastolique est bref et l’apport télédiastolique négligeable. Lorsque l’insuffisance cardiaque systolique s’installe, elle prédomine à droite à cause de l’hypertension pulmonaire. Le pronostic de la cardiomyopathie restrictive est très sombre [23].

L’importance du frein au remplissage ventriculaire est l’équivalent de celui que l’on rencontre dans une péricardite constrictive. La présentation clinique de ces deux affection est très voisine : dyspnée, fatigabilité, hypotension artérielle, stase et oedème pulmonaire. Le diagnostic différentiel est important, car le comportement hémodynamique et la thérapeutique de ces deux entités sont très différents (voir Figure 16.13).

  • La vélocité du mouvement de l’anneau mitral examiné au Doppler tissulaire est basse (E’ < 5 cm/s) dans la cardiomyopathie restrictive puisqu’il s’agit d’une maladie de la relaxation diastolique, alors qu’elle est haute dans la péricardite constrictive (E’ > 10 cm/s) où la relaxation est normale [37,42].
  • Comme les cavités cardiaques ne sont pas isolées des variations de pression intrathoracique et que la Ptd est très élevée dans la cardiomyopathie restrictive, la morphologie du flux mitral est peu variable avec la respiration spontanée [20,46] ; au contraire, la péricardite constrictive est caractérisée par une variation respiratoire excessive du flux mitral en spontanée (voir Figure 16.9).
  • Dans la cardiomyopathie restrictive, le volume systolique dépend fortement de la précharge, et les variations du remplissage au cours de la ventilation se traduisent par de fortes variations de la pression artérielle ; la manoeuvre de Valsalva est mal tolérée (Figure 12.35). Dans la péricardite constrictive, les cavités cardiaques sont protégées des variations de la pression intrathoracique par une coque fibreuse et les fluctuations ventilatoires de la pression artérielle sont atténuées ; la manoeuvre de Valsalva est mieux supportée.
  • Il n’y a pas de thérapeutique curative pour la cardiomyopathie restrictive en-dehors de la transplantation cardiaque, alors que la péricardectomie est curative dans 90% des cas de péricardite constrictive [30].

Le traitement médical, peu efficace, consiste en : baisse de la précharge par des diurétiques et des nitrés, maintien du rythme sinusal par la cordarone, IEC, anticalciques, pace-maker en cas de bloc de conduction, anticoagulant (dicoumarine) vu le risque de thrombus dans l’appendice auriculaire gauche à cause du bas débit dans l’OG dilatée [23]. Si la contribution de la contraction auriculaire au remplissage télédiastolique du VG est encore significative, la FA est très mal supportée [32].

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