Cardiogramme
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Présentation clinique

La symptomatologie est voisine de celle de la sténose aortique. Elle consiste en palpitations et dyspnée (75% des cas), angor (50% des cas), et syncope (25% des cas). Une fibrillation auriculaire est présente dans 20-25% des cas, le plus souvent en relation avec la distension de l’OG [35]. L’incidence de mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique est élevée, particulièrement chez les jeunes (< 30 ans) qui présentent des arythmies; elle survient le plus souvent au cours d’efforts violents. Son incidence est de 1% par an, jusqu’à 5% dans les variantes à haut risque [30]. La dyspnée est secondaire à l’augmentation des pressions de remplissage due à la dysfonction diastolique. L’auscultation met en évidence un souffle systolique râpeux maximal à mi-systole. L’ECG est anormal dans 80% des cas, et ne montre que des signes peu spécifiques : une hypertrophie du VG, un bloc de branche gauche ou un hémi-bloc antérieur gauche, et des ondes Q de V3 à V6 [27].

L’échocardiographie est le moyen diagnostique principal ; en situation aiguë, c’est le seul à pouvoir affirmer la présence d’un «effet CMO». Les caractéristiques principales sont les suivantes (voir Figures 27.28 et 27.29).

  • Cavité ventriculaire de petite taille et VG hyperdynamique ;
  • Présence d’un éperon septal à l’entrée de la CCVG ; le diamètre de la chambre de chasse est rétréci (valeurs normales: 2 cm chez la femme et 2.2 cm chez l’homme) ;
  • Epaisseur du septum > 1.5 fois celle de la paroi postérieure du VG ;
  • Présence de turbulences de haute vélocité dans la CCVG en systole ;
  • Aspiration du feuillet antérieur de la valve mitrale dans la CCVG pendant la deuxième partie de la systole (SAM) ; le feuillet se coude en son milieu en un genou caractéristique ;
  • Vélocité excessive (> 2.5 m/s) du flux systolique dans la CCVG ; la silhouette du flux «en dague» est caractéristique de l’accélération qui survient en deuxième partie de systole ;
  • Insuffisance mitrale apparaissant à mi-systole ;
  • Fermeture prématurée de la valve aortique en milieu de systole à cause de la baisse du volume éjecté secondaire à la subocclusion de la CCVG.

Lors d’effet “CMO”, on peut observer sur la courbe de pression artérielle une image analogue à celle du flux aortique, avec une “cassure” au milieu de la phase ascensionnelle qui traduit la baisse soudaine du flux systolique à travers la valve aortique (Figure 13.4). A défaut de pouvoir poser le diagnostic de cette manière, cette image doit attirer l’attention sur la possible survenue d’une obstruction dynamique de la chambre de chasse gauche.

Le traitement de la cardiomyopathie obstructive porte sur plusieurs points.

  • Traitement pharmacologique : β1-bloqueur, anticalcique (verapamil) ; la digitale est contre-indiquée ;
  • Toute tachyarhythmie supra-ventriculaire doit être réduite immédiatement (vérapamil, amiodarone, cardioversion) ;
  • Défibrillateur implanté en cas d’anamnèse de mort subite ;
  • Ablation septale percutanée par alcoolisation (1-3 ml alcool pur) des premières artères septales (branches de l’IVA) pour nécroser partiellement le septum de la chambre de chasse ; le gradient de pression est diminué à long terme dans 50% des cas [41] ; le risque est un bloc trifasciculaire, un infarctus septal important et une CIV; à long terme, le risque d’arythmie ventriculaire est potentiellement augmenté ;
  • Myectomie chirurgicale si le gradient au repos est ≥ 50 mmHg ; par voie trans-aortique en CEC, on résèque une partie de l’éperon septal ; l’opération est parfois complétée d’une plastie mitrale si le feuillet antérieur et/ou les cordages sont trop allongés ; la mortalité est de 1-3% [27]. L’ETO permet de vérifier si la résection est suffisante, et de contrôler l’absence de CIV.

 

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