Cardiogramme
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Cardiomyopathie obstructive

Physiopathologie

La cardiomyopathie obstructive, ou sténose sous-valvulaire aortique dynamique de l’adulte, fait partie d’une entité idiopathique plus générale appelée cardiomyopathie hypertrophique asymétrique, qui est une maladie primaire du sarcomère [38]. Les zones hypertrophiques contiennent un excès de cellules myocardiques aux formes bizarres et désorganisées ; la matrix collagène y est anormalement développée. Les artérioles coronaires intramyocardiques ont une paroi épaissie et leur lumière est rétrécie. Ces zones, qui représentent environ 30% du myocarde, s’étendent sur un plus ou moins grand volume du septum interventriculaire à partir de la partie supérieure de celui-ci (chambre de chasse) ; elles se continuent dans la paroi antéro-latérale du VG dans 70% des cas [34]. L’épaisseur du septum est au moins 1.5 fois celle de la paroi postérieure du VG (≥ 15 mm, en moyenne 22 mm). Ces zones représentent probablement le substrat anatomique à l’arythmogénicité de la maladie. La cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de mort subite chez le jeune et chez l’athlète [28]. Il s’agit d’une maladie familiale à caractère autosomal récessif liée à une douzaine de gènes codant des protéines sarcoplasmiques [29,38]. Elle n’est pas rare, puisque sa prévalence est de 0.2% (1:500) chez le jeune adulte [27]. L’obstruction à l’éjection du VG induit une hypertrophie secondaire du ventricule, mais les cellules des autres parois sont en général normales. La dysfonction diastolique provoque une agrandissement de l’OG.

L’hypertrophie du septum interventriculaire empiète sur la lumière de la chambre de chasse du VG (CCVG) lorsque le muscle se contracte, et y provoque une obstruction systolique dynamique. Ce rétrécissement est la cause d’une accélération majeure du flux systolique. La vélocité devient telle que le feuillet antérieur de la valve mitrale est aspiré dans la CCVG par effet Venturi ; c’est le Systolic Anterior Motion (SAM) . Le feuillet antérieur contribue encore à l’obstruction de la chambre de chasse. Un gradient de pression important apparaît alors dans la deuxième moitié de la systole, lorsque le ventricule est contracté ; ce gradient peut s’élever jusqu’à 170 mm Hg. L’aspiration du feuillet antérieur de la mitrale (SAM) ouvre la valve à mi-systole et provoque une insuffisance mitrale méso-télésystolique (voir Figure 5.24, Figure 5.26 et Figure 5.27).

Cependant, l’effet Venturi n’explique pas le SAM à lui seul. D’autres mécanismes jouent un rôle important [15,24,31,40]. Normalement, le point de coaptation entre les deux feuillets de la valve mitrale est maintenu éloigné postérieurement de la chambre de chasse par plusieurs éléments (Figure 13.3A).

  • L’angle mitro-aortique est assez ouvert pour éloigner la chambre d’admission de la chambre de chasse ; le flux de remplissage diastolique et le flux d’éjection systolique sont presque parallèles ;
  • Le feuillet mitral antérieur est plus long que le postérieur ;
  • Le déplacement radiaire vers l’intérieur de la paroi postérieure est plus faible que celui de la paroi antérieure et de la paroi latérale ;
  • La paroi postéro-basale est activée électriquement en dernier ;
  • La pression intraventriculaire assure l’étanchéité de la valve mitrale en appuyant les deux feuillets l’un contre l’autre.

Plusieurs phénomènes contribuent au déplacement antérieur du point de coaptation de la valve mitrale (Figure 13.3B).

  • Lors d’hypertrophie concentrique du VG, la cavité ventriculaire diminue de taille, la paroi postérieure se rapproche de la chambre de chasse ;
  • L’angle mitro-aortique est plus fermé à cause de l’hypertrophie septale asymétrique et du déplacement vers l’avant de la paroi postérieure ;
  • L’hypovolémie et la vasoplégie diminuent le volume ventriculaire au point que le diamètre antéro-postérieur se réduit trop au cours de la systole ;
  • Une stimulation β excessive augmente la course systolique radiaire de la paroi postérieure qui vient trop en avant ;
  • Un excès de tissu mitral modifie le rapport de longueur entre les deux feuillets et déplace le point de coaptation vers l’avant en direction de la CCVG ; ceci survient dans la maladie de Barlow ou après plastie mitrale.

Ces phénomènes rapprochent le point de coaptation mitral de la chambre de chasse au cours de la systole. La pression intraventriculaire pousse alors le feuillet antérieur dans la CCVG au lieu de le plaquer contre le feuillet postérieur. Comme cela survient en cours de systole, le flux est déjà accéléré dans la chambre de chasse et le feuillet antérieur peut alors être aspiré par effet Venturi. La vélocité maximale atteinte dans la CCVG est > 2.5 m/s. Le rétrécissement mésosystolique de la CCVG diminue le volume systolique, ce qui se traduit par un collapsus partiel des feuillets de la valve aortique (Figure 27.31). Lorsque la maladie affecte tout le ventricule, il peut arriver que l'obstruction se situe dans le corps du ventricule ; l’oblitération de la cavité en télésystole isole la zone apicale qui ne se vide pas normalement et donne une fausse impression de dyskinésie apicale [31,34].

La fonction systolique est normale, voire hyperdynamique ; la fraction d’éjection tend à être supranormale à cause du rétrécissement de la cavité ventriculaire (diminution du Vts). La fonction diastolique est altérée par défaut de relaxation (diminution de la reprise du Ca2+ par le reticulum sarcoplasmique) secondaire à l’hypertrophie musculaire, et se traduit par des pressions de remplissage télédiastoliques élevées [28]. Vu ce défaut de relaxation protodiastolique, le remplissage ventriculaire devient très dépendant de la contraction auriculaire : sa contribution est > 30%.

 

L’effet CMO

Un patient ne souffrant pas de cardiomyopathie obstructive (CMO) peut reproduire une sténose sous-aortique dynamique lorsque certaines conditions sont remplies.

  • Hypertrophie ventriculaire gauche concentrique avec petite cavité ventriculaire, telle qu’elle se rencontre fréquemment chez les hypertendus chroniques et les porteurs de sténose aortique ;
  • Baisse du remplissage ventriculaire par hypovolémie ;
  • Baisse de l’impédance aortique et des résistances artérielles systémiques ; elle augmente le gradient trans-aortique ; ceci survient aussi après un remplacement valvulaire aortique pour sténose, parce que l’obstacle à l’éjection du VG a disparu ;
  • Augmentation de la contractilité par β-stimulation

Le résultat de cet “effet CMO” est un bas débit cardiaque caractérisé par une pression artérielle systémique basse et une tachycardie, mais des pressions de remplissage conservées, voire élevées. Le diagnostic ne peut être posé qu’à l’échocardiographie. La seule thérapeutique est l’arrêt des catécholamines β, le remplissage et l’augmentation des résistances artérielles systémiques (vasoconstricteur α) ; dans les cas rebelles, le β-blocage est nécessaire.

 

Cardiomyopathie obstructive (CMO)
Hypertrophie asymétrique du septum interventriculaire et déplacement antérieur de la zone de coaptation mitrale entraînant une obstruction dynamique de la chambre de chasse du VG (CCVG) en systole.
Cette sténose sous-aortique dynamique peut se retrouver en-dehors de la cardiomyopathie proprement dite (effet CMO) en cas de :
- Hypertrophie ventriculaire gauche concentrique avec rétrécissement de la cavité du VG ;
- Hypovolémie et vasoplégie (vidange excessive du VG en systole) ;
- Déplacement antérieur de la zone de coaptation mitrale par rétrécissement de la cavité du VG, par contraction excessive de la paroi postérieure (stimulation β) ou par plastie mitrale trop restrictive.
Le feuillet mitral antérieur est déplacé en direction de la CCVG ; en cours de systole, il y est aspiré par effet Venturi et bloque plus ou moins complètement l’éjection (SAM : systolic anterior motion) ; le débit systolique chute en cours d’éjection. La vélocité du flux sanguin dépasse 2.5 m/s dans la CCVG.
Manifestation clinique : hypotension artérielle et bas débit cardiaque.

 

 

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